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1、小儿血液系统疾病备课小儿血液系统疾病备课nn1第十五章 血液系统疾病第一节第一节 小儿造血和小儿造血和 血液特点血液特点第二节第二节 小儿小儿 贫血贫血第三节第三节 营养性贫血营养性贫血6/23/20232 一.造血特点(features of hematopoiesis)（一）胚胎期造血(hematopoiesis in fetal period)1 中胚叶造血期(mesoblastic hematopoiesis)2 肝脏造血期 (hepatic hematopoiesis)肝脏造血 脾脏造血 胸腺造血 淋巴结造血 3 骨髓造血期 (medullary hematopoiesis)第一节

2、小儿造血和 血液特点6/23/20233中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期3-6-10周 6-8周4-5月6月-出生 4月生后2-5周卵黄囊卵黄囊中胚叶组织中胚叶组织原始造血成分原始造血成分(成红细胞成红细胞)肝脏肝脏 主要为有核主要为有核RBC,少量粒细胞巨核细胞少量粒细胞巨核细胞脾脾 8周周RBC为主稍后粒系活跃为主稍后粒系活跃12w淋巴单核淋巴单核-5个月红、粒个月红、粒减退，出生成为终生造血淋巴器官。减退，出生成为终生造血淋巴器官。胸腺胸腺 6-7周淋巴干细胞周淋巴干细胞-前前T-cell,成熟成熟T-cell,迁移迁移淋巴结淋巴结 11周淋巴细胞周淋巴细胞,短暂红系造血短暂红系造血

3、骨髓骨髓 各系细胞各系细胞 胚胎期造血6/23/202346/23/202356/23/202366/23/202374 骨髓外造血骨髓外造血 extramedullary hematopoiesis 正常情况下，骨髓外造血极少正常情况下，骨髓外造血极少 出生后，尤其是婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝脾和淋巴结可出生后，尤其是婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝脾和淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中

4、性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造 血。感染及贫血纠正后即恢复正血。感染及贫血纠正后即恢复正常常6/23/20238 二.血象特点(features of blood film)（一）红细胞和血红蛋白 RBC生成 造血物质 EPO调节 6/23/20239生理性贫血生理性贫血(physiological anemia)(physiological anemia)出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素（出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素（EPOEPO）减少，）减少，骨髓造血功能暂时低下；胎

5、儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性骨髓造血功能暂时低下；胎儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性 溶血）；同时生长发育迅速，循环溶血）；同时生长发育迅速，循环血量迅速增加（稀释）等血量迅速增加（稀释）等,红细胞和血红蛋白逐渐降低，至红细胞和血红蛋白逐渐降低，至2323个月时，红细胞降至个月时，红细胞降至3.03.01012/L1012/L，血红蛋，血红蛋白降至白降至100g/L100g/L左右。左右。网织红细胞网织红细胞 生后生后3 3天内天内 0.040.060.040.06，4747天迅速下降至天迅速下降至 0.0030.010.0030.01，4646周升至周升至0.020.080.020.

6、08，5 5个月后与个月后与成人相同成人相同6/23/202310（二）白细胞数与分类（二）白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 :出生时出生时 1520109/L，612小时小时 2128109/L 7天天 12109/L 左右，左右，婴儿期婴儿期 10109/L 左右，左右，8岁后岁后 接近成人接近成人 白细胞分类白细胞分类 N 65%L 30%0天 46天 46岁6/23/202311出生后红细胞数和血红蛋白量的变化出生后红细胞数和血红蛋白量的变化6/23/202312出生后白细胞数的变化出生后白细胞数的变化6/23/202313（三）血小板数（三）血小板数 与成人相似，与成人相似，1502

