医学-癫痫认知历程课件.ppt

1、癫痫认知历程人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程癫痫癫痫(epilepsy)来来自希腊语自希腊语“epilepsia”，意，意指有不同特征和指有不同特征和不同程度的反复不同程度的反复发作现象，根据发作现象，根据目前对癫痫发病目前对癫痫发病机制的认识可以机制的认识可以推断有人类就有推断有人类就有癫痫发作癫痫发作公元前公元前4500l500年的古印度年的古印度梵梵文草药文草药书中也书中也对癫痫症状、病对癫痫症状、病因、诊断和治疗因、诊断和治疗做过详细的记载做过详细的记载，癫痫被称为，癫痫被称为“apasmara”，即意识丧失即意识丧失有关癫痫的文有关癫痫的文字记载可以追字记载可以追溯到溯到

2、4000多年多年前的前的汉穆拉比法汉穆拉比法典典 另一个详细描述癫痫的古代文献是巴比伦的医学教另一个详细描述癫痫的古代文献是巴比伦的医学教科书科书石刻碑文石刻碑文，现陈列于英国博物馆内，又称，现陈列于英国博物馆内，又称石板书，据考证形成于公元前石板书，据考证形成于公元前10671047年，涉及的年，涉及的年代远至公元前年代远至公元前2000年。年。该书精确描述了现代临床上常用的有关癫痫的许多该书精确描述了现代临床上常用的有关癫痫的许多不同的不同的发作类型和病因发作类型和病因。人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程它认为癫痫的发生是脑部功能紊乱所致它认为癫痫的发生是脑部功能紊乱所致讨论了主

3、要的症状或先兆及所谓的原发性、特发性、继发性、讨论了主要的症状或先兆及所谓的原发性、特发性、继发性、症状性癫痫的诊断和年龄、体温、月经周期对癫痫发作的影响症状性癫痫的诊断和年龄、体温、月经周期对癫痫发作的影响人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程 现代医学有关癫痫大小发作的最现代医学有关癫痫大小发作的最早文字记录见于公元早文字记录见于公元前前5世纪希波克拉底世纪希波克拉底神秘的疾病神秘的疾病。以后，以后，Bible正式命名正式命名癫痫癫痫。人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程 被称为被称为“黑暗时代黑暗时代”的中世纪也的中世纪也是癫痫患者不幸的时代。这个时代是癫痫患者不幸的时代。

4、这个时代强调用巫术、神秘力量及宗教哲理强调用巫术、神秘力量及宗教哲理来解释癫痫的发生。从来解释癫痫的发生。从19世纪中叶世纪中叶的文艺复兴开始，癫痫研究再次步的文艺复兴开始，癫痫研究再次步入科学轨道。人们更多地从医学科入科学轨道。人们更多地从医学科学的角度来认识癫痫的发生、发展学的角度来认识癫痫的发生、发展。人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程1861年英国医生年英国医生杰克逊首次提出杰克逊首次提出癫痫源自脑局部癫痫源自脑局部结构紊乱所致大结构紊乱所致大脑灰质过度放电脑灰质过度放电。至此对癫痫的。至此对癫痫的认识才进入现代认识才进入现代医学范畴。医学范畴。至此，用科学方至此，用科学方法

5、认识癫痫的发法认识癫痫的发生、发展逐渐在生、发展逐渐在各国医学研究人各国医学研究人员中形成时尚。员中形成时尚。20年后，年后，willian gowers又详细描述了又详细描述了部分癫痫综合部分癫痫综合征的临床表现征的临床表现，开创了人类，开创了人类对癫痫科学认对癫痫科学认识的新纪元。识的新纪元。人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程医学纲目医学纲目卷十一：卷十一：“痰痰溢溢膈上则眩甚，膈上则眩甚，仆倒于地而不仆倒于地而不自知，名曰癫自知，名曰癫痫痫公元前公元前53世世纪出版的中医纪出版的中医经典名著黄经典名著黄帝内经就对帝内经就对癫痫进行了详癫痫进行了详细的描述细的描述中国传统医学中国

6、传统医学对癫痫的记载对癫痫的记载以后的灵枢以后的灵枢癫狂篇将癫狂篇将其描述为一种其描述为一种发作性神志异发作性神志异常的病症常的病症19291929年德国精神病学年德国精神病学家汉伯克尔第家汉伯克尔第1 1次在健次在健康人头皮上描记到电康人头皮上描记到电位变化，开创了神经位变化，开创了神经生理学的新纪元生理学的新纪元以后对癫痫病人的脑以后对癫痫病人的脑电图研究证实了他对电图研究证实了他对癫痫机制的描述，神癫痫机制的描述，神经元异常放电乃是解经元异常放电乃是解释癫痫现象的基础释癫痫现象的基础电生理对癫痫的认识：电生理对癫痫的认识：人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程脑电图上的痫性脑电图上

