神经病学完整教学课件.ppt

1、神经病学完整教学课件神经病学完整教学课件 目 录 脑血管疾病脑血管疾病 重点 腔隙性梗死最常见的五种临床类型 冠心病、心功能和肾 功能不全者慎用; 副作用为电 解质失衡; 复方甘油作用较缓 和, 用于轻症, 副作用为恶心 和呕吐 20%甘露醇 125250ml i.v滴注 ; 美 国美 国 1212. .6 6% % ; ;亚洲平均亚洲平均 8 8% %; ; 中国平均中国平均 3 3% % 7 7% % (Lipton,(Lipton, Stewart,Stewart, Scher,Scher, 20012001) )。 640 偏头痛偏头痛 定义定义 病因与诱因病因与诱因 发病机制发病机制

2、 分型分型 临床表现临床表现 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 防治防治 641 一、偏头痛定义一、偏头痛定义 一种反复发作的头痛疾一种反复发作的头痛疾 病病，呈一侧或双侧疼呈一侧或双侧疼 痛痛，常伴恶心呕吐常伴恶心呕吐。 声声、光刺激或日常活光刺激或日常活 动可加重头痛动可加重头痛，安静安静、 休息可缓解休息可缓解。少数典少数典 型病例发作前有视觉型病例发作前有视觉/ / 感觉感觉/ /运动障碍等先兆运动障碍等先兆， 可有家族史可有家族史。 642 二、偏头痛病因二、偏头痛病因 内因：内因： 遗传遗传- -偏瘫性偏头痛偏瘫性偏头痛/ /基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛 内分泌与代谢内分泌与代谢 外

3、因：外因： 食物：酪胺食物：酪胺/ /亚硝酸盐亚硝酸盐/ /谷氨酸钠谷氨酸钠 药物：口服避孕药药物：口服避孕药/ /血管扩张剂血管扩张剂 其他：紧张其他：紧张/ /强光强光/ /睡眠不足睡眠不足/ /过劳等过劳等 643 三、偏头痛的发病机制 血管学说 神经学说 三叉神经血管学说 644 偏头痛发病机制 三叉神经血管系统 中枢神经内源性痛觉调节系统 血管局部扩张； 血管活性神经肽致神经组织无菌性炎症； 中枢疼痛的传输发生抑制性降低。 功能缺陷 645 四、偏头痛分型（四、偏头痛分型（ICHDICHD- -II, 2004)II, 2004) 1.1 1.1 无先兆偏头痛无先兆偏头痛 1.2 1

4、.2 有先兆偏头痛有先兆偏头痛 1.2.1 伴典型先兆的偏头痛性头痛 1.2.2 伴典型先兆的非偏头痛性头痛 1.2.3 典型先兆不伴头痛 1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛 1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛 1.2.6 基底型偏头痛 1.31.3常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征 1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 儿童良性发作性眩晕 1.41.4视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛 1.5 1.5 偏头痛并发症偏头痛并发症 1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗死的持续先兆 1.5.4 偏头痛性脑梗死 1.5.5 偏头痛

5、诱发的痫样发作 1.6 1.6 很可能的偏头痛很可能的偏头痛 1.6.1 很可能的无先兆偏头痛 1.6.2 很可能的有先兆偏头痛 1.6.3 很可能的慢性偏头痛 646 五、偏头痛的临床特点五、偏头痛的临床特点 Clinical Features 无先兆偏头痛 先兆偏头痛 特殊类型偏头痛 647 无先兆偏头痛无先兆偏头痛 8080% % 月经有关月经有关 发作性发作性 一侧或双侧一侧或双侧 额颞部额颞部 中重度、搏动性中重度、搏动性 4 4- -7272小时小时 伴随症状伴随症状 加重加重/ /缓解缓解 家族史：家族史：50%50%- -80%80% 648 先兆偏头痛先兆偏头痛 （Migra

