1、神经内科神经内科 黄雪融黄雪融神经病学考前回顾神经病学考前回顾2016年年章章 节节理论课授课内容理论课授课内容学时学时见习课内容见习课内容学学时时神经病学总论神经病学总论 （1 1）第一讲第一讲感觉障碍、运动障碍、锥体外系损害、脑干损害感觉障碍、运动障碍、锥体外系损害、脑干损害的临床表现；病理反射的临床意义的临床表现；病理反射的临床意义感觉障碍、运动障碍、锥体外系及小脑损害、脑感觉障碍、运动障碍、锥体外系及小脑损害、脑干损害的定位诊断；熟悉大脑各区损害的临床表现干损害的定位诊断；熟悉大脑各区损害的临床表现；定位诊断与定性诊断定位诊断与定性诊断3.03.0脑血管疾病脑血管疾病3 3脑血管疾病脑
2、血管疾病第二讲第二讲脑血栓形成、脑栓塞、脑出血和蛛网膜下腔出血脑血栓形成、脑栓塞、脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则脑血管病的危险因素脑血管病的危险因素3.03.0周围神经病或其他周围神经病或其他 3 3脊髓疾病脊髓疾病第三讲第三讲脊髓损害临床表现及脊髓节段的诊断；掌握急性脊髓损害临床表现及脊髓节段的诊断；掌握急性脊髓炎的临床表现；掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别脊髓炎的临床表现；掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断诊断脊髓解剖脊髓解剖( (外部、内部结构外部、内部结构) )；急性脊髓炎的鉴别；急性脊髓炎的鉴别诊断；脊髓压迫症的临床表现和治疗原则
3、诊断；脊髓压迫症的临床表现和治疗原则2 2.0.0脊髓疾病脊髓疾病3 3 周围神经疾病周围神经疾病第四讲第四讲三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法；三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法；急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗原急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗原则则3.03.0 神经系统病史及神经系统病史及体检体检 3 3癫痫癫痫第五讲第五讲癫痫与痫性发作的定义、癫痫发作的分类、临床癫痫与痫性发作的定义、癫痫发作的分类、临床表现、诊断要点和药物治疗原则；掌
4、握癫痫持续状表现、诊断要点和药物治疗原则；掌握癫痫持续状态的抢救措施态的抢救措施癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用3.03.0 锥体外系疾病、头痛锥体外系疾病、头痛 第六讲第六讲概述帕金森病、偏头痛、概述帕金森病、偏头痛、WILSONWILSON临床表现。临床表现。帕金森病的治疗方法帕金森病的治疗方法，WILSONWILSON实验室偏头痛的诊实验室偏头痛的诊断、分类及治疗断、分类及治疗3.03.0 肌肉疾病、肌肉疾病、 中枢神中枢神经系统脱髓鞘性疾病经系统脱髓鞘性疾病 第七讲第七讲 重症肌无力、周期性瘫痪、多发性硬化重症肌无力、周期性瘫痪、多发性硬化临床表现临
5、床表现与分型与分型，MGMG诊断、危象处理诊断、危象处理熟悉熟悉治疗原则，治疗原则，MGMG鉴别诊断、辅助检查鉴别诊断、辅助检查 3.03.0 3神经病学总论-常见症状 P4P55 P651神经系统疾病的常见症状目的要求一）掌握感觉障碍、运动障碍、锥体外系损害、脑干损害的临床表现；病理反射的临床意义。（二）熟悉感觉障碍、运动障碍、锥体外系及小脑损害、脑干损害的定位诊断；熟悉大脑各区损害的临床表现；中枢神经系统损害的定位诊断与定性诊断感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1. 一般感觉v 浅感觉(痛温触觉) 来自皮肤粘膜v 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节v 皮质
6、感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉2. 特殊感觉-视听嗅味感觉障碍-概念感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核楔束核 后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行 对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础 脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列 薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列 髓内感觉传导束的排列感觉传导束排列 感觉的节段性支配 每个脊髓后根支配一定的皮肤区域，该 区域称为皮节，故皮节数 为31，与神经根节段数相同 胸部皮节的节段性分