7、的痫性放电放电临床发作临床发作千余年来，人类在对癫痫的研究中逐步认识到人类癫痫的千余年来，人类在对癫痫的研究中逐步认识到人类癫痫的两个主要特征：两个主要特征：人类对于癫痫的认识过程人类对于癫痫的认识过程痫性放电是局部神痫性放电是局部神经元异常同步化活经元异常同步化活动，经兴奋性环路动，经兴奋性环路增益后在脑电图上增益后在脑电图上的表现，是神经元的表现，是神经元或神经元群兴奋性或神经元群兴奋性增加的结果。增加的结果。高度的兴奋性和过度的高度的兴奋性和过度的同步化活动，抑制性神同步化活动，抑制性神经元的功能降低，非特经元的功能降低，非特异性诱因使脑电图上这异性诱因使脑电图上这种间歇期痫样放电经过种

8、间歇期痫样放电经过特殊的传导途径转变成特殊的传导途径转变成了临床发作了临床发作癫痫的定义演变癫痫的定义演变20世纪世纪70年代年代 是癫痫学迅速发展的时代，对癫痫的是癫痫学迅速发展的时代，对癫痫的研究步步深入，认识到这些发作性癫痫活研究步步深入，认识到这些发作性癫痫活动，涉及动，涉及细胞膜结构缺损，细胞内外离子细胞膜结构缺损，细胞内外离子含量变化，兴奋与抑制神经递质的增减含量变化，兴奋与抑制神经递质的增减等。等。提高了癫痫的诊断及鉴别诊断和病因探查提高了癫痫的诊断及鉴别诊断和病因探查水平水平癫痫定义癫痫定义癫痫定义癫痫定义就是用最为精辟、就是用最为精辟、简洁和科学的语言简洁和科学的语言高度概括

9、癫痫内在高度概括癫痫内在特征的专门术语特征的专门术语癫痫定义不仅是癫痫临床及研癫痫定义不仅是癫痫临床及研究工作的指南，也是社会及管究工作的指南，也是社会及管理层在制定伤残、救助、驾驶理层在制定伤残、救助、驾驶、教育及就业等社会活动时最、教育及就业等社会活动时最为重要的参考依据为重要的参考依据癫痫的定义演变癫痫的定义演变18世纪初世纪初1861年年1986年年癫痫的定义演变癫痫的定义演变“人们认为癫痫是脑局部积蓄的能量，人们认为癫痫是脑局部积蓄的能量，不可预测的突然过度释放的现象不可预测的突然过度释放的现象”Hughlings Jacksons首次提出癫痫源首次提出癫痫源自脑局部结构紊乱所致灰质

10、过度放电自脑局部结构紊乱所致灰质过度放电人们则认为人们则认为“癫痫代表着一个或癫痫代表着一个或几个脑部功能的发作性失调几个脑部功能的发作性失调”癫痫的定义演变癫痫的定义演变2001年，年，ILAE认为认为“癫痫发作癫痫发作是皮质及深部是皮质及深部核团、部分丘脑及脑干神经元突然、发作性、核团、部分丘脑及脑干神经元突然、发作性、短暂性异常放电所导致的脑功能紊乱的临床短暂性异常放电所导致的脑功能紊乱的临床现象。慢性反复的癫痫发作就是现象。慢性反复的癫痫发作就是癫痫癫痫”癫痫定义代表着当代科学对癫痫定义代表着当代科学对癫痫的动态了解，是医务人癫痫的动态了解，是医务人员间进行交流的基础员间进行交流的基础

11、癫痫的定义演变癫痫的定义演变2005年国际抗癫年国际抗癫痫联盟（痫联盟（ILAE）对癫痫对癫痫（epilepsy）的）的定义作了修订定义作了修订癫痫是一种脑部疾患，其癫痫是一种脑部疾患，其特点特点是持是持续存在能产生癫痫发作的易感性，续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学并出现相应的神经生物学,认知认知,心心理学以及社会学等方面的后果。理学以及社会学等方面的后果。诊诊断癫痫至少需要一次癫痫发作断癫痫至少需要一次癫痫发作ILAE新的癫新的癫痫定义具有痫定义具有三个要素三个要素至少一次癫痫发作至少一次癫痫发作 能产生癫痫发作的易感性能产生癫痫发作的易感性相伴随的状态相伴随的状态癫痫定

