1、妊娠期急性脂肪肝病例分享病史摘要 患者,女,24岁 主诉:停经40+3周,全身黄染3天 现病史 患者平素月经5/28天,末次月经2015-7-23,预产期2016-4-30,停经后自测尿HCG(+),在当地医院诊断为早孕。孕早期有恶心、呕吐等反应,孕4月自行消失。孕20周自觉胎动,孕期定期产检,无明显异常,孕晚期无头昏、头痛、视物模糊、心慌胸闷等不适。近3天感全身皮肤黄染,间断牙龈出血,无腹痛、腹胀及阴道流血,在外院查肝功能异常,遂转入我院,门诊以“孕2产0孕40+3周肝功能异常原因待查:妊娠期肝内胆汁淤积症?急性妊娠期脂肪肝?头位”收入院。自怀孕以来,患者精神、饮食、睡眠均可,大便同上,小便
2、正常,体力无明显改变,体重呈生理性增加。既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病病史,否认乙肝、结核病史,否认药物及食物过敏史。体格检查:BP 120/80mmHg R 20 次/分 P 80 次/分 T 36.5 患者神志清楚,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率80次/分,律齐,未闻及明显杂音。腹软,无明显压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢无明显水肿。妇科检查:腹围 105cm,宫高36cm,胎心142次/分,律齐,未及明显宫缩。辅助检查:2016-4-27 外院腹部B超提示:晚孕,单活胎,头位。2016-5-4 本院 血常规:正常 生化:ALT 215
3、 U/L AST 300 U/L ALP 752 U/L TBA 65.50umol/L TBIL 176.90 umol/L DBIL 147.60 umol/L Urea 5.00 mmol/L Cr 95.00 umol/L TCO2 19.0mmol/L 凝血:PT 24.80 s PT-act 26.10%APTT 81.30 s FIB 0.62g/L D-Dimer 5.72mg/L FDP 27.07mg/L AT-III 4.7%血糖:4.50 mmol/L 血氨:47.10 umol/L 尿胆红素:+腹部B超:晚孕,单活胎,头位,羊水少初步诊断 孕2产0孕40+3周 妊娠期
4、急性脂肪肝 头位 MODS(肝、肾、凝血)鉴别诊断 Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征):除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外,虽血小板减少,极少发生FGH 和意识障碍,肝病理检查提示非特异性炎症改变。重型病毒肝炎:患者肝功能明显异常,白细胞多正常,肾衰出现较晚,低血糖较少见,但肝昏迷较明显,体检和影像学检查多有肝脏缩小表现,肝炎病毒血清学检测呈阳性,肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死,缺乏急性脂肪变依据。妊娠期肝内胆汁淤积症:瘙痒为首发症状,瘙痒和黄疽为突出表现,且贯穿于整个病程,分娩后很快消失,肝酶仅轻度升高,无精神障碍,凝血机制异常和多脏器损害等。Swansea诊断标准治疗 给
5、予纠酸、输血(血浆、冷沉淀)治疗 护肝利胆(还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸)治疗 积极完善术前准备,行剖宫产术,产一活男婴 术后转入ICU入科情况体格检查:BP 120/80mmHg R 13 次/分 P 88 次/分 T 36.8 患者神志清楚,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率88次/分,律齐,未闻及明显杂音。腹软,腹部伤口敷料干燥,肝脾肋下未及,双下肢无明显水肿。辅助检查:血常规:WBC 10.94 109个/L 中性比 84.20%生化:ALT 167 U/L AST 250 U/L ALP 587 U/L TBIL 168.75