6、ine with auraMigraine with aura） 10%10% 先兆系反复发生可逆的局部神经学症状，通常在先兆系反复发生可逆的局部神经学症状，通常在5 52020 分钟内逐渐发生，持续不超过分钟内逐渐发生，持续不超过6060分钟。表现为视觉分钟。表现为视觉/ /感感 觉觉/ /言语言语/ /运动等的缺损或刺激症状。运动等的缺损或刺激症状。 视觉先兆最常见：暗点视觉先兆最常见：暗点 闪光闪光 黑朦黑朦 视野缺损视野缺损 649 先兆偏头痛 650 偏瘫型偏头痛偏瘫型偏头痛 先兆：运动无力先兆：运动无力 家族型、散发型家族型、散发型 基底型偏头痛基底型偏头痛 青年多见青年多见 先兆

7、先兆: :脑干脑干 症状症状: :构音障碍、眩晕、复视构音障碍、眩晕、复视, ,不应有运动无力不应有运动无力 视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛 单眼视觉障碍单眼视觉障碍 偏头痛等位症偏头痛等位症 特殊类型偏头痛 了解 651 六、诊断标准六、诊断标准 （一）无先兆偏头痛（一）无先兆偏头痛 持续4-72小时 头痛特征（=2项）：单侧、搏动、中/重度、 日常活动加重 伴随症状（=1项）：恶心/呕吐、畏光及畏声 符合上述特征的发作=5次 排除其他疾病所致 EEG/TCD/CT/MRI 六、诊断标准六、诊断标准 （二）先兆偏头痛（二）先兆偏头痛 先兆表现（先兆表现（=1项）：可逆的（视觉症状、感觉异常、言

8、项）：可逆的（视觉症状、感觉异常、言 语障碍）语障碍） 先兆特征（先兆特征（=2项）：同向视觉项）：同向视觉/单侧感觉异常、先兆发展单侧感觉异常、先兆发展 =5分钟、先兆持续分钟、先兆持续5-60分钟分钟 先兆同时先兆同时/之后之后60分钟内出现典型偏头痛（同前）分钟内出现典型偏头痛（同前） 符合上述特征的发作符合上述特征的发作=2次次 排除其他疾病所致排除其他疾病所致 EEG/TCD/CT/MRI 653 七、偏头痛的鉴别诊断七、偏头痛的鉴别诊断 丛集性头痛丛集性头痛 紧张型头痛紧张型头痛 Tolosa-Hunt 综合征综合征 654 1. 1. 丛集性头痛丛集性头痛 密集发作密集发作 一侧

9、眶周一侧眶周 剧烈疼痛剧烈疼痛 1515分钟分钟- -3 3小时小时 伴随症状伴随症状 鉴别诊断鉴别诊断 655 鉴别诊断 2. 紧张型头痛 双侧枕部或全头部 紧缩性或压迫性 持续30分-7天 少见恶心呕吐 656 鉴别诊断 3. Tolosa-Hunt 综合征 阵发性 眼球后及眶周 胀痛、刺痛、撕裂样痛 同侧眼肌麻痹 自行缓解、易于复发 糖皮质激素有效 657 偏头痛的防治偏头痛的防治 治疗目的治疗目的 减轻或终止头痛的发作减轻或终止头痛的发作 缓解伴发症状缓解伴发症状 预防头痛复发预防头痛复发 非药物治疗 药物治疗 非药物治疗非药物治疗 加强宣教，确立科学正确的防治观念与目标；加强宣教，确

10、立科学正确的防治观念与目标； 保持健康的生活方式；保持健康的生活方式； 寻找寻找/避免诱因。避免诱因。 659 药物治疗：发作期的治疗药物治疗：发作期的治疗 早用 少用 轻度：非特异性药物 中度：非特异性药物/特异性药物 重度：特异性药物 660 药物治疗：发作期的治疗药物治疗：发作期的治疗 1.1.非特异性药物：非特异性药物： 阿司匹林、对乙酰氨基阿司匹林、对乙酰氨基 酚、非甾体抗炎药、止痛剂等酚、非甾体抗炎药、止痛剂等 2 2. .特异性药物：麦角胺特异性药物：麦角胺，双氢麦角胺双氢麦角胺, , 曲坦类曲坦类（TriptansTriptans） 3 3. .对症治疗：止吐剂对症治疗：止吐剂