12、义的演变癫痫定义的演变即：即：脑部持续的反复发作的易感性脑部持续的反复发作的易感性 -诊断癫痫必备条件诊断癫痫必备条件 ILAE及及IBE癫痫新定义中最为引人瞩目的新观点癫痫新定义中最为引人瞩目的新观点已被临床已被临床实践证实实践证实 病史或体征病史或体征 影像学影像学实验室检查实验室检查 脑部存在脑部存在 会引起癫痫反复发作的病理条会引起癫痫反复发作的病理条件件阳性家族史阳性家族史肿瘤肿瘤 痫性放电痫性放电持续存在的癫痫反复发作的易持续存在的癫痫反复发作的易感性可通过几个方面来感知：感性可通过几个方面来感知：癫痫的定义演变癫痫的定义演变 已被癫痫研究的历史证明会已被癫痫研究的历史证明会引起癫

13、痫反复发作的因素，如引起癫痫反复发作的因素，如脑电图上有明显的痫样放电，脑电图上有明显的痫样放电，有癫痫发作的家族史有癫痫发作的家族史 脑部有确切而不能根除的癫脑部有确切而不能根除的癫痫病因，而癫痫研究的结果又痫病因，而癫痫研究的结果又表明这种病因可引起癫痫的反表明这种病因可引起癫痫的反复发作复发作癫痫的定义演变癫痫的定义演变至少一次癫痫发作成为至少一次癫痫发作成为诊断癫痫的诊断癫痫的核心条件核心条件表表明明ILAE和和IBE已经放弃已经放弃了二次以上发作才能诊了二次以上发作才能诊断癫痫的传统观点断癫痫的传统观点新观点新观点指导临床医生在指导临床医生在明确判断患者脑部存在明确判断患者脑部存在癫

14、痫反复发作易感性的癫痫反复发作易感性的基础上出现一次癫痫发基础上出现一次癫痫发作就可以开展癫痫的治作就可以开展癫痫的治疗无疑有利于患者的早疗无疑有利于患者的早期康复期康复癫痫的定义演变癫痫的定义演变 但由于但由于ILAE和和IBE癫痫新癫痫新定义的制定是对定义的制定是对2001年癫痫国年癫痫国际分类的补充，因而，新的国际分类的补充，因而，新的国际分类中有明确规定的情况不际分类中有明确规定的情况不适合用此标准去约束适合用此标准去约束癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫新定义癫痫新定义必然改变临必然改变临床医生需二次以上癫痫床医生需二次以上癫痫发作才能开始治疗的传发作才能开始治疗的传统观点统观点面对首

15、次发作的癫痫患面对首次发作的癫痫患者者，如有充分理由认为，如有充分理由认为患者脑部存在癫痫反复患者脑部存在癫痫反复发作的易感性，立即开发作的易感性，立即开始治疗是明智的选择始治疗是明智的选择实用性定义实用性定义(或称为操作性定义或称为操作性定义)：是一种临床定义，是量化癫痫是一种临床定义，是量化癫痫本质特征的具体指标，具有较本质特征的具体指标，具有较好的临床可操作性，其简便实好的临床可操作性，其简便实用性已经过长期临床和流行病用性已经过长期临床和流行病学研究的验证。学研究的验证。概念性定义：概念性定义：是一种是一种理论定义，是对癫痫理论定义，是对癫痫本质特征的抽象、理本质特征的抽象、理论性概括

16、，缺乏临床论性概括，缺乏临床可操作性和实用性；可操作性和实用性；癫痫的定义演变癫痫的定义演变在癫痫领域，一直存在两种定义：在癫痫领域，一直存在两种定义：概念性定义是概念性定义是2005年由年由ILAE和国际癫痫病友和国际癫痫病友会颁布的定义会颁布的定义实用性定义实用性定义(旧实用性定旧实用性定义义)是：出现是：出现2次次(间隔至间隔至少少24h)非诱发性癫痫发作非诱发性癫痫发作时，就可诊断癫痫时，就可诊断癫痫目前普遍使用的定义目前普遍使用的定义癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫的定义演变旧实用性定义有着大量临床和研究数据作为支撑旧实用性定义有着大量临床和研究数据作为支撑 研究表明，

17、研究表明，在一次非诱在一次非诱 发性癫痫发作后，发性癫痫发作后，再发风险平均为再发风险平均为40%52%；而两次发作后的；而两次发作后的再发风险则较高，达到再发风险则较高，达到60%90%这就是旧实这就是旧实 用性定义标准用性定义标准 的制定依据，即的制定依据，即“至少两次非诱发性癫至少两次非诱发性癫痫发作痫发作”是体现是体现“持久持久致痫倾向或反复发作易致痫倾向或反复发作易感性感性”的可靠指标的可靠指标 一次发作后不能诊断癫痫一次发作后不能诊断癫痫 未涵盖反射性癫痫未涵盖反射性癫痫 未定义何时才能确定癫痫已不存在未定义何时才能确定癫痫已不存在 旧实用性定义也有一些不足和缺陷：旧实用性定义也有