7、50109/L（四）血红蛋白的种类（四）血红蛋白的种类 正常情况下发现正常情况下发现6种种 血红蛋白血红蛋白 由由6种珠蛋白链组成种珠蛋白链组成、族（族（，）族（族（）胚胎期血红蛋白胚胎期血红蛋白 Gower1（2 2),Gower2(2 2),Portland(2 2)于胚胎期于胚胎期3个月消失，被胎儿期血红蛋白替代个月消失，被胎儿期血红蛋白替代,胎儿期胎儿期 血红蛋白血红蛋白 HbF(2 2),抗碱抗酸性抗碱抗酸性 成人成人 血红蛋白血红蛋白 HbA2 2,HbA22 2 6/23/202314 HbA HbA2 HbF 胎儿胎儿6月月 510%90%出生时出生时 30%90%5%2岁岁

8、95%2%成人成人 95%2%3%2%（五）血容量（五）血容量 小儿相对较成人多，新生儿约占体重小儿相对较成人多，新生儿约占体重10%，儿童，儿童8%10%，成人，成人6%8%。6/23/202315第二节小儿贫血概述 一、一、贫血的概念贫血的概念the definition of anemia 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。612y 120 g/L 6m6y 110 g/L （世界卫生组织规定世界卫生组织规定）46m 100 g/L 14m 90g/L 新生儿新生儿 145 （我国小儿血液学会议暂定）（

9、我国小儿血液学会议暂定）海拔每升高海拔每升高1000米约升高米约升高4%6/23/202316二二 、贫血的分类、贫血的分类(classification of anemia)1.贫血程度分类贫血程度分类 新生儿新生儿 轻度贫血：轻度贫血：90g/L 144120 g/L 中度贫血：中度贫血：60g/L 90 g/L 重度贫血：重度贫血：30g/L 60 g/L 极重度贫血：极重度贫血：30g/L 60 g/L6/23/2023172.病因学分类（1）红细胞或血红蛋白生成不足 1)缺乏造血物质 铁、VitB12、叶酸、VitC、铜等 2)骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 先天:Fanconi

10、后天:原发、继发 单纯红细胞再生障碍性贫血 先天;获得性 3)其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病,铅中毒等 6/23/202318（2）溶血性贫血（红细胞破坏过多）溶血性贫血（红细胞破坏过多）1)红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷 红细胞膜结构缺陷红细胞膜结构缺陷:遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症,椭椭 圆形红细胞增多圆形红细胞增多,口形口形 红细胞增多症红细胞增多症 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏缺乏,核苷酸代谢途径酶缺乏核苷酸代谢途径酶缺乏 血红蛋白合成与结构异常血红蛋白合成与结构异常 地中海贫血地中海贫血,血红蛋白病等血红蛋白病

11、等 6/23/202319 2)红细胞外在因素所致贫血红细胞外在因素所致贫血 免疫性因素：同种免疫性溶血，自身免疫性溶免疫性因素：同种免疫性溶血，自身免疫性溶 血贫血，药物所致的免疫血贫血，药物所致的免疫 性溶贫性溶贫 非免疫性：感染非免疫性：感染,物理及化学因素，物理及化学因素，（3）失血性贫血）失血性贫血 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血6/23/2023203.形态学分类形态学分类贫血的贫血的 形态学分类形态学分类morphological classificatiomn MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常正常 80-94 28-32 32-38大细

12、胞性大细胞性 macrocytic 94 32 32-38 正细胞性正细胞性 normocytic 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞性单纯小细胞性 microcytic 80 28 32-38小细胞低色素性小细胞低色素性 80 28 32 hypochromic microcytic6/23/2023216/23/202322三、三、贫血的临床表现贫血的临床表现 与贫血发生的急缓，轻重程度及病因不同而有所区别与贫血发生的急缓，轻重程度及病因不同而有所区别 1 1 一般表现：皮肤黏膜苍白，乏力，营养低下，体格发育一般表现：皮肤黏膜苍白，乏力，营养低下，体格发育 落后。落后。2 2