7、布最明显，T4乳 头平面，T10脐，腹股沟T12、L1与 椎骨序数椎骨序数T4C3C6T7C1C4全部全部二、【脊髓节段脊髓节段】*的 对应关系一对脊神经根丝所一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫连的那一段脊髓叫一个脊髓节段。一个脊髓节段。脊髓节段与椎骨对应关系歌诀颈节1-4相齐，颈5胸4节高一，下胸高三中高二，腰节平胸10、12，骶尾刚刚是腰1，定位记牢有意义。一一. .刺激性症状刺激性症状 感觉过敏感觉过敏 感觉倒错感觉倒错 感觉感觉过度过度 感觉刺激阈增高，不立即产生疼感觉刺激阈增高，不立即产生疼 痛（潜伏期），达到阈值时可产生一种定位不明痛（潜伏期），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不
8、适感持续一段时间才消失（后作用）确的强烈不适感持续一段时间才消失（后作用） 感觉异常感觉异常 无外界刺激无外界刺激 异常自发性感觉异常自发性感觉 疼痛疼痛 局部疼痛：见于神经炎时；放射性局部疼痛：见于神经炎时；放射性疼痛：坐骨神经痛等；扩散性疼痛：手指远端疼痛：坐骨神经痛等；扩散性疼痛：手指远端挫伤，可扩散至上肢；挫伤，可扩散至上肢；牵涉痛牵涉痛：由于内脏和皮：由于内脏和皮肤的传肤的传 入纤维回聚到脊髓入纤维回聚到脊髓 后角神经元，内脏病后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段；灼性神经痛：变疼痛可扩散到相应体表节段；灼性神经痛：多见于正中神经损伤后；幻肢痛；闪电痛多见于正中神经损伤后；幻
9、肢痛；闪电痛 二二. .抑制性症状抑制性症状(1)完全性感觉缺失(2)分离性感觉障碍：同一部位痛温觉缺失，触觉（及深感觉）保存；分裂性感觉障碍感觉障碍的定位感觉障碍的定位 1.1.末梢型末梢型 手套手套袜子型感觉障碍袜子型感觉障碍2.2.神经干型神经干型 正中神经、尺神经正中神经、尺神经3.3.后根型后根型 C C5-65-6病变病变节段性分布节段性分布4.4.脊髓型脊髓型 A A传导束型传导束型 B B后角型：后角型：亦表现为亦表现为 节段性分布，可出现分离性感觉障碍节段性分布，可出现分离性感觉障碍 C C前连合型：前连合型：损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维集中损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维集中处
10、处 D D半侧脊髓损害、脊髓横贯性损害半侧脊髓损害、脊髓横贯性损害感觉障碍-临床表现 末梢型 周围神经型 节段型 传导束型脑干型丘脑型 皮质型内囊型 三偏感觉障碍-临床表现末梢型感觉障碍-临床表现节段型后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性 感觉障碍感觉障碍-临床表现脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)q 病变平面以下对侧痛温觉丧失q 同侧深感觉丧失q 上运动神经元瘫痪传导束型脊髓横贯性损害q 病变平面以下全部感觉障碍q 截瘫或四肢瘫q 尿便障碍q急性脊髓炎脊髓压迫症后期感觉障碍-临床表现 同侧面部对侧偏身痛温觉减退
11、或丧失, 伴其它结构损害症状&体征 e.g, 小脑后下动脉闭塞 (Wallenberg综合征) 病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束脑干型 交叉性感觉障碍感觉障碍-临床表现丘脑型 偏身感觉障碍可伴自发疼痛和 感觉过度，深感觉重于浅感 觉，远端重于近端。皮质型 主要特点为复合感觉（精细感 觉）障碍,感觉性癫痫感觉障碍-临床表现内囊 偏身型 三偏 脑桥中脑丘脑&内囊等感觉障碍-临床表现感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异 运动系统运动系统 神经运动系统： 下动神经元、上动神经元（锥体束）、 锥体外系统、小脑系统 在判定瘫痪时应排除肢体疼痛引起不愿活动或关节病变等 解