18、一些不足和缺陷：为此，为此，ILAE接受工作组建议，于接受工作组建议，于2014年在年在Epilepsia杂志发布官方报告，进一步拓宽癫痫的临床实用性定义杂志发布官方报告，进一步拓宽癫痫的临床实用性定义癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫实用性定义癫痫实用性定义该文的首席作者，斯坦福大学医学院神经病学该文的首席作者，斯坦福大学医学院神经病学教授兼癫痫中心主任教授兼癫痫中心主任Robert S.Fisher博士认为：博士认为：“调整原有的定义，能使那些在首次痫性发作后有高调整原有的定义，能使那些在首次痫性发作后有高度再发风险的患者更容易接受治疗

19、度再发风险的患者更容易接受治疗当人们认识到癫痫有变为当人们认识到癫痫有变为“已控已控”的可能时，可能会的可能时，可能会更轻易地去尝试终止药物治疗更轻易地去尝试终止药物治疗”癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫实用性定义癫痫实用性定义在在Fisher博士看来，这些改变并非激进博士看来，这些改变并非激进 他认为，修正定义是非常必要的他认为，修正定义是非常必要的 “我认为这不过是对现有定义范围的一种修正，而非我认为这不过是对现有定义范围的一种修正，而非根本上的变化。根本上的变化。多数时候，我们仍然将反复发生的非诱发性痫性发作多数时候，我们仍然将反复发生的非诱发性痫性发作视为癫痫。视为癫痫。”具体而言，有

20、些病人虽然仅为首发非诱发性痫性发作，具体而言，有些病人虽然仅为首发非诱发性痫性发作，但因但因MRI或其它检查结果显示异常，所以再发痫性发作或其它检查结果显示异常，所以再发痫性发作风险很大；将其视为风险很大；将其视为“癫痫癫痫”有助于对其良好管理有助于对其良好管理对于那些因旧定义而终生贴上对于那些因旧定义而终生贴上“癫痫癫痫”标签的患者，标签的患者，新定义对他们也是很重要的新定义对他们也是很重要的癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫实用性定义癫痫实用性定义Fisher博士举例说：博士举例说：“如果你在如果你在2岁时出现痫性岁时出现痫性发作并在发作并在3岁再发，根据旧定义，直到岁再发，根据旧定义，直到

21、80岁你仍然岁你仍然被视为癫痫患者。被视为癫痫患者。”癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫实用性定义癫痫实用性定义 新定义有重要社会意义新定义有重要社会意义 新定义如何影响癫痫的患病率尚不能预测新定义如何影响癫痫的患病率尚不能预测 新定义对癫痫未来发展的影响新定义对癫痫未来发展的影响 保险覆盖范围和社会受益程度也会受诊断的影响保险覆盖范围和社会受益程度也会受诊断的影响 新定义将对立法和卫生经济学产生影响新定义将对立法和卫生经济学产生影响癫痫的定义演变癫痫的定义演变癫痫实用性定义癫痫实用性定义国际抗癫痫联盟工作组认为，告诉患者国际抗癫痫联盟工作组认为，告诉患者“癫痫可癫痫可能能”或或“可能患有癫痫可

22、能患有癫痫”，虽然字面上看来差异，虽然字面上看来差异甚微，但在缺乏明确、详细临床资料的情况下，甚微，但在缺乏明确、详细临床资料的情况下，后者的描述简单地表达不确定性，似乎是更直接后者的描述简单地表达不确定性，似乎是更直接的断言的断言因此，工作组未将因此，工作组未将“癫痫可能癫痫可能”定义为一个特殊定义为一个特殊实体，为将来疾病发展留有余地实体，为将来疾病发展留有余地癫痫的有关概念癫痫的有关概念是指脑神经元异常、是指脑神经元异常、过度超同步化放电过度超同步化放电所造成的临床现象。所造成的临床现象。其特征是突然和一其特征是突然和一过性症状，由于异过性症状，由于异常放电的神经元在常放电的神经元在大脑

23、中的部位不同大脑中的部位不同而有多种多样的表而有多种多样的表现，可以是运动、现，可以是运动、感觉、精神或自主感觉、精神或自主神经的，伴有后不神经的，伴有后不伴有意识或警觉程伴有意识或警觉程度的变化度的变化在癫痫发作中，在癫痫发作中，一组具有相似症一组具有相似症状和体征特性所状和体征特性所组成的特定癫痫组成的特定癫痫现象统称为癫痫现象统称为癫痫综合征。如综合征。如West综合征、综合征、Lannox-Gastaut综合征等综合征等每次发作称为每次发作称为癫癫痫发作痫发作，持续存，持续存在的癫痫易感性在的癫痫易感性所导致的反复发所导致的反复发作称为作称为癫痫癫痫。在。在癫痫中，由特定癫痫中，由特定