11、- -甲氧氯普胺甲氧氯普胺 镇静剂镇静剂- -苯二氮卓类苯二氮卓类 预防治疗预防治疗 适用症适用症 频繁发作，每周频繁发作，每周1次以上，影响大次以上，影响大 急性期治疗无效，或无法进行急性期治疗急性期治疗无效，或无法进行急性期治疗 特殊变异型：偏瘫性特殊变异型：偏瘫性/基底型基底型 662 预防治疗预防治疗 原则：原则： 小量开始，缓慢逐渐增加至有效剂量，注意观察药 效和副反应 若早期药效不佳，不要轻易放弃，至少应足量尝试 2-3个月 若用药早期有轻微副反应，应鼓励患者坚持用药 应教育患者对疗效的合理预期 注意患者的伴发疾病及用药禁忌症 获得满意疗效后，需维持治疗6-12个月，然后逐渐 减量

12、 据患者伴发疾病与实际药效选择用药 首选单药治疗，必要时联合用药 663 预防治疗预防治疗 首选：首选： 受体阻滞剂：普萘洛尔受体阻滞剂：普萘洛尔 抑制去甲肾上腺素及抑制去甲肾上腺素及5 5- -羟色胺再摄取的药物：阿米替林羟色胺再摄取的药物：阿米替林 抗惊厥药：托吡酯抗惊厥药：托吡酯 钙离子通道阻滞剂：氟桂利嗪钙离子通道阻滞剂：氟桂利嗪 664 预后 大多数预后良好 症状可随年龄增长症状逐渐缓解 部分患者60-70岁可停止发作 665 研究进展研究进展 偏头痛与脑梗死的相关研究偏头痛与脑梗死的相关研究 偏头痛伴发缺血性卒中的发生率偏头痛伴发缺血性卒中的发生率: : 4 4% %(Lanzin

13、o(Lanzino etet al)al); ; 4 4. .9 9% %(Alvarez(Alvarez- -SabinSabin etet al)al) 青壮年脑梗死青壮年脑梗死100100例中例中，偏头痛引起者：偏头痛引起者：7 7% %(Hart(Hart） 48744874例血管性头痛中例血管性头痛中，2020例患有偏头痛相关的缺例患有偏头痛相关的缺 血性脑卒中血性脑卒中, , 随访随访7 7年年，1010% %患者再发脑梗死患者再发脑梗死。认为认为 脑梗死患者脑梗死患者2525% %与偏头痛有关与偏头痛有关(Broderick)(Broderick) 666 研究进展研究进展 偏头

14、痛和缺血性脑卒中关系的研究偏头痛和缺血性脑卒中关系的研究 333333例例( (多中心病例对照研究多中心病例对照研究) )局灶性脑缺血青年患者局灶性脑缺血青年患者，有有 先兆偏头痛是一个独立危险因素先兆偏头痛是一个独立危险因素(Marini(Marini etet al)al)。 对对8989例缺血性脑卒中患者的研究表明有先兆偏头痛是缺例缺血性脑卒中患者的研究表明有先兆偏头痛是缺 血性卒中危险度增加的一个标志血性卒中危险度增加的一个标志(Henrich(Henrich etet al)al)。 通过病例对照研究发现通过病例对照研究发现，年龄小于年龄小于4545岁的女性岁的女性, ,偏头痛与偏头

15、痛与 卒中明显相关卒中明显相关(Tzourio(Tzourio etet al)al)。女性偏头痛患者应避免女性偏头痛患者应避免 服用避孕药服用避孕药。 667 总 结 1.偏头痛的病因及机制（三种学说） 2.偏头痛的临床表现（主要二种类型） 3.偏头痛的诊断标准（二种主要类型） 4.偏头痛的鉴别诊断（三种疾病鉴别） 5.偏头痛的药物治疗（发作期及缓解期） 668 病例分析病例分析 青年女性，反复头痛青年女性，反复头痛3月余，呈一侧搏动性痛，每次经月余，呈一侧搏动性痛，每次经 前期发作，休息时减轻前期发作，休息时减轻 既往无特殊病史既往无特殊病史 查体：未见明显神经系统阳性体征查体：未见明显神