13、造血器官反应造血器官反应 小儿贫血，尤其是婴儿期骨髓外造血表小儿贫血，尤其是婴儿期骨髓外造血表 现现 3 3 其他系统表现其他系统表现 （1 1）循环和呼吸系统：对机体缺氧）循环和呼吸系统：对机体缺氧 的代偿表现，包括的代偿表现，包括 心跳呼吸加快，血压升高心跳呼吸加快，血压升高 严重时出现心脏扩大甚至充血性心力衰竭。严重时出现心脏扩大甚至充血性心力衰竭。（2 2）消化系统：消化功能的下降，偶有舌炎，舌乳头消化系统：消化功能的下降，偶有舌炎，舌乳头 萎缩萎缩 （3 3）神经系统：精神不振，注意力不集中。年长儿可）神经系统：精神不振，注意力不集中。年长儿可 诉头晕耳鸣等。诉头晕耳鸣等。6/23/

14、202323四四、贫血的诊断要点贫血的诊断要点 依据病史，体格检查，实验室检查确定病因。依据病史，体格检查，实验室检查确定病因。1 病史病史 发病年龄，病程经过和伴随症状，喂养史，过去史，家族史。发病年龄，病程经过和伴随症状，喂养史，过去史，家族史。2 体格检查体格检查 发育营养，皮肤黏膜，指甲毛发，肝脾淋巴结发育营养，皮肤黏膜，指甲毛发，肝脾淋巴结五、实验室检查五、实验室检查 外周血检查外周血检查 血常规血常规,红细胞形态红细胞形态,网织红计数网织红计数 骨髓检查，骨髓涂片骨髓检查，骨髓涂片,骨髓活检骨髓活检 其他其他 血红蛋白分析，血红蛋白分析，红细胞渗透脆性等红细胞渗透脆性等6/23/2

15、023246/23/2023256/23/2023266/23/2023276/23/202328六、治疗原则 关于输血:指征 注意事项6/23/202329第三节第三节 营养性贫血营养性贫血 一、营养性缺铁性贫血一、营养性缺铁性贫血 (Nutritional Iron Deficiency Anemia NIDA)概念概念 缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为小儿贫血最常见者。贫血。为小儿贫血最常见者。6/23/202330 铁代谢铁代谢 1 1人体总铁含量及其分布人

16、体总铁含量及其分布 含量含量 成人男性成人男性 50 mg/kg,50 mg/kg,女性女性35 mg/kg 35 mg/kg，新生儿新生儿75mg/kg75mg/kg 分布分布 64%64%血红蛋白血红蛋白 3.2%3.2%肌红蛋白肌红蛋白 32%32%铁蛋白和含铁血黄素形式贮存铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 1%RBC；血涂片血涂片RBC大小不等大小不等,小细胞为主小细胞为主,中心浅染区中心浅染区 扩大扩大 红细胞指数的特点。红细胞指数的特点。WBC，PLT正常正常（二）骨髓象（二）骨髓象 幼红细胞增生活跃，中晚幼红为主，各期红幼红细胞增生活跃，中晚幼红为主，各期红 细胞皆小，胞浆少细胞皆小，

17、胞浆少,染色偏蓝。粒系巨核染色偏蓝。粒系巨核 系正常。系正常。6/23/2023426/23/2023436/23/2023446/23/2023456/23/2023466/23/202347（三）铁代谢的检查（三）铁代谢的检查 1 血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin SF）降低）降低 反映贮存铁指标反映贮存铁指标 ,ID期即已降期即已降 低。低。12ug/L/提示缺铁。受感染、肿瘤、肝提示缺铁。受感染、肿瘤、肝 脏疾病等影响脏疾病等影响 2 红细胞游离原扑啉（红细胞游离原扑啉（FEP）升高升高 SF降低，降低，FEP 升高但不贫升高但不贫 血为血为IDE期表现期表现.FE