12、剖生理解剖生理 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突接受锥体系统，锥体外系统和小脑系统等方面来冲动后产生运动效应的最后共同通路。定位诊断定位诊断 下动神经元受损出现的肌肉瘫痪称为下运动神经元性瘫痪，周围性瘫痪或驰缓性瘫痪。 特点：瘫痪肌肉张力降 低，腱反射消失或减弱，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经电位。 下运动神经元瘫痪的下运动神经元瘫痪的定位诊断定位诊断 部位部位 瘫痪的分布瘫痪的分布 伴随症状伴随症状 常见疾病常见疾病 脊髓前角脊髓前角 节段型节段型 肌肉萎缩肌肉萎缩 脊髓前角灰质炎脊髓前角灰质炎 肌萎缩侧束硬化肌萎缩侧束硬化 前根前根 节段型节段型 根
13、性疼痛根性疼痛 肿瘤、炎症肿瘤、炎症 感觉障碍感觉障碍 锥骨病变锥骨病变 神经丛神经丛 多数周围神经多数周围神经 感觉障碍感觉障碍 炎症、压迫炎症、压迫 植物神经障碍植物神经障碍 周围神经周围神经 神经支配区神经支配区 感觉障碍感觉障碍 炎症、营养障碍炎症、营养障碍 植物神经障碍植物神经障碍解剖生理解剖生理 上运动神经元包括皮质脊髓束和皮质脑干上运动神经元包括皮质脊髓束和皮质脑干 束，它支配下运动神经元的功能，两者均束，它支配下运动神经元的功能，两者均属于随意运动系统，在延髓与脊髓交界处，约属于随意运动系统，在延髓与脊髓交界处，约 85%85%的皮质脊髓束纤维进行交叉，称为锥体的皮质脊髓束纤维
14、进行交叉，称为锥体 交叉。交叉。 眼肌、咀嚼肌、躯干肌等受双侧支配眼肌、咀嚼肌、躯干肌等受双侧支配BabinskiBabinski征是锥体束受损最重要体征，在第征是锥体束受损最重要体征，在第5 5腰髓以上损害才会出现腰髓以上损害才会出现 大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧 肢体单瘫或偏瘫称上运动神经元瘫痪，中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪其特点：瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌萎缩（可有废用性萎 缩）肌电图显示神经传导速度正常、无失神经电位休克期瘫痪定位诊断定位诊断 皮质型：单瘫多见，可有局限性阵发性抽搐。 内囊型：三偏 脑干型：交叉性瘫痪，Weber、Millard-Gubler综
15、合征等。 脊髓型：截瘫，脊髓半切综合症（Brown-Seguard Syndrome）1. 皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪v上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22) 刺激性病变 对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫 局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫 大范围病灶可致偏瘫瘫痪定位诊断2. 内囊(internal capsule)定位诊断-痉挛性瘫痪W运动纤维最集中出现“三偏”征 对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲瘫痪定位诊断3. 脑干(brain stem)定位
16、诊断-痉挛性瘫痪 交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫) Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征4. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显 上运动神经元瘫痪的定位诊断 部位 瘫痪的分布 伴随症状 常见疾病 皮质 单瘫 癫痫 CVD、肿瘤 内囊 偏瘫 偏盲、感觉障碍 CV
17、D 脑干 交叉性瘫痪 颅神经损害 CVD、肿瘤 中脑 对侧偏瘫 weber综合征 脑桥 对侧偏瘫 、 脑桥外侧综合征 延髓 对侧偏瘫 、 延髓 脊髓C1-4 四肢瘫 感觉障碍 炎症、外伤、C5-T1 上肢下、下肢上运动瘫 肿瘤 T2-12 截瘫 植物神经障碍L1-S2 下肢下 1.三偏综合征三偏综合征 2. 交叉性瘫痪交叉性瘫痪 3.Brown-squard综合征综合征 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉孪性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌
18、电图 神经传导正常， 神经传导异常， 失神经电位 无 有 4th 34脑血管疾病 P1702脑血管疾病 目的要求 掌握脑血栓形成、脑栓塞、脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则 熟悉脑血管病的危险因素 了解急性脑血管病的分类。脑血管疾病的分类脑血管疾病的分类血管病变+ 血压、血液变化 按病理性质出血性缺血性蛛网膜下腔出血脑出血TIA脑梗死脑血栓形成脑栓塞脑的血液循环 脑占体重23%，流经脑组织的血液7501000ml/min，占每分心搏出量的20%，表明脑血供丰富，代谢旺盛 脑组织耗氧占全身的20%30%，能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备,因此脑组织对缺血缺氧