6、umol/L DBIL 136.60umol/L Urea 5.00 mmol/L Cr 89.00 umol/L TCO2 14.50mmol/L 凝血:PT 22.50 s PT-act 29.30%APTT 76.80 s FIB 0.96g/L D-Dimer 5.83mg/L AT-III 9.1%血糖:3.40 mmol/L 心梗三项:CKMB 5.33 ng/mL MYO 404.74 ug/L NT-proBNP:147.00 pg/mL 入科诊断 孕2产1孕40+3周剖宫产 产一活男婴 左枕前位 羊水过少 妊娠期急性脂肪肝 MODS(肝、肾、凝血)治疗方案 给予纠酸、输血(血
7、浆、冷沉淀)、护肝利胆、预防肝性脑病治疗 抗感染治疗 营养支持(蛋白补充)治疗 维生素补充 促进宫缩、抑酸护胃预防应激性溃疡 必要时血浆置换治疗病情变化5月7日体格检查:BP 140/90mmHg R 16 次/分 P 63次/分 T 36.5 患者烦躁不安,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率63次/分,律齐,未闻及明显杂音。腹软,腹部伤口敷料干燥,肝脾肋下未及,双下肢无明显水肿。辅助检查:血常规:WBC 12.68 109个/L 中性比 82.60%PLT 86.00 109个/L 生化:ALT 48 U/L AST 53 U/L ALP 349 U
8、/L TBIL 279.34 umol/L DBIL 200.30umol/L Urea 12.60 mmol/L Cr 98.00 umol/L TCO2 32.20mmol/L 凝血:PT 21.80 s PT-act 30.40%APTT 58.50 s FIB 1.11 g/L D-Dimer 7.36mg/L 血糖:4.90 mmol/L 治疗方案 考虑肝性脑病,行血浆置换+CRRT,连续6日 患者神志转清 5月15日,患者神志恍惚,再次行血浆置换 5月16日,患者神志转清 5月18日,患者转感染科继续治疗 6月8日,患者神清,肝肾凝血功能正常,出院05010015020025030
9、0DAY1DAY2DAY3DAY4DAY5DAY6DAY7DAY8DAY9DAY10DAY11DAY12DAY13DAY14DAY15TBIL(umol/L)DBIL(umol/L)Amon(umol/L)血浆置换及CVVH020406080100120140DAY1DAY2DAY3DAY4DAY5DAY6DAY7DAY8DAY9DAY10DAY11DAY12DAY13DAY14DAY15PT(S)APTT(S)血浆置换及CVVH李佳宁等北京医学2015年第37卷第5期于艳等临床军医杂志 2016 年7 月第44 卷第7 期如何选择血液净化方式 根据患者肝肾衰竭的程度不同,针对性选择不同的血液
10、净化治疗方式 对于总胆红素水平300 mol/L,以PE 为主,联合HP,合并肾衰竭再联合CVVHDF,如果肾功能明显好转就以PE 联合HP,或者单独应用,当总胆红素水平200 mol/L,以综合支持治疗为主。当严重肝功能衰竭,出现意识障碍肝性脑病时选择PEHPCVVHDF,加强清除患者体内各种可能的有害因子有毒物质 当总胆红素200 mol/L,意识清醒者,无利尿状况下尿量50 ml/h,不需 要行血液净化治疗,以综合支持治疗,未影响患者预后李茂琴等中华临床医师杂志(电子版)2013 年11 月第7 卷第21 期 如伴有肝性脑病时,选用PE加血浆灌注;伴有肾功能衰竭时,选用PE加HF、HD;
11、伴有高胆红素血症时,选用PBA;伴有水电解质紊乱时,选用PE加HF、HD;有时同时予3种以上方法联合应用 胆红素吸附联合DCRRT 分子吸附再循环系统(molecular adsorbent recycling system,MARS)人工肝支持系统治疗指征、标准及技术指南中华传染病杂志。2002,20:254258车文体等中国血液净化2008年4月第7卷第4期Steingrub J S.Critical Care Clinics,2004,20(4):763776.研究认为Swansea诊断标准用来诊断AFLP可适当放宽至5项,以提高AFLP的检出率,使更多的AFLP孕妇得到及时治疗。符合Swansea诊断标准7项的患者病情较重,需进行CBP治疗的概率显著增加。单因素分析显示国际标准化比值(INR)、总胆红素(TBIl)、血肌酐(scr)、血小板计数(PLT)以及出现肝性脑病是AFLP患者病死的独立危险因素。多因素分析联合各项危险因素,以肝性脑病和PLT建立AFLP预后预测模型,其预测效能为870,灵敏度为818,特异度为768。
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