18、P500ug/L提示细胞内缺铁提示细胞内缺铁 6/23/2023483 血清铁（血清铁（SI）降低，总铁结合力）降低，总铁结合力TIBC升高，和转铁蛋白饱和度升高，和转铁蛋白饱和度(TS)降低降低 IDA期期 SI 感染炎症等影响感染炎症等影响 TIBC 较稳定较稳定 TS Hb;RBC指数的特点指数的特点 血涂片血涂片RBC大小不等，以大厚、中心浅染区大小不等，以大厚、中心浅染区 不明显的大不明显的大RBC多见，可见巨幼变的有核多见，可见巨幼变的有核 RBC，嗜多色性，嗜多色性RBC。Ret常减少。常减少。WBC和和PLT常减少，中性粒细胞核分叶过多现象。常减少，中性粒细胞核分叶过多现象。6

19、/23/2023626/23/2023636/23/2023642 骨髓象 增生明显活跃，红系增生为主，各期RBC巨幼变（染色质粗而松），核发育落后于胞浆；粒系巨核系类似表现。3 血清VitB12和叶酸测定 VitB12 100ng/L,叶酸3ug/L4 其他 LDH(乳酸脱氢酶)升高，胆红素升高6/23/2023656/23/2023666/23/202367诊断诊断 据临床表现，血象和骨髓象可诊断巨幼红细胞性贫血；据临床表现，血象和骨髓象可诊断巨幼红细胞性贫血；精神神经症状精神神经症状 明显明显+喂养史喂养史 诊断诊断VitB12缺乏所致，缺乏所致，VitB12和叶酸测定协助进一步和叶酸测

20、定协助进一步 确诊。确诊。6/23/202368治疗治疗（一）一般治疗（一）一般治疗（二）祛因治疗（二）祛因治疗（三）（三）VitB12和叶酸治疗和叶酸治疗 1 VitB12 有精神神经症状的，有精神神经症状的，VitB12为主，叶酸可加重症状。为主，叶酸可加重症状。*VitB12 5001000ug一次一次im;100ug im23次次/W，至临床症状好转血象正常。，至临床症状好转血象正常。*有神经系统受累有神经系统受累 1mg im qd 12W以上。以上。*VitB12吸收障碍吸收障碍 1mg im 每月一次，长期用。每月一次，长期用。有效时反应：有效时反应：67小时骨髓巨幼小时骨髓巨幼

21、RBC恢复为正常幼红细胞；一般精神症恢复为正常幼红细胞；一般精神症 状状24天好转；天好转；Ret 24天开始天开始增加，增加，67达高峰，达高峰，2周周 降至正常；精神降至正常；精神 神经症状恢复慢。神经症状恢复慢。6/23/202369 2 叶酸叶酸 *5mg tid 至临床症状好转，血象正常，与维生素至临床症状好转，血象正常，与维生素C 同服可促进吸收同服可促进吸收 有效时反应：有效时反应：12天骨髓巨幼天骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞，食欲好转；恢复为正常幼红细胞，食欲好转；Ret 24天开始增加，天开始增加，47达高达高峰，峰，26周周RBC和和Hb恢复正常恢复正常 *抗叶酸代谢致

22、病者抗叶酸代谢致病者 甲酰四氢叶酸钙甲酰四氢叶酸钙 *先天性叶酸吸收障碍者先天性叶酸吸收障碍者 加量加量6/23/202370重点 1.骨髓外造血，生理性贫血，二个交叉。骨髓外造血，生理性贫血，二个交叉。2.贫血的分类：病因分类。贫血的分类：病因分类。3.铁的代谢、血清铁等、缺铁的病理生理三个阶段、缺铁性贫铁的代谢、血清铁等、缺铁的病理生理三个阶段、缺铁性贫血临床表现、治疗、输注红细胞的适应症、预防、营养性巨幼细胞血临床表现、治疗、输注红细胞的适应症、预防、营养性巨幼细胞贫血中维生素贫血中维生素B12缺乏精神神经症状。缺乏精神神经症状。6/23/202371思考题n怀疑贫血需要做哪些检查6/23/2023726/23/202373谢谢观赏！2020/11/574