16、经系统阳性体征 收治入院收治入院 诊断？ 670 原发性头痛的分类原发性头痛的分类 1. 1. 偏头痛偏头痛 2 .2 .紧张型头痛紧张型头痛 3 .3 .丛集性头痛和丛集性头痛和 其他三叉自主神经痛其他三叉自主神经痛 4 .4 .其他原发性头痛其他原发性头痛 671 继发性头痛分类继发性头痛分类 颅内出血、感染、肿瘤颅内出血、感染、肿瘤 神经病学神经病学 neurology 神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则： 病病 史史 定性诊断定性诊断 定位诊断定位诊断 症状及体征症状及体征 明确诊断明确诊断 第十节第十节 瘫痪瘫痪(paralysis)(paralysis) P81 瘫痪是

17、随意运动功能的减低或丧失。瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮 质 脊 髓 束 皮 质 脊 髓 束 皮 质 核 束 皮 质 核 束 锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 P53 四肢肌 躯干肌 躯干肌 中央前回中上2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 锥体交叉锥体交叉 75纤维 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 皮 质 脊 髓 前 束 前 束 沿 途 陆 续 离 开 锥 体 束 ， 终 止 于 躯 体 运 动 核 。 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌

18、支配特点支配特点 舌下神经核和面神经核的下半只受舌下神经核和面神经核的下半只受 对侧锥体束支配对侧锥体束支配，其余 6个半核为 双侧支配。 脊髓前角运动细胞受对侧来源的锥脊髓前角运动细胞受对侧来源的锥 体束支配体束支配。 锥体束损伤时，只有单侧支配的核团锥体束损伤时，只有单侧支配的核团 才会产生症状。才会产生症状。 锥体束锥体束 上下运动神经元瘫痪的比较上下运动神经元瘫痪的比较 P81 锥体束锥体束 上神经元上神经元 下神经元下神经元 效 应 器 效 应 器 损损 伤伤 症症 状状 鉴鉴 别别 瘫痪瘫痪 肌张力肌张力 腱反射腱反射 病理反射病理反射 肌束震颤肌束震颤 肌萎缩肌萎缩 痉挛性瘫痪痉

19、挛性瘫痪(硬瘫硬瘫) 迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪(软瘫软瘫) 亢进亢进 阳性阳性 ( + ) 无无 无无 (短期内不出现) 消失消失 阴性阴性 ( ) 可有可有 出现出现 反射弧反射弧 中断中断 锥 体 束 对 下 神 经 元 锥 体 束 对 下 神 经 元 的 抑 制 性 影 响 消 失 的 抑 制 性 影 响 消 失 (锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外) (下神经元不断发放冲动 保证肌肉的营养代谢) 瘫痪的定位诊断瘫痪的定位诊断 P55 上运动神经元病变 定位诊断 1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对 侧下面部瘫（

20、即中枢性面瘫），大范围病灶 可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体 相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、 拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表 区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代 表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮 质 脊 髓 束 皮 质 脊 髓 束 皮 质 核 束 皮 质 核 束 锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 P53 四肢肌 躯干肌 躯干肌 中央前回中上2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 锥体交叉锥体交叉 75纤维 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊

21、髓 侧 束 皮 质 脊 髓 皮 质 脊 髓 前 束 前 束 沿 途 陆 续 离 开 锥 体 束 ， 终 止 于 躯 体 运 动 核 。 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌 2、内囊：运动纤维最集中，小病灶也 足以损及整个锥体束，引起对侧均等 性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体 瘫）。 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮 质 脊 髓 束 皮 质 脊 髓 束 皮 质 核 束 皮 质 核 束 锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 P53 四肢肌 躯干肌 躯干肌 中央前回中上2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 锥体交叉锥体交

