风湿病诊治教学课件.ppt

1、.1风湿病风湿病的诊断与治疗的诊断与治疗 .2.3骨科骨科呼吸呼吸血液血液肾内肾内心内心内风湿病风湿病免疫学免疫学 神内神内内分泌内分泌.4风湿免疫风湿免疫骨关节骨关节.5.6.7 风湿病的分类风湿病的分类(1)(1)（ACR,1993）.弥漫性弥漫性风湿风湿病病 SLE、RA、PSS、SS、PM、DM、MCTD、JRA、系统系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等性血管炎、弥漫性筋膜炎等 .伴脊柱炎的关节炎伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等等.骨关节炎骨关节炎 原发性、继发性原发性、继发性.感染相关的风湿病感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌代谢及

2、内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、痛风、假痛风、淀粉样变、相关风湿病相关风湿病 Whipples 病病.8.肿瘤性肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 .神经血管性神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良神经营养不良.骨及软骨性疾病骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死骨炎、缺血性骨坏死.关节外疾病关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎肌腱炎、纤维织炎.其它有关节表现其它有关节表现 复发性风湿病复发性风湿病、绒毛结节性、绒毛结节性 的疾病的疾病 滑膜炎、慢性活

3、动性肝炎滑膜炎、慢性活动性肝炎 风湿病的分类风湿病的分类(2)(2)（ACR,1983）分分 类类 疾疾 病病.9风湿病的病因风湿病的病因感染：感染：病毒、细菌、衣原体等病毒、细菌、衣原体等环境：环境：潮湿、寒冷、紫外线等潮湿、寒冷、紫外线等内分泌：内分泌：雌孕激素失调雌孕激素失调免疫紊乱：免疫紊乱：T、B细胞细胞遗传：遗传：HLA-DRb b1、HLA-DRb b2、DR3、TCR-Vb b3、14、17 .10 风湿病易感基因风湿病易感基因(1)疾病疾病HLA基因基因 频率频率(%)患者患者 对照对照相对危险度相对危险度强直性脊柱炎强直性脊柱炎赖特综合征赖特综合征肠病性关节炎肠病性关节炎类

4、风湿关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮白塞病白塞病 B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.53.11风湿病的共同特点风湿病的共同特点1.反复发作反复发作2.全身症状：全身症状：发热、皮疹、关节肿痛发热、皮疹、关节肿痛/炎、淋炎、淋 巴结肿大等巴结肿大等3.多系统损害：多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、免疫、心、肺、肾、消化、血液、骨关节等血液、骨关节等4.血清学检查：血清学检查：多种自身抗体，如多种自身抗体，如ANA等等.12风湿病的特征性表现风湿病的特征性表现1、皮疹、皮疹 2、粘膜溃疡、粘膜溃疡3、皮下结

5、节、皮下结节 4、腊肠指、腊肠指5、皮肤硬化、皮肤硬化 6、多浆膜炎、多浆膜炎7、关节炎、关节炎/痛痛 8、晨僵、晨僵.13风湿病的实验室检查风湿病的实验室检查1、自身抗体：、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、角蛋角蛋 白抗体、抗核周因子、抗白抗体、抗核周因子、抗SA抗体、抗抗体、抗 m-DNA抗体抗体2、细胞表面分子：、细胞表面分子：HLA-b b1(DR4/DR1)、HLA-B B273、急性时项反应物：、急性时项反应物：ESR、CRP、AAG.14风湿病的诊断依据风湿病的诊断依据1、临床特征、临床特征 （1）发热）发热 （2）皮疹）皮疹

6、 （3）关节痛）关节痛/炎炎 （4）浆膜炎）浆膜炎2、辅助检查、辅助检查 （1）自身抗体）自身抗体 （2）遗传标记）遗传标记HLA-DR4 （3）影像学）影像学*病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准.15风湿病治疗原则风湿病治疗原则1、早期治疗、早期治疗2、方案个体化、方案个体化3、联合治疗：、联合治疗：a、药物联合、药物联合(慢作用药慢作用药)b、联合免疫治疗、联合免疫治疗4、病人教育、病人教育.161980S 1990S1.强调强调NSAIDS缓解症状缓解症状2.早期不用早期不用DMARDS3.过分强调过分强调MTX、SSZ 的副作用的副作用4.激素及免