19、性损害十分敏感。脑的血液循环脑的动脉系统： 颈内动脉系统（又称前循环） 椎-基底动脉系统（又称后循环）脑血液脑血液循环 颈内动脉：颈内动脉： 椎基底动脉椎基底动脉眼动脉眼动脉后交通动脉后交通动脉脉络膜前交通动脉脉络膜前交通动脉大脑前动脉大脑前动脉大脑中动脉大脑中动脉供应大脑半球的前供应大脑半球的前3/53/5血液血液供应大脑半球的后供应大脑半球的后2/52/5血液小脑和脑干血液小脑和脑干大脑后动脉大脑后动脉小脑后下动脉小脑后下动脉小脑前下动脉小脑前下动脉小脑上动脉小脑上动脉脑桥支、内听动脉脑桥支、内听动脉脑底动脉环（Willis环） 两侧大脑前动脉由前交通动脉连接 两侧颈 内动脉或大脑中动脉与
20、大脑后动脉之间由后交通动脉连接脑的静脉系统 由脑静脉由脑静脉与静脉窦组成与静脉窦组成脑血管病定位诊断 颈内动脉：取决于侧支循环，40%可无症状。症状可有一过性失明（眼动脉），Horner征（颈上交感神经节后纤维），对侧三偏（远端大脑中动脉），优势半球可有失语，非优势半球可有体象障碍 大脑中动脉主干：对侧三偏，优势半球可有失语，非优势半球可有体象障碍，双眼病侧凝视 大脑中动脉皮支：和主干比：下肢瘫痪比上肢轻 大脑中动脉穿支：对侧上下肢均等性轻偏瘫，偏身感觉障碍，可有偏盲，优势半球可有皮层下失语脑血管病定位诊断 大脑前动脉 皮质支：对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍，对侧肢体共济障碍，强握，精神症状。
21、 深穿支：对侧中枢性面舌瘫、上肢轻瘫，但以近端为主（和大脑中动脉皮支比无感觉障碍）。 主干（分出前交通前）：多无症状，但双侧损害时出现， 导致双下肢瘫，尿失禁，情感和精神症状 主干（分出前交通后）：导致对侧足和下肢的感觉和运动障碍，上肢体和肩瘫痪轻，面和手不受累。脑血管病定位诊断 大脑后动脉 皮质支：对侧同向偏盲或象限盲，优势半球可有失读、失认、命名性失语。 深穿支：红核丘脑综合征（丘脑穿通动脉）：病侧舞蹈样不自主运动，小脑性共济失调，对侧偏身感觉障碍。丘脑综合征（丘脑漆状体动脉）：对侧偏身感觉障碍、疼痛、感觉过度、轻偏瘫、舞蹈-手足徐动症等。 主干：皮质支+深穿支脑血管病定位诊断椎-基底动脉
22、：双侧椎动脉或基底动脉主干：脑干梗死闭锁综合征脑桥腹外侧综合征（Millard）：同侧周围性面瘫、展神经麻痹，对侧偏瘫。脑桥腹内侧综合征（Foville）：同侧周围性面瘫、对侧偏瘫、双眼向病侧同向运动不能延髓背外综合征（Wallenberg）：基底动脉尖综合征：基底动脉尖分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞出现：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和精神行为异常，记忆丧失、对侧便盲和皮质盲等，而感觉和运动障碍轻。CT或MRI：双侧丘脑、枕叶、颞叶、中脑和小脑多发病灶脑血栓形成病因：动脉壁病变、血液成分改变、血流动力学异常。最常见病因是AS。病理：超早期（1-6H），急性期（6-24H）， 坏死期（24-4
23、8H），软化期（3D-3W），恢复期（3-4W后）临床表现 经典型：安静或休息中发病，无意识障碍和颅内压增高表现，局灶症状多在数小时或2-3天到高峰。症状看阻塞血管 进展性： 暴发性： RIND：脑血栓形成辅助检查：血和尿常规、血糖和血脂、HCY、C-反应蛋白，ECG、CSF检查。头部CT、MRI、DSA、TCD和颈动脉彩超等。考虑动脉炎的要检查抗O，ESR等诊断和鉴别诊断：脑出血、颅内肿瘤、硬膜下血肿等。治疗 一般治疗：调整血压，高于200mmHg要降，低BP要找原因，必要时升压；控制血糖；保持营养和水电解质平衡；预防并发症 溶栓治疗：时间窗；UK；rt-PA；适应征和并发症 抗凝治疗、降纤
24、治疗、抗血小板聚集治疗（48H内给）、血液稀释治疗、脑保护治疗、控制脑水肿、外科治疗、康复治疗、血管内治疗等。脑栓塞 病因：病因：心源性，非心源性（A-A、脂肪栓塞、羊水栓塞），来源不明者。先天性心脏病（房室间隔缺损、Fallot四联症、卵圆孔未闭等）体循环静脉通过缺损到左心进入颅内（反常栓塞）。 临床表现：临床表现：同脑血栓，但症状和体征迅速到高峰。 辅助检查辅助检查：同脑血栓，但要特别注意心脏检查（动态ECG、超声心动图，经食道超声等） 诊断诊断：寻找栓子来源最重要。 治疗治疗：时间窗内可溶栓，超早期应用罂粟碱扩血管以缩小梗死范围，治疗原发病，心源性的要抗凝治疗。缺血性脑血管病病因、预防