22、叉 75纤维 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 皮 质 脊 髓 前 束 前 束 沿 途 陆 续 离 开 锥 体 束 ， 终 止 于 躯 体 运 动 核 。 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌 内囊的结构及传导纤维 3、脑干：一侧脑干病损产生交叉性交叉性 瘫痪，因病变累及该平面的脑神经 运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和 皮质核束，表现为病灶水平同侧脑 神经下运动神经元瘫及对侧肢体上 运动元瘫 ，可包括病变水平以下 的对侧脑神经的上运动神经元瘫。 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮 质 脊 髓 束 皮 质 脊 髓 束 皮 质 核 束 皮 质 核 束 锥体系锥

23、体系 运动传导路运动传导路 P53 四肢肌 躯干肌 躯干肌 中央前回中上2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 锥体交叉锥体交叉 75纤维 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 皮 质 脊 髓 前 束 前 束 沿 途 陆 续 离 开 锥 体 束 ， 终 止 于 躯 体 运 动 核 。 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌 Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神 经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫； Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面 神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及 中

24、枢性舌下神经麻痹； Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现 病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼 向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动 脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤； Wallenberg综合征：病损侵及延髓背外侧可 出现眩晕、病灶侧球麻痹、病灶侧共济失调、 Horner综合症、交叉性感觉障碍。 P1415 4、脊髓（spinal cord) ：P22 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊 髓束受损，引起同侧下肢上运动神经 元性瘫痪。 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮 质 脊 髓 束 皮 质 脊 髓 束 皮 质 核 束 皮 质 核 束 锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 P5

25、3 四肢肌 躯干肌 躯干肌 中央前回中上2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 锥体交叉锥体交叉 75纤维 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 侧 束 皮 质 脊 髓 皮 质 脊 髓 前 束 前 束 沿 途 陆 续 离 开 锥 体 束 ， 终 止 于 躯 体 运 动 核 。 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌 4、脊髓（spinal cord) ： P23 横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双 侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下 两侧肢体瘫痪。 颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫； 颈膨大病变累及两

26、侧前角与皮质脊髓侧束时，产生 双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫； 胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫； 腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。 锥 体 束 传 导 通 路 患者：男性 35岁 自述 “半身不遂”，看东西有二个象。 查： 1. 右上、下肢瘫痪，肌张力， 腱反射亢进，肌肉无萎缩； 2. 右腹壁反射、提睾反射消失， 病理反射()； 3. 左眼向外下方斜视，眼睑下垂， 左瞳孔较右眼的大； 4. 发笑时右侧鼻唇沟浅，伸舌时， 舌尖歪向右侧，无舌肌萎缩； 5. 全身感觉正常，未见其他异常。 病例病例 锥 体 束 损 伤 左动眼神经 核下瘫 左舌肌核上瘫 右锥体束损 损

27、伤未涉及被盖 据此确定据此确定 损伤平面损伤平面 左眼左眼 Weber综合征综合征 患者男性 45岁 自述“半不遂” ，看东西有二个象。 查： 1. 左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进， 无肌萎缩； 2. 左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()； 3. 右眼向内偏斜，不能外展，左眼运动正常； 4. 伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩； 5. 全身感觉正常； 病例病例 锥 体 束 损 伤 左舌肌核上瘫，右锥体束损 右展神经核核下瘫 据此确定据此确定 损伤平面损伤平面 损伤范围未涉及被盖 6. 未见其他异常。 脑干交叉性偏瘫脑干交叉性偏瘫（一侧脑神经核下瘫对侧（一侧脑神经核下瘫对侧 上下肢硬瘫）的上下肢硬

28、瘫）的核下瘫体征核下瘫体征 提示提示 病变部位。病变部位。 Foville 综合征综合征 下运动神经元病变 P55 解 剖 下运动神经元是指脊髓前角细 胞和脑干神经运动核及其发出的 神经轴突。 1、脊髓前角细胞： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。前角 细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤 维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或 肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维 性颤动（fibrillation)。常见于进行性肌 脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球 麻痹及脊髓空洞症等。 2、前根：前根：呈节段性分布的弛缓性 瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压 迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后

29、根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼 痛和节段感觉障碍。 3、神经丛：神经丛：常引起一个肢体的多数 周围神经瘫痪、感觉及自主神经功 能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有 三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌 等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感 觉受损的范围包括三角肌区、手及 前臂桡侧。 4、周围神经：周围神经： 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相 应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面 部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角 低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等 动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸 腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二 骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-