7、疫抑制剂应激素及免疫抑制剂应 用不规范用不规范1.早期应用早期应用DMARDS2.MTX、SSZ、HCQ-“The top three”3.DMARDS 联合治疗联合治疗4.对激素、免疫抑制剂及对激素、免疫抑制剂及 免疫净化再认识免疫净化再认识5.新的生物及免疫制剂出现新的生物及免疫制剂出现风湿病治疗策略的转变风湿病治疗策略的转变 P.Brooks.17非甾类抗炎药非甾类抗炎药 倾向性倾向性COX2抑制剂（莫比克、瑞力芬）抑制剂（莫比克、瑞力芬）选择性选择性COX2抑制剂（万络、西乐葆）抑制剂（万络、西乐葆）新药物新药物：新剂型：新剂型：肠衣片：扶他林肠衣片：扶他林 缓释片：意施丁缓释片：意施

8、丁(消炎痛消炎痛)、英太青（双氯芬酸）、英太青（双氯芬酸）肠溶微粒胶囊：戴芬（双氯芬酸）、奇诺力肠溶微粒胶囊：戴芬（双氯芬酸）、奇诺力 （舒林酸、枢力达）、瑞力芬、麦（舒林酸、枢力达）、瑞力芬、麦 力通（萘丁美酮）力通（萘丁美酮）复方剂型：奥湿克（双氯芬酸复方剂型：奥湿克（双氯芬酸+米索前列醇）米索前列醇）外用型：外用型：优迈霜、扶他林乳胶剂、芬必得乳胶剂优迈霜、扶他林乳胶剂、芬必得乳胶剂.18 非甾体抗炎药非甾体抗炎药(NSAIDS)传统的传统的NSAIDS 双氯芬酸、扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、双氯芬酸、扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、萘普生、布洛芬、奥湿克萘普生、布洛芬、奥湿克 倾向性倾

9、向性COX2抑制剂抑制剂 萘丁美酮（麦力通、瑞力芬）、莫比可、萘丁美酮（麦力通、瑞力芬）、莫比可、尼美舒利、依托度酸尼美舒利、依托度酸 选择性选择性COX2抑制剂抑制剂 西乐葆（西乐葆（Celecoxib，塞来昔布），塞来昔布）万络（万络（Rofecoxib，罗非昔布），罗非昔布）COX189.19慢作用抗风湿药应用时机慢作用抗风湿药应用时机晚期晚期发病发病窗口期窗口期致残或死亡致残或死亡早期早期4-12个月出现个月出现MRI/X线证据线证据.20慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药(DMARDs)特点：特点：1、起效缓慢，作用持久、起效缓慢，作用持久 2、可阻止滑膜病变进展、可阻止滑膜病变进展.21

10、慢作用药的选择慢作用药的选择1、单用、单用 柳氮磺胺吡啶（柳氮磺胺吡啶（SSZ）2-3g/日日 氨甲喋呤（氨甲喋呤（MTX）7.5mg/周周 羟氯喹（羟氯喹（HCQ）0.4/日日 青霉胺（青霉胺（Pen）0.5-0.75/日日 金诺芬（瑞得）金诺芬（瑞得）6mg/日日2、联合用药、联合用药 SSZ+MTX，HCQ+MTX SSZ+HCQ，SSZ+MTX+HCQ.22DMARDS 联合治疗的应用原则联合治疗的应用原则1.早期早期:早期采用 DMARDS联合治疗;预后良好 早期控制病情。2.联合联合:适用于多数重症患者(如:多关节受累、长期不能缓解、RF+、SE+等)。3.个体化治疗个体化治疗:根