24、症状和体征组成症状和体征组成的特定的癫痫现的特定的癫痫现象称为象称为癫痫综合癫痫综合征征。癫痫发作癫痫发作癫痫综合征癫痫综合征癫痫的有关概念癫痫的有关概念癫痫持续状态癫痫持续状态1964年年2001年年1981年国际年国际抗癫痫联盟抗癫痫联盟癫痫发作持续足够长的时间或在足够短的时间间隔内持续反复出现，从而造成不变而持久的癫痫状态癫痫发作持续足够长的时间（指一次癫痫发作持续30分钟以上）或重复频繁的发作（持续30分钟以上的反复发作），而在发作间期没有意识恢复，一直沿用。有些癫痫发作频繁反复，但发作间期意识恢复正常，称为连续性癫痫发作(serial seizures)而非SE。国际抗癫痫联盟提出了

25、新的SE定义：“超过此种发作类型大多数患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象，或反复的癫痫发作，在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。在没有办法确定“大多数患者发作持续时间”的情况下，倾向性的看法是“连续发作超过5分钟就是SE”癫痫的有关概念癫痫的有关概念癫痫持续状态癫痫持续状态传统定义传统定义 目前观点目前观点 指指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁 再发，或癫痫发作持续再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止分钟以上未自行停止”“癫痫全身性发作在两次发作间意识不清，单癫痫全身性发作在两次发作间意识不清，单 次发作持续次发作

26、持续30分钟或在短时间内频繁发作分钟或在短时间内频繁发作”基于基于SE的临床控制和对脑的保护，提出临床上更的临床控制和对脑的保护，提出临床上更为实用的定义为：一次发作没有停止，持续时间大为实用的定义为：一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间；大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平复到基线期水平无临床发作，只有脑电图持续痫样放电，称癫痫性电持续状态无临床发作，只有脑电图持续痫样放电，称癫痫性电持续状态（electrical status epilepticu

27、s，ESE)临床使用的定义临床使用的定义生理学定义生理学定义癫痫的有关概念癫痫的有关概念癫痫持续状态癫痫持续状态学者建议和近年来临学者建议和近年来临床使用的定义是：床使用的定义是：成成人和人和5岁以上小儿，全岁以上小儿，全身惊厥性发作持续身惊厥性发作持续5分分钟以上或钟以上或5分钟以上的分钟以上的反复发作，发作间期反复发作，发作间期意识不能完全恢复者意识不能完全恢复者不根据时间标准，当不根据时间标准，当一次痫性发作的任何一次痫性发作的任何后果后果(如脑电图活动如脑电图活动的减慢，的减慢，Todd麻痹，麻痹，意识障碍意识障碍)表现为另表现为另一次痫性发作发生或一次痫性发作发生或脑电图上持续癫痫样

28、脑电图上持续癫痫样活动而没有单独一次活动而没有单独一次癫痫发作的典型电波癫痫发作的典型电波演变演变20012001 1989 1989 ILAE及美国及美国Engel医生提出了医生提出了“癫癫痫发作类型和反射性发作的诱发性痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激刺激”及及“癫痫发作和癫痫诊断方癫痫发作和癫痫诊断方案的建议案的建议”目前世界上普遍应用的是国际抗癫痫联盟目前世界上普遍应用的是国际抗癫痫联盟（ILAE）在）在1981年提出的年提出的“癫痫发作分癫痫发作分类方案类方案”，在我国也已经普及并应用至今，在我国也已经普及并应用至今ILAE分类名词委员会推荐了分类名词委员会推荐了“癫痫和癫痫和癫痫综

29、合征的分类癫痫综合征的分类”19811981癫痫的国际分类癫痫的国际分类 首次对发作的分类始于首次对发作的分类始于1960年，随后官方做出的更新是年，随后官方做出的更新是1981年发作分年发作分类类1981年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会分类和术语委员会。主要根据发作主要根据发作的临床表现及的临床表现及EEG改变改变。原则上采用二分法，发作起始症状及原则上采用二分法，发作起始症状及EEG改变提示：改变提示：“大脑半球某部分神经元首先受累大脑半球某部分神经元首先受累”-部分性部分性/局灶性发作局灶性发作；“双侧大脑半球同时受累双侧大脑半球同时受累”-全面性发作全面性发

30、作。此外，由于资料不足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无此外，由于资料不足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作，划归为法归类的发作，划归为不能分类的发作不能分类的发作。癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫发作的分类癫痫发作的分类(1981)一、部分性发作一、部分性发作(一)单纯部分性发作(无意识障碍)1.运动症状的发作2.躯体感觉性或特殊感觉症状的发作3.有自主神经症状的发作4.有精神症状的发作(二)复杂部分性发作(有意识障碍)1.单纯部分性发作起病，继而出现意识障碍2.发作开始就有意识障碍(三)部分性发作发展至全身性发作1.单纯部分性发作发展至全身性发作2.复杂部分性发作发

