1、 风风 湿湿 热热 Rheumatic Fever8版版第第Objective and Request 熟悉风湿热的病因、发病机理及预防熟悉风湿热的病因、发病机理及预防 掌握风湿热的临床表现、诊断、治疗掌握风湿热的临床表现、诊断、治疗 8版版第第8版版第第8版版第第8版版第第8版版第第 24332433例急性风湿热年龄分布例急性风湿热年龄分布 年龄年龄 例数例数 % % 4 4岁岁 30 1.2130 1.21 4 46 6岁岁 217 8.95217 8.95 7 71010岁岁 918 37.74918 37.74 11 111414岁岁 1268 52101268 5210 即将近即将近
2、90%90%的病例属于的病例属于7 7岁以上，性别差异不大。岁以上，性别差异不大。89.84%8版版第第8版版第第（二）病因（二）病因 1 1、链球菌感染、链球菌感染 2 2、病毒感染、病毒感染 3 3、体液免疫、体液免疫 4 4、细胞免疫、细胞免疫 5 5、免疫遗传易感性、免疫遗传易感性8版版第第 链球菌感染后的证据：链球菌感染后的证据： 1 1、风湿热经常发生在链球菌感染后的风湿热经常发生在链球菌感染后的2 23 3周内；周内； 2 2、其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致；其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致； 3 3、风湿热患者的咽拭培养风湿热患者的咽拭培养A A组溶血性链球菌阳性
3、率组溶血性链球菌阳性率 达达 70-90%70-90%，血清中多种链球菌抗体均有升高；，血清中多种链球菌抗体均有升高； 4 4、积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。8版版第第 三、三、发病机理发病机理 与与A A组乙型溶血型链球菌感染后的免疫组乙型溶血型链球菌感染后的免疫 反应有关。反应有关。链球菌细胞成分极其菌外产物具有高度抗原性及特异性。链球菌细胞成分极其菌外产物具有高度抗原性及特异性。人体感染链球菌后产生特异性抗体，抗体产生越多，发生人体感染链球菌后产生特异性抗体，抗体产生越多，发生风湿热机会越多。由于人体心肌细胞与链球菌细胞壁的抗风湿热机会越
4、多。由于人体心肌细胞与链球菌细胞壁的抗原相似，因此，细菌产生的特异性抗体可作用于心瓣膜从原相似，因此，细菌产生的特异性抗体可作用于心瓣膜从而引起瓣膜病变。而引起瓣膜病变。变态反应变态反应自身免疫自身免疫 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌A A组组链球菌链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物
5、，沉积抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。生炎性病变。细胞免疫反应异常：细胞免疫反应异常： T T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。8版版第第风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞淋巴细胞 一般表现一般表现 心脏炎（心脏炎（40% 40% 50%50%） 关节炎（关节炎（
6、50% 50% 60%60%） 舞蹈病（舞蹈病（3 %3 %10%10%） 皮肤症状（皮肤症状（7%7%）心脏炎心脏炎/ /全心炎全心炎心肌炎心内膜炎心包炎心肌炎心内膜炎心包炎8版版第第膝部单关节炎膝部单关节炎踝部严重肿胀踝部严重肿胀8版版第第8 81212岁的女孩多见岁的女孩多见; ;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; ;链感后链感后1 16 6月发生，也可为首发症状月发生，也可为首发症状; ;自限性，病程平均三个
7、月。自限性，病程平均三个月。环形红斑环形红斑: : 少见少见; ;环形或半环形边界清楚的淡环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结皮下小结: 5%: 5%，常伴心脏炎，常伴心脏炎; ;发于大关节伸面发于大关节伸面及枕、额、脊突处及枕、额、脊突处; ;直径直径0.10.11cm, 1cm, 质硬不质硬不痛，痛，2 24 4周消失。周消失。其它皮疹其它皮疹: : 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。 8版版第第诊断内容诊断内容 是否风湿热？（是否风湿热？（JonesJones标准）标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病
8、、何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑）皮下小结、环形红斑） 初发或复发初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动是否风湿热活动 有无心功能不全有无心功能不全 2项主要表现，或项主要表现，或1项主要指标伴项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。8版版第第关节炎的鉴别诊断关节炎的鉴别诊断 项项 目目
9、 风湿性风湿性 化脓性化脓性 类风湿性类风湿性 热热 型型 低热、中度热低热、中度热 急热、稽留急热、稽留 弛张热型弛张热型 中毒症状中毒症状 一般一般 明显明显 一般一般 受累部位受累部位 大关节为主大关节为主 不定不定 小关节为主小关节为主 性性 质质 游走性、多发性游走性、多发性 局限于一个局限于一个 对称性对称性 不留畸形不留畸形 有脓液有脓液 易致畸形易致畸形 实实 验验 室室 ASO,ASK wbc,ASO,ASK wbc,血血, ,脓培养脓培养+ RF+,ANA+ RF+,ANA+X X 线线 无特殊无特殊 后期有骨质破坏后期有骨质破坏 关节周围呈梭关节周围呈梭 形肿胀，关节形肿胀，关节 面融合纤维化面融合纤维化 8版版第第膝部单关节炎膝部单关节炎踝部严重肿胀踝部严重肿胀类风湿畸形类风湿畸形 影响预后因素：影响预后因素： 是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累8版版第第8版版第第