11、据病情及对药物的反应等。4.上台阶方案上台阶方案:分别依次加药，避免或减少 不良反应。5.激素辅助激素辅助:必要时。.23DMARDS 联合治疗方案联合治疗方案(Littlejohn,Piet，1997-2000)1.平行:A(MTX)+B(HCQ,SSZ,Gold,CyA,Lef)*2.上台阶:A then B#3.下台阶:A+B,then-B step-down+bridge:Pred+A+B,then-B 4.交替:B over A，B *轻度:HCQ then SSZ or MTX *中度:MTX then SSZ *重度:Pred+MTX+SSZ+HCQ.24.25.26缺乏正确的康

12、复指导缺乏正确的康复指导.27.28.29 类风湿关节炎类风湿关节炎1、全身性自身免疫病、全身性自身免疫病2、慢性炎性关节病变为特征、慢性炎性关节病变为特征3、伴有全身多系统受累、伴有全身多系统受累.30类风湿关节炎的发病机理类风湿关节炎的发病机理.31.32.33.34类风湿关节炎的类风湿关节炎的关节受累特点关节受累特点1、小关节、小关节 近端指间关节、掌指关节、腕关节近端指间关节、掌指关节、腕关节2、对称性、对称性 早期可为单侧受累早期可为单侧受累3、持续性、持续性 6周，但因病程而异周，但因病程而异4、晨僵、晨僵 1小时小时.35类风湿关节炎的类风湿关节炎的 关节外表现关节外表现1、全身

13、表现、全身表现 发热、乏力、体重下降发热、乏力、体重下降2、皮下结节、皮下结节3、血管炎、血管炎 皮疹、皮肤溃疡、巩膜炎等皮疹、皮肤溃疡、巩膜炎等4、脏器受累、脏器受累 心脏、脾、肺、神经系统心脏、脾、肺、神经系统.36.37.38类风湿关节炎的特殊类型类风湿关节炎的特殊类型(1)类类 型型特特 征征 Felty综合征综合征 大颗粒淋巴细胞大颗粒淋巴细胞 综合征综合征 RA继发干燥继发干燥 综合征综合征 成人成人Still病病类风湿关节炎伴脾肿大及白细类风湿关节炎伴脾肿大及白细胞减少胞减少血中大颗粒淋巴细胞、伴多关血中大颗粒淋巴细胞、伴多关节炎、脾肿大、白细胞减少节炎、脾肿大、白细胞减少RA伴

14、干燥综合征表现伴干燥综合征表现发热、关节痛、典型皮疹及白发热、关节痛、典型皮疹及白细胞增高等，尚可有咽痛、淋细胞增高等，尚可有咽痛、淋巴结、肝脾肿大及肝功能异常巴结、肝脾肿大及肝功能异常.39 类风湿关节炎的特殊类型类风湿关节炎的特殊类型(2)反复型风湿症反复型风湿症 健壮型关节炎健壮型关节炎缓解型血清阴性缓解型血清阴性对称性对称性滑膜炎伴滑膜炎伴凹陷性水肿综合凹陷性水肿综合征征(RS3PE)反复急性发作反复急性发作,发作期间关发作期间关节正常，节正常，RF阳性率阳性率30%。对对NSAIDS、羟氯喹、金制、羟氯喹、金制剂反应良好剂反应良好以增生为主，少有关节畸形，以增生为主，少有关节畸形，常

15、见皮下结节，男性体力劳常见皮下结节，男性体力劳动者多发动者多发特征如其名称。特征如其名称。RF多阴性，多阴性，对小剂量皮质激素、羟氯喹对小剂量皮质激素、羟氯喹、NSAIDS反应好反应好类类 型型特特 征征.40类风湿关节炎的传统化验类风湿关节炎的传统化验 类风湿因子类风湿因子 50-70 血沉血沉 92 抗链抗链“O”75 C反应蛋白反应蛋白 78 项项 目目 阳性率阳性率 (%).41RA诊断中的特异性抗体诊断中的特异性抗体名名 称称敏感性敏感性(%)特异性特异性(%)角蛋白抗体角蛋白抗体抗核周因子抗体抗核周因子抗体抗抗CCP抗体抗体RA相关核抗原抗体相关核抗原抗体隐性类风湿因子隐性类风湿因