30、袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。 病例病例 患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活动 。 查查： 1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好； 2. 左下肢瘫痪、肌肉萎缩、 可见肌束颤动、肌张力 3. 左膝跳反射消失，病理反射() 4. 全身深、浅感觉均正常 试分 析 1.1.病变部位病变部位 2.2.损伤结构损伤结构 3.3.症状发生原因症状发生原因 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 (小儿麻痹症小儿麻痹症) 左腰骶膨大前左腰骶膨大前 角运动神经元角运动神经元 受病毒侵害受病毒侵害。 (排除周围神经损伤的可能) 下 神 经 元 损 伤 症 状 L2-S3 重点：重点： 1.痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴

31、别。P81 2.下运动神经元性与上运动神经元性瘫痪的定位诊 断。P55 3.脑干交叉性瘫痪综合症的名称、病变部位及临床 表现。P1416 4.脊髓半切综合症、脊髓横贯损害的临床特点。 P2223 第十一节第十一节 肌肉萎缩肌肉萎缩 P82 肌萎缩(muscular atrophy)是肌肉营 养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维 数目减少，为下运动神经元病变或肌 肉疾病所致。 肌萎缩分类及临床特征肌萎缩分类及临床特征 神经源性肌萎缩（下运动神经元） 1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉 萎缩，肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 肌源性肌萎缩（肌肉） 肌萎缩不按神经分

32、布，多为近端型对称型肌萎缩 重点：重点： 1. 肌萎缩的概念 2. 肌萎缩分类及临床特征 第十四节第十四节 步步 态态 异异 常常 P85 可因运动或感觉障碍引起，其特点与 病变部位有关。 步步 态态 异异 常常 分类及临床特征分类及临床特征 1、痉挛性偏瘫步态：单侧病变， 行走时病侧上肢屈曲内收，腰部 向健侧倾斜，下肢伸直外旋，向 外前摆动，呈划圈样步态。 2、痉挛性截瘫步态：双侧病变，行 走时双下肢强直内收，伴代偿性躯干 运动，行走费力，呈剪刀样步态。 3、慌张步态：见于帕金森病。行走时 躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲， 起步慢、止步难和转身困难，小步态 擦地而行，呈前冲状，易跌倒；上肢

33、协同摆动消失。 4、摇摆步态： 由于躯干和骨盆带肌无力 导致脊柱前凸，行走时臀部 左右摇摆，状如鸭步。 5、跨阈步态： 见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎 缩症等。由于胫骨前肌、腓肠肌无 力导致垂足，行走时患肢抬高，如 跨门槛样。 6、感觉性共济失调步态： 患者闭眼站立不能，摇晃易跌 倒，睁眼时视觉可部分代偿；行走 时下肢动作沉重，高抬足，重落地， 夜间走路或闭眼时加重。 7、小脑步态： 小脑步态表现为行走时两腿分 开，步基宽大，站立时向病侧倾斜， 行走不稳，不能走直线。 重点重点 常见的几种步态异常有常见的几种步态异常有 哪些表现及常见疾病。哪些表现及常见疾病。 病例病例 患者：男性 自述夜晚行走困

34、难。 查： 2. 双下肢本体感觉和精细触觉消失； 3. 双膝跳反射消失， 4. 双下肢无肌萎缩，肌力正常； 病理反射() ； 5. 余()。 1. 黑暗中行走或闭眼行走，如踩 棉花，在光亮处行走需看脚步； 排除小脑损伤所致 的反射性共济失调 该反射由股神经(L2-4) 执行, 据此确认病变部位 感觉性共济失调体征 运动传导路 正常 L2-4 神 经 病 学 （Neurology） 第7版 神经系统的基本结构和功能 （运动、感觉等） 神经病学定义 神经科学的临床分支 范围： 神经系统疾病 中枢神经: 大脑、间脑、脑干、小脑、脊髓 周围神经：颅神经、脊神经 肌肉疾病 内容：诊断、治疗、预防、发病机