31、展至全身性发作3.复杂部分性发作发展成为复杂部分性发作然后继发全身性发作二、全身二、全身(全面全面)发作发作1.失神发作和不典型失神发作2.肌阵挛发作3.阵挛发作4.强直发作5.全身性强直-阵挛性发作6.失张力发作三、不能分类的发作三、不能分类的发作因资料不足或不完全以及迄今分类标准尚无法归类的发作四、附录四、附录1.某些情况下发生的偶然或反复癫痫发作2.持久或反复发作国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫发作的分类癫痫发作的分类(1981)1981年年ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没的癫痫发作类型的分类既没有强

32、调原因也没强调癫痫的解剖学起源强调癫痫的解剖学起源 而在而在1985年和年和1989年年ILAE试图克服这些缺点，产生了试图克服这些缺点，产生了1989年癫痫和癫痫综合征的分类年癫痫和癫痫综合征的分类 新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性、隐源性、特发性，又进一步将其分为症状性、隐源性、特发性癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(1989)对癫痫和癫痫综合征的分类对癫痫和癫痫综合征的分类一、与部位相关的癫痫及综合征一、与部位相关的癫痫及综合征1.特发性(起病与年龄

33、有关)具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫 具有枕叶爆发的儿童癫痫 原发性阅读性癫痫2.症状性 慢性进行性部分性癫痫状态 以特殊状态诱发发作为特征的综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫3.隐源性二、全身性癫痫和综合征二、全身性癫痫和综合征1.特发性 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫 儿童失神癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 觉醒时具有大发作的癫痫 其他全身性特发性癫痫 以特殊状态诱发发作的癫痫 2.隐源性和/或症状性 West综合征 Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫痫 肌阵挛失神癫痫 3.症状性 非特异性病因引起 早期肌阵挛性脑病 婴儿

34、早期伴有爆发抑制EEG的癫痫性脑病 其他症状性全身性癫痫 特殊综合征 合并其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症 状的疾病三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征1.兼有全身性和局灶性发作的癫痫 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛性癫痫 慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫 获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner综合征)其他不能确定的癫痫2.没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫四、特殊综合征四、特殊综合征1.热性惊厥2.孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态3.仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素而引起的发作癫痫的

35、国际分类癫痫的国际分类近十余年，无论是在癫痫的基础研究方面，还是近十余年，无论是在癫痫的基础研究方面，还是在临床研究中，都有了显著的进展，八十年代的在临床研究中，都有了显著的进展，八十年代的分类显示出了局限性。分类显示出了局限性。1997年，年，ILAE成立了以成立了以Jerome Engel Jr为主席的为主席的任务组任务组(Task Force)，下设，下设4个小组，决定对癫痫个小组，决定对癫痫发作和癫痫综合征分类进行回顾和修订。发作和癫痫综合征分类进行回顾和修订。2001年年5月在阿根廷月在阿根廷24届国际癫痫学术会议上提出了癫痫届国际癫痫学术会议上提出了癫痫发作和癫痫诊断分类的新方案发

36、作和癫痫诊断分类的新方案(Epilepsia 2001,46:796803;中华神经科杂志中华神经科杂志,2003,36(4):302307)新的分类方案作了重大的修改和对关键性术语进行了定义新的分类方案作了重大的修改和对关键性术语进行了定义、澄清和规范，打破了、澄清和规范，打破了1981，1989 ILAE分类的体系分类的体系 目前还未正式使用，为征求意见稿目前还未正式使用，为征求意见稿癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类一、自限性发作一、自限性发作1.全面性发作 强直-阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 典型失神发作 不典型失神发作 肌阵挛性失神发作 肌阵挛性发作 眼睑

37、肌阵挛性发作 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛发作 失张力发作 痉挛(指婴儿痉挛)全面性癫痫综合征中的反射性发作2.部分性发作 伴有初级感觉症状的发作 伴有经验性感觉症状的发作 局灶阵挛性发作 伴有非对称性强直性发作(辅助运动区发作)伴典型自动症的发作 伴有运动过多自动症的发作 伴有局灶负性肌阵挛 伴抑制性运动发作 发笑性发作 偏侧肌阵挛发作 部分继发全身性发作 局灶性癫痫反射性发作综合征二二、持续性发作、持续性发作1.全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性持续状态 全面性强直发作持续状态 全面性阵挛发作持续状态 全面性肌阵挛发作持续状态 失神性癫痫持续状态2.部分性癫痫持续状态 Kojewnik