16、子抗抗P68抗体抗体RA33/36抗体抗体SA抗体抗体3348-9260-7060-90507025-453787-9570-909887-9070-909299.678-97.42RA有关的实验室检查有关的实验室检查 少数少数RA可增高。多与可增高。多与IgM-RF上升有关上升有关30-40%的的RA患者可下降患者可下降在活动在活动RA可有正细胞，正色素或低色素可有正细胞，正色素或低色素性贫血性贫血血清铁可正常血清铁可正常多正常或稍升高，在少数多正常或稍升高，在少数RA可下降可下降活动期可明显升高活动期可明显升高RA者血清的锌水平增高，而关节液内锌者血清的锌水平增高，而关节液内锌下降下降正常

17、或略升高正常或略升高冷球蛋白冷球蛋白肌酐肌酐红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板锌锌补体补体C3,C4项项 目目在在RA患者的意义患者的意义.431987年修订的年修订的RA诊断标准诊断标准1、晨僵至少、晨僵至少1小时（小时（6周）周）2、3个或个或3个以上关节区同时肿胀或个以上关节区同时肿胀或 积液（积液（6周）周）3、腕关节或掌指关节或近端指、腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀（间关节肿胀（6周）周）4、对称性关节肿胀（、对称性关节肿胀（6周）周）5、皮下结节、皮下结节6、手和腕关节的、手和腕关节的X线改变线改变7、类风湿因子阳性（该滴度在正常人、类风湿因子阳性（该滴度在正常人 的阳性率

18、的阳性率3个月个月 2、腰椎活动受限、腰椎活动受限 3、胸扩展度受限、胸扩展度受限 4、骶髂关节炎（双侧、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧级；单侧3-4级）级）*具第具第4项及项及1-3中之一项可诊断中之一项可诊断 .72.73.74 强直性脊椎炎的治疗强直性脊椎炎的治疗1.1.教育：正确的卧、坐、行、站姿势，教育：正确的卧、坐、行、站姿势，卧平床，深呼吸，维持脊柱的生理弧卧平床，深呼吸，维持脊柱的生理弧度度 2.2.药物：药物：NSAIDsNSAIDs、DMARDsDMARDs、急剧进展、急剧进展者可短期激素冲击治疗，外周关节注者可短期激素冲击治疗，外周关节注射治疗射治疗3.3.手术治疗：人工

19、关节置换术、脊柱手术治疗：人工关节置换术、脊柱矫形术矫形术.75.76瑞特综合征瑞特综合征 关节炎同时伴有无菌性关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎，尿道炎、结膜炎，HLA-B27HLA-B27阳性率达阳性率达63-96%63-96%瑞特综合征的治疗瑞特综合征的治疗 抗菌素可改善病抗菌素可改善病程和预后，红霉素或四环素程和预后，红霉素或四环素0.5 0.5 每日每日4 4次，连续次，连续1010天；糖皮质激素滴眼天；糖皮质激素滴眼 .77 反应性关节炎（反应性关节炎（ReA）1、感染史或实验室感染证据感染史或实验室感染证据2、关节炎（非对称性、下肢多发）关节炎（非对称性、下肢多发）3、除外其它关