35、制、病因、病理 主要临床症状表现：运动、感觉、反射、高级神经活动障碍 神经系统症状体征 缺损症状： 刺激症状: 释放症状: 休克症状： 正常功能减弱或缺失(偏瘫失语) 神经结构受激惹过度兴奋(痫性发作根性 痛等) 高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征) CNS急性局部严重病变引起功能相关的远 隔部位神经功能短暂缺失:脑休克(脑出 血)；脊髓休克(急性脊髓横贯性病变) 神经病学目标 发展神经科学，提高疾病的诊治水平 临床目标： 诊断：定向诊断、定位诊断、定性诊断 治疗 神经病学的特点 解剖结构和疾病的复 杂性 与其它系统相互嵌合， 症状广泛 诊断抽象，依赖辅助 检查 疾病严重、疾病负担 重

36、治疗难度大 直到1861年，大脑皮质认为是同质的，是“精神”和“思想”所 在处 1860年 Weir Mitchell发现身体肌肉的对侧半球支配 1861年 PP Broca发现Broca运动语言区 1864年 Hughlings Jackson发现局灶癫痫-中央前回 1874年 Carl Wernicke发现感觉语言区 1874年 Robent Bartholow感应电刺激皮质对侧肢体收缩、头转向 同侧 1870年 Fritsch和Hitzig电刺激发确定狗运动皮质，以及定位排列 1876-1906 感觉皮质定位 后来 皮质细胞构筑和皮质功能定位 神经病学的发展 大脑-皮质功能结构 神经病学

37、的发展 p神经疾病谱 p神经疾病诊断手段 p神经疾病治疗技术 望、闻、问、切 CT MRI DSA 神经科的发展史 很大程度上是 影像学的发展史 神经疾病临床诊断步骤 临床表 现阐述 病史 体检 生理 解剖 定位诊断 定位诊断 发病和病程进展模式 其他医学资料 适当辅助检查 + + + 定位诊断 定性诊断 结构复杂 同一部位不同系统 同一系统不同部位组合 多系统损害叠加 同一部位损害 刺激性 和破坏性症状完全不同 一因 不同部位临床表现巨大 多因 累及同一部位而临床表现形同 解释症状体征 全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 必要辅助检查 神经疾病诊断可概括为3个步骤 定位诊断

38、 用神经解剖学 &生理学知识, 分析临床&相关资料, 确定病变部位 定性诊断 (病因诊断) 根据起病方式 病程个人史 家族史&临床资料, 分析筛选可能病因, 确定病变性质 神经系统疾病: 定位&定性诊断 定位诊断 定位诊断 运用神经解剖、 生理等基础知识 来分析和解释病 史和体检，特别 是神经系统检查 所提供的临床资 料，确定病变的 部位 左 上 肢 瘫 痪 大脑半球 周围神经 脊髓 脑干 肌肉 肌接头 定位诊断原则 定位诊断通常要遵循一元论原则 尽量用一个局限性病灶 解释患者全部临床表现 如果不合理或无法解释 再考虑多灶性或弥散性病变可能 神经系统疾病定位诊断准则 首发症状常有定位价值 可提

39、示病变主要部位 有时可指示病变性质 例如, 一高血压病人 突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪 小脑出血可能性大 神经系统疾病定位诊断准则 定位诊断应注意的问题 l 例如, 结核性脑膜炎引起显著ICP时出现一或两侧 外展神经麻痹, 通常是ICP引起假性定位体征,不具 有定位意义 1. 并非所有定位体征均指示存在相应的病灶 定位诊断应注意的问题 u 例如, 临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平, MRI却显示颈髓外占位性病变 是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维, 使感觉障碍平面未上升到病灶水平 2. 有些神经系统疾病发病之初或 进展中出现的某些体征, 往往 不代