38、ow部分性持续性癫痫状态 持续性先兆 边缘系统性癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态三、反射性癫痫三、反射性癫痫1.视觉刺激诱发的反射性癫痫痉挛 闪光刺激诱发的反射性癫痫 其他视觉刺激诱发的反射性癫痫2.思考诱发的反射性癫痫部分性感觉发作3.音乐诱发的反射性癫痫部分性运动发作4.进食诱发的反射性癫痫部分性癫痫综合征中的反射动作5.躯体感觉诱发的反射性癫痫痴笑发作6.本体感觉诱发的反射性癫痫偏侧阵挛发作7.阅读诱发的反射性癫痫部分性继发全面性发作8.热水刺激诱发的反射性癫痫9.惊吓诱发的反射性癫痫2001年年ILAE癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫综合症的分类举例癫痫综

39、合症的分类举例癫痫综合症分组癫痫综合症分组具体综合症具体综合症癫痫综合症分组癫痫综合症分组具体综合症具体综合症婴儿和儿童特发性局灶婴儿和儿童特发性局灶性癫痫性癫痫家族性（常染色体显性家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫遗传）局灶性癫痫良性非家族性婴儿惊厥半中央颞区棘波的良性儿童癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫迟发性良性儿童枕叶癫痫良性家族性新生儿惊厥良性家族性婴儿惊厥常染色体显性遗传夜间额 叶癫痫家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局灶性 癫痫特发性全面性癫痫特发性全面性癫痫癫痫性脑病（癫痫样异常癫痫性脑病（癫痫样异常可能导致进行性功能障碍可能导致进行性功能障碍）良性婴儿肌阵挛癫痫肌阵挛站立不能发作性癫

40、痫儿童失神癫痫肌阵挛失神癫痫不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵 挛发作的癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附 加症婴儿早期肌阵挛脑病癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫综合症分组癫痫综合症分组具体综合症具体综合症癫痫综合症分组癫痫综合症分组具体综合症具体综合症症状性（或可能为症状症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫性）局灶性癫痫反射性癫痫反射性癫痫进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧 癫痫 根据特定病因确定的颞 叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的 其他类型新皮质癫痫 Rsamussen综合症 偏侧抽搐偏瘫综合症 根据部位和病因确定的 其他

41、类型 婴儿游走性部分性发作特发性光敏性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫见具体的疾病癫痫性脑病（癫痫样异癫痫性脑病（癫痫样异常可能导致进行性功能常可能导致进行性功能障碍）障碍）可不诊断为癫痫的发作可不诊断为癫痫的发作大田原综合症West综合症Dravet综合征（以前称之为婴儿严重肌阵挛癫痫）非进行性脑病中的肌阵挛状态Lennox-Gastaut综合症Landau-Kleffner综合症慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫良性新生儿惊厥热性惊厥反射性惊厥酒精戒段性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作癫痫的国际分类癫痫的国际分类 2

42、001年公布的癫痫国际分类是一个年公布的癫痫国际分类是一个“诊断建议方案诊断建议方案”，其最，其最大的优点是其灵活性和科学性大的优点是其灵活性和科学性 以往的分类方案较为死板和教条有以往的分类方案较为死板和教条有“一锤定音一锤定音”倾向，倾向，即方案中列举的就是即方案中列举的就是“正确的正确的”，未列入的就无法被采，未列入的就无法被采纳，这不符合科学规律纳，这不符合科学规律 工作组提出，工作组提出，2001年分类方案所列举的癫痫发作类型和年分类方案所列举的癫痫发作类型和癫痫综合征，在发展过程中，当取得新的证据之后，可癫痫综合征，在发展过程中，当取得新的证据之后，可以及时进行修改、增加或删除以及

43、时进行修改、增加或删除癫痫的国际分类癫痫的国际分类 1981年的癫痫发作分类主要依据症状学和年的癫痫发作分类主要依据症状学和EEG改变；改变；2001年的分类强调解剖结构及病理生理基础，有病因、年的分类强调解剖结构及病理生理基础，有病因、治疗、预后的意义治疗、预后的意义 2001年分类方案淡化了历次国际分类中采用的年分类方案淡化了历次国际分类中采用的“两分法两分法”分类体系分类体系 将癫痫发作类型分为：将癫痫发作类型分为：自限性发作、持续性发作、反射自限性发作、持续性发作、反射性发作性发作 首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型癫痫的国

44、际分类癫痫的国际分类 用用“发作发作”(Seizure)取代取代“惊厥惊厥”(Convulsion)一词一词，因为惊厥一词不够准确，无特征性，常常使用不，因为惊厥一词不够准确，无特征性，常常使用不当。当。将症状性将症状性(或可能症状性或可能症状性)局灶性癫痫分为边缘叶癫痫局灶性癫痫分为边缘叶癫痫和新皮层癫痫两大类，可以更准确地表达癫痫起源和新皮层癫痫两大类，可以更准确地表达癫痫起源的位置。的位置。癫痫的国际分类癫痫的国际分类提出一些新发作类型如：眼睑肌阵挛、负性肌提出一些新发作类型如：眼睑肌阵挛、负性肌阵挛，肌阵挛失神、痴笑发作。阵挛，肌阵挛失神、痴笑发作。提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性