20、节炎（如感染性、晶体性、除外其它关节炎（如感染性、晶体性、风湿性）风湿性）*B27可阴性、可阴性、可无眼炎、皮疹等关节外表现可无眼炎、皮疹等关节外表现.78 银屑关节炎（银屑关节炎（PsA）1、银屑病皮肤和指甲病变、银屑病皮肤和指甲病变2、血清阴性关节炎、血清阴性关节炎 类型：类型：A、少关节型、少关节型 B、多关节型、多关节型 C、远端指间关节型、远端指间关节型 D、残毁型、残毁型 E、脊柱型、脊柱型.79银屑病性关节炎银屑病性关节炎 指甲或皮指甲或皮肤的银屑病损害，关节病多肤的银屑病损害，关节病多在小关节，末节指骨基部增在小关节，末节指骨基部增生膨大，呈铅笔帽样改变，生膨大，呈铅笔帽样改变

21、，大关节也可受累大关节也可受累.80.81.82银屑病性关节炎的治疗银屑病性关节炎的治疗 NSAIDsNSAIDs、金制剂无效时可用氯喹、金制剂无效时可用氯喹200mg-200mg-400mg/d400mg/d，持续服，持续服1 1个月，口服甲个月，口服甲氧补骨脂素和长波紫外线照射对氧补骨脂素和长波紫外线照射对皮损有效皮损有效 严重关节疼痛可手术严重关节疼痛可手术治疗治疗 .83.84临床表现为疼痛、畸形、病理骨折、神临床表现为疼痛、畸形、病理骨折、神经卡压、关节结构异常经卡压、关节结构异常好发部位：骶骨、腰椎、股骨、颅骨、好发部位：骶骨、腰椎、股骨、颅骨、胸部胸部血清碱性磷酸酶升高、尿羟脯氨

22、酸排泄血清碱性磷酸酶升高、尿羟脯氨酸排泄量增加量增加X线表现：骨质疏松，继以新骨形成线表现：骨质疏松，继以新骨形成（海绵状或无定型），颅骨只累及外板，（海绵状或无定型），颅骨只累及外板，长骨则弯曲变粗、变脆长骨则弯曲变粗、变脆.85治疗治疗1 1、鲑鱼降钙素：抑制骨吸收、鲑鱼降钙素：抑制骨吸收2 2、羟乙二磷酸二钠：抑制骨矿化，、羟乙二磷酸二钠：抑制骨矿化，减慢骨转换减慢骨转换3 3、光辉酶素：细胞毒、光辉酶素：细胞毒4 4、外科治疗、外科治疗 矫正畸形、解除组织压迫矫正畸形、解除组织压迫.86.871、颊部皮疹、颊部皮疹2、盘状皮损、盘状皮损3、光线过敏、光线过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关

23、节炎、关节炎6、浆膜炎、浆膜炎7、肾脏损害、肾脏损害8、神经系统异常、神经系统异常.88.89.90干燥综合症干燥综合症.91.92糖皮质激素糖皮质激素(激素激素)误区误区：滥用；不用：滥用；不用 新认识新认识：可能减缓滑膜破坏：可能减缓滑膜破坏.93 激素在激素在RA治疗中作用的再认识治疗中作用的再认识 Boers(Lancet,1999);Emery(Lancet,1997)1.强调小剂量激素（强调小剂量激素（7.510mg/日），并尽早日），并尽早 治疗减量。治疗减量。2.不应单用激素而无不应单用激素而无DMARDS。3.建议在用激素时加用钙及维生素建议在用激素时加用钙及维生素D。4.严格掌握适应症：严格掌握适应症：（1）正规治疗无效）正规治疗无效 （2）血管炎患者）血管炎患者 （3）“Bridge”作用作用 （4）局部应用）局部应用5.激素可否作为起始治疗意见不一。激素可否作为起始治疗意见不一。6.激素对骨质侵蚀的作用再评价。激素对骨质侵蚀的作用再评价。.94局部用药、外科治疗局部用药、外科治疗 病人教育病人教育糖皮质激素、理疗糖皮质激素、理疗 靶分子免疫治疗靶分子免疫治疗 免疫净化及重建免疫净化及重建 免疫抑制剂、中药免疫抑制剂、中药 非甾类抗炎药非甾类抗炎药+病变控制药病变控制药 类风湿关节炎治疗的新金字塔方案类风湿关节炎治疗的新金字塔方案