40、表真正病灶水平灶 定位诊断应注意的问题 例如, 一患者70岁, 患严重白化症, 入院当日清晨起 床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难, CT证实为 左侧脑室旁脑梗死 临床检查: 两眼内斜视, 双眼球均外展不全, 伴明显 水平性眼震, 但病人完全无眩晕复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问, 得知眼位&眼球 震颤均为生来就有的 3. 应注意患者可能存在某些先天性异常 定位诊断应注意的问题 n 可见, 辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的, 有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值, 如EMG发 现胸锁乳突肌失神经电位, 可支持运动神经元病的 诊断, 并可与颈椎病鉴别 4. 临床常遇到以往无任何病史检

41、查未发现神经系 统症状体征的病人, 但CT或MRI检查却意外地 发现脑部病变, 如无症状性脑梗死&临床完全被 忽略的脑出血等 定性诊断 在定位诊断基础上，分 析起病形式、演变过程， 个人史、家族史，以及 各种辅助检查，最好确 定疾病的病变性质 神 经 系 统 主 要 疾 病 n血管性疾病 n感染性疾病 n变性疾病 n外伤 n肿瘤 n脱髓鞘性疾病 n代谢和营养障 碍性疾病 n中毒 n遗传性疾病等 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问题 一高血压病人, 情绪激动时突发讲话含糊不清, 右侧肢体活动不灵, 半h来院时呕吐一次 检查: Bp180/120mmHg, 患者示意左侧头痛, 右侧中枢性面

42、舌瘫, 右侧上下肢肌力均2级, 右偏身感觉障碍 左基底节区出血可能性大 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问题 一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年, 无高血压病史, 午睡后发现右半身麻木, 手&上肢轻度无力, 晚饭后家 人发现症状加重, 在社区医院静滴血管扩张药, 翌日晨 起发现讲话不清偏瘫加重而来住院 检查: 右侧中枢性面舌瘫, 右上肢肌力0级, 右下肢23 级, 右侧Babinski征(+), 右偏身感觉障碍 可能是左侧大脑中动脉区脑梗死 神经科临床思维 以循证医学理念为指导，结合患者临床资 料，综合分析，严密推理 从错综复杂的线索中，找出主要矛盾，加 以解决 神经科临床思维 学习目的

43、和要求 学会病史采集和神经系统检查方法 掌握常见症状和影像学特点、定位和定性诊断的原则 和方法，培养神经科学的临床思维 熟悉常见病、多发病、危重病的诊治原则和措施， 熟悉康复治疗对神经系统疾病预后的作用， 为从事临床神经科工作、临床医学影像工作、临床神 经康复工作奠定基础。 学习方法 理解_解剖/功能 记忆_病损的表现和定位 活用- 联系症状学和临床 听课及自学 参考书: 1、DUUS神经系统疾病定位诊断学(海洋出版社) 2、Merritts 神经病学（辽宁科学技术出版社） 第一节 意识障碍 (Disorders of consciousness) P69 意识活动障碍 意识水平（觉醒状态）

44、意识内容（认知功能） 意识概念 n指大脑的觉醒程度 nCNS对内外环境刺激应答反应能力 n机体对自身状态&周围环境感知能力 n可通过语言躯体运动&行为表达出来 结构基础 n上行网状激活系统 n中枢整合机构 意识障碍的临床分类 意识水平异常（觉醒程度下降） 嗜睡 (somnolence) 昏睡 (sopor) 昏迷 (coma) 痛刺激 自发动作 光反射 生命体征 浅 无变化 中 重刺激 少 迟钝 稍变化 深 - - - 明显变化 昏迷的程度分级 意识障碍的临床分类 意识内容改变: 意识模糊常有定向力障碍，错觉 谵妄状态定向力和自知力障碍， 丰富的幻觉、错觉 意识障碍的临床分类 特殊类型意识障碍： 去皮层综合征(decorticated syndrome) 无动性缄默 (醒状昏迷) (akinetic mutism) 植物状态 共同点: 外界刺激不产生有意识的反应； 有眼球活动，但无目的； 大小便失禁； 可有觉醒-睡眠周期 不同点： 去皮质综合征 无动性缄默 醒状昏迷 姿势 上肢屈曲、下肢伸直 四肢伸直 肌张力 高 低 锥体束征 （+） （-） 损害部位 广泛大脑皮质 上行激活系统