45、发作提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性发作(惊厥惊厥)附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性部分性发作等。，婴儿游走性部分性发作等。癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫发作类型癫痫发作类型新的定义能够代表单一的病理生理机制和解剖结构的发新的定义能够代表单一的病理生理机制和解剖结构的发作，类似于癫痫综合征，它代表一个对病因、治疗和预作，类似于癫痫综合征，它代表一个对病因、治疗和预后有提示的诊断实体，而不是像以往的单纯现象的描述。后有提示的诊断实体，而不是像以往的单纯现象的描述。新分类的癫痫发作，可以对综合征的诊断起补充作用，或新分类的癫痫发作，可以对综合征

46、的诊断起补充作用，或者在不能做出癫痫综合征诊断的时候，可以单独诊断者在不能做出癫痫综合征诊断的时候，可以单独诊断癫痫的国际分类癫痫的国际分类反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征所有的癫痫发作都能被感觉所诱发的综合征。发射性发所有的癫痫发作都能被感觉所诱发的综合征。发射性发作可以发生于局灶性或全身性癫痫综合征作可以发生于局灶性或全身性癫痫综合征这些刺激包括光刺激、思考、阅读、音乐、热水等这些刺激包括光刺激、思考、阅读、音乐、热水等癫痫的国际分类癫痫的国际分类 尽管基因学进展迅速，但基因与表现型尽管基因学进展迅速，但基因与表现型之间的关系并不明确，因此对癫痫综合征的之间的关系并不明确，因此对癫痫综合征

47、的分类并没有引入按照基因型原则进行，但肯分类并没有引入按照基因型原则进行，但肯定了一部分家族性癫痫综合征。如认定了常定了一部分家族性癫痫综合征。如认定了常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫，家族性颞染色体显性遗传夜发性额叶癫痫，家族性颞叶癫痫等叶癫痫等 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 高热惊厥高热惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早外伤后即刻或早发性发作发性发作 单次发作或单次簇性发作单次发作或单次簇性发作 极少发生的癫痫样发作极少发生的癫痫样发作(oligoepilepsy)新方案还列举了有癫痫发作但不需要

48、诊断癫痫的情况新方案还列举了有癫痫发作但不需要诊断癫痫的情况：癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫的国际分类 新方案忽视了癫痫起病的年龄依赖性，而许多癫痫，尤其是婴幼儿癫新方案忽视了癫痫起病的年龄依赖性，而许多癫痫，尤其是婴幼儿癫痫，与起病年龄密切相关。痫，与起病年龄密切相关。新方案废除了新方案废除了“单纯部分性发作单纯部分性发作”，造成对自主神经发作和精神性发，造成对自主神经发作和精神性发作的忽视，而这两种类型的发作在临床上并不少见。作的忽视，而这两种类型的发作在临床上并不少见。新方案建议用新方案建议用“发作发作”取代取代“惊厥惊厥”，而在汉语中，而在汉语中，“发作发作”的含义的含

49、义范围广泛，可形容任何突发性事件。而中文的范围广泛，可形容任何突发性事件。而中文的“惊厥惊厥”是肢体不自主是肢体不自主运动，有明确含义的临床表现，比如运动，有明确含义的临床表现，比如“热性惊厥热性惊厥”是大家公认和熟悉是大家公认和熟悉的症状，如改为的症状，如改为“热性发作热性发作”反而概念模糊，可理解为反而概念模糊，可理解为“发作性体温发作性体温升高升高”。2001年癫痫国际分类的诊断建议方案仍然存在着不足之处：年癫痫国际分类的诊断建议方案仍然存在着不足之处：癫痫的诊断癫痫的诊断 性质的诊断性质的诊断：发作是不是癫痫：发作是不是癫痫 类型的诊断类型的诊断：发作属何种癫痫发作或：发作属何种癫痫发

50、作或 癫痫综合征癫痫综合征 病因的诊断病因的诊断：发作是何原因引起：发作是何原因引起 定位的诊断定位的诊断：病灶是何部位：病灶是何部位 癫痫的诊断包括：癫痫的诊断包括：癫痫的诊断癫痫的诊断 确认为癫痫发作及发作期症状描述确认为癫痫发作及发作期症状描述 发作类型的诊断发作类型的诊断 癫痫或癫痫综合征的诊断癫痫或癫痫综合征的诊断 病因的诊断病因的诊断 癫痫所造成损害的诊断癫痫所造成损害的诊断2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫诊断的新方案由年国际抗癫痫联盟提出了癫痫诊断的新方案由5个个层次组成：层次组成：临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性 EEGEEG癫痫样