25、病因 危险因素 一级预防 二级预防：抗血小板、华法令等。脑出血病因：高血压与脑动脉硬化是最主要病因，动静脉畸形、动脉瘤、淀粉样改变、脑动脉炎、烟雾病、瘤卒中、血液病、抗凝和溶栓治疗等临床特点：常在活动下起病，症状在数小时内达高峰，常有头痛等颅内压增高症状和脑膜刺激征阳性，多有意识障碍，起病时血压增高多明显。基底节出血 壳核出血：对侧三偏，双眼病灶对侧凝视不能 丘脑出血：对侧三偏（重），双眼病灶对侧凝视不能，意识障碍明显，生命体征常有改变，可伴应激性溃疡，上消化道出血，预后差诊断和鉴别诊断：脑外伤、脑炎、中毒、大面积脑梗死治疗：保持安静、保证呼吸道通畅，必要时吸氧、观察生命体征、调整血压，高于1
26、80/105mmHg要降、控制血糖、保持营养和水电解质平衡、控制脑水肿、预防并发症、手术治疗、康复治疗SAH病因：除脑外伤外，颅内动脉瘤、动静脉畸形、高血压动脉硬化是最常见原因。此外脑动脉炎、烟雾病、瘤卒中、血液病亦是本病原因临床表现：头痛等颅内压增高症状明显和脑膜刺激征阳性，严重者意识障碍，昏迷-死亡。多无瘫痪，后交通动脉瘤破裂动眼神经麻痹。眼底可有玻璃体下出血。辅助检查：CT、CSF检查：血性CSF，有决定意义。DSA检查明确原因。诊断和鉴别诊断：脑出血、脑膜炎等 治疗：保持安静，绝对卧床治疗：保持安静，绝对卧床4W4W，心电监护观察生命体征，心电监护观察生命体征，镇静，保持大小便通畅，控
27、制血压，保持营养和水电解质镇静，保持大小便通畅，控制血压，保持营养和水电解质平衡、预防并发症、降低颅内压。头痛明显可脑脊液置换平衡、预防并发症、降低颅内压。头痛明显可脑脊液置换 预防再出血：抗纤溶止血药 预防血管痉挛：钙拮抗剂 外科治疗：脑血管意外鉴别诊断表脑血管意外鉴别诊断表 脑梗死 脑出血发病年龄发病年龄 多多60岁以上岁以上多多60岁以下岁以下起病状态起病状态 安静安静活动活动起病速度起病速度 数小时至一两天数小时至一两天数十分钟至数小时数十分钟至数小时高血压史高血压史 多无多无多有多有全脑症状全脑症状 轻或无轻或无头痛呕吐颅高压症状头痛呕吐颅高压症状意识障碍意识障碍 轻或无轻或无较重较
28、重神经体征神经体征 多为非均等偏瘫多为非均等偏瘫多为非均等偏瘫多为非均等偏瘫CTCT检查检查低密度病灶低密度病灶高密度病灶高密度病灶脑脊液脑脊液无色透明无色透明血性（洗肉水样）血性（洗肉水样） SAH与脑出血的鉴别要点SAH脑出血脑出血发病年龄粟粒样动脉瘤多发于4060岁，动静脉畸形青少年多见，常在1040岁发病50岁65岁多见常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分至数小时达到高峰高血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷重症患者出现一过性昏迷重症患者持续性昏迷神经体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征偏瘫、偏身感觉障碍及失
29、语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片块状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶脑脊液均匀一致血性洗肉水样诊断&鉴别诊断脑血栓脑血栓脑栓塞脑栓塞脑出血脑出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血常见病因常见病因动脉硬死动脉硬死心脏病心脏病高血压动脉硬死高血压动脉硬死动脉瘤、血管畸形动脉瘤、血管畸形发病缓急发病缓急较缓（小较缓（小时）时）最急（秒最急（秒 分）分）急（分急（分 小时）小时）急（分）急（分）意识障碍意识障碍较少较少较少较少多见多见常一过性常一过性偏瘫偏瘫有，轻重有，轻重不一不一有有有有少见少见脑膜刺激脑膜刺激征征多无多无多无多无偶有偶有明显明
30、显脑脊液脑脊液清清清清压力度，血性压力度，血性压力高，血性压力高，血性CT脑内低密脑内低密度区度区脑内低密度脑内低密度区区脑内低密度区脑内低密度区蛛网膜下腔或脑室蛛网膜下腔或脑室内高密度区内高密度区脑血管疾病鉴别表553脊髓疾病脊髓疾病 P321脊髓疾病脊髓疾病 目的要求目的要求 （一）掌握 脊髓损害的临床表现及脊髓节段的诊断；掌握急性脊髓炎的临床表现；掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断。 （二）熟悉 脊髓解剖(外部、内部结构)；急性脊髓炎的鉴别诊断；脊髓压迫症的临床表现和治疗原则脊髓解剖 颈髓节段较颈椎高1节椎骨， 上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨 下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸
31、椎水平， 骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平 H H形灰质中间的横杆称形灰质中间的横杆称为灰质连合，两旁的灰为灰质连合，两旁的灰质分为前角和后角，质分为前角和后角，C8L2C8L2及及S2S4S2S4尚有侧尚有侧角角 前角前角: :含前角运动细胞含前角运动细胞 后角后角 : :内含有后角细胞，内含有后角细胞，为痛、温及部分触觉第为痛、温及部分触觉第二级神经元，接受来自二级神经元，接受来自后根神经节发出的神经后根神经节发出的神经冲动冲动前角前角后角后角侧角侧角脊髓解剖脊髓解剖 皮质脊髓束：传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动皮质脊髓束皮质脊髓束脊髓解剖 脊髓丘脑束：传递对侧躯体
32、皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层脊髓丘脑束脊髓解剖 薄束：传递同侧下半身深感觉与识别性触觉 楔束：在T4以上才出现，传递同侧上半身深感觉和识别性触觉楔束薄束脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现： 运动障碍运动障碍 感觉障碍感觉障碍 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍运动障碍 皮质脊髓束损害：上运动神经元瘫痪 脊髓前角或前根损害：下运动神经元瘫痪 二者均有损害产生混合性瘫痪 C8-L2侧角受损：出现血管舒缩障碍、营养及泌汗障碍 S2-4是副交感中枢，病变产生膀胱直肠功能和性功能障碍后角损害：节段性分离性感觉障碍后根损害：节段性深、浅感觉均障碍后索损害：同侧深感觉及部分触
33、觉障 碍脊丘束损害：传导束型感觉障碍。白质前连合损害 ：对称性节段性痛、温觉丧失，而触觉无障碍。感觉障碍感觉障碍脊髓损害的临床表现 脊髓半侧损害脊髓半侧损害(Brown- Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 同侧深感觉障碍 病变对侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好 病变侧血管舒缩功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓横贯性损害： 受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留高颈段高颈段(C14) 损害平面以下各种
34、感觉缺失四肢呈上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍其他：C3损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失，如病变由枕大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难，饮水呛咳，共济失调，眩晕等颈膨大颈膨大(C5T2) 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征胸髓胸髓(T312) 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失（乳头水平为T4，剑突水平为T6，肋缘为T7，平脐为T10，腹股沟为T12） 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或
35、束带感腰膨大腰膨大(L1S2) 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿脊髓圆锥脊髓圆锥(S35和尾节和尾节) 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁马马 尾尾 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚急 性 脊 髓 炎(acute myelitis) 临床表现急性横贯性脊髓炎 （acute tr
36、ansverse myelitis） 临床特点 急性起病，常在数小时至2-3天内发展到完全性截瘫，胸髓最常受累 病变下运动、感觉和自主神经功能障碍 任何年龄均可发病，但青状年常见，无性别差异，散在发病 病前1-2周常有发热、全身不适、上呼吸道感染或腹泻等病毒感染症状 过度疲劳、外伤及受凉等为诱因 上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 为急性多发性硬化
37、(MS)脊髓型 临床进展较缓慢，可持续1-3周或更长时 多数患者前驱感染不确定或无感染史 多为不完全性脊髓横贯性损害 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害 辅助检查 腰穿：压颈试验通畅，CSF压力正常，外观无色透明，白细胞数正常或轻度增高（10-100109/L）,淋巴细胞为主；蛋白质正常或轻度增高（0.5-1.2g/L），但糖、氯化物正常急性脊髓炎的诊断 急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查 急性脊髓炎的鉴别诊断 急性硬脊膜外脓肿 （1） 起病前身体其他部位有化脓性病灶（2） 首发症状为背部或双下肢剧痛（3） 全身感染中毒症状（4） 病灶部位脊柱明显压痛和叩击
38、痛（5） CSF蛋白明显增加（6） CT、MRI可帮助诊断急性脊髓炎的鉴别诊断 格林- -巴利综合征(1)(1)系周围神经脱髓鞘, ,病前有感染史(2)(2)是下运动神经元瘫痪，运动障碍重，感觉障碍轻，(3)(3)感觉障碍非传导束型，呈手套、足袜样感觉障碍, ,无感觉障碍平面(4)(4)多无膀胱括约肌功能障碍(5)(5)肌电图：广泛周围神经传导速度减慢(6)CSF(6)CSF呈现蛋白细胞分离现象，可与之鉴别。急性脊髓炎的鉴别诊断 脊柱结核 （1）结核病史及全身结核中毒症状 （2）病变脊柱棘突明显后凸或成角畸形 （3）X-线检查可见典型脊柱结核改变 （4）CT、MRI可帮助确诊急性脊髓炎的鉴别诊
39、断 脊柱转移性肿瘤 （1）老年人多见； （2）身体其他部位恶性肿瘤史； （3）根痛出现早； （4）X线见椎体破坏，但无寒性脓肿阴影 （5）CT、MRI可确诊治 疗 药物治疗 护理 康复治疗 药物治疗 皮质类固醇激素 大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法：500-1000mg静滴，每日1次、连用3-5天 地塞米松10-20mg静滴，每日1次，10天左右为一疗程 使用上述药物之后，改用强的松口服，每日40-60mg，有效后逐减量，整个疗程1-2个月药物治疗 免疫球蛋白：0.4g/kg.d，静脉滴注，3-5天为一疗程 抗生素：预防和治疗泌尿道和呼吸道感染 维生素B族：有助于神经功能恢复 血管扩张剂：如烟酸
40、、尼莫地平、丹参等，但应710天后用 神经营养：如ATP、细胞色素C、胞二磷胆碱 脊髓压迫症 (compressive myelopathy)脊髓压迫症的概念 是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症的病因 肿瘤最常见，约占1/3以上 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等脊髓压迫症的临床表现 急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根
41、痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害脊髓压迫症的临床表现神经根症状 根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重 相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩固有束C T L S感觉障碍脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低2个节段以下躯体痛、温觉减退或缺失髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展， “鞍区回避”髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失脊髓压迫症的临床表现运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉
42、挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫脊髓压迫症的辅助检查 脑脊液检查：压颈试验、蛋白-细胞分离 脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及及MRI 脊髓压迫症的辅助检查 脑脊髓检查：脑脊髓检查：压颈试验压颈试验（Queckenstdt testQueckenstdt test）可粗略证明椎管有无阻塞，阻塞的严重程度，可粗略证明椎管有无阻塞，阻塞的严重程度，但试验正常不能排除没有阻塞；椎管严重梗阻但试验正常不能排除没有阻塞；椎管严重梗阻时时CSFCSF蛋白含量明显增高而细胞数正常，称蛋蛋白含量明显增高而细
43、胞数正常，称蛋白白- -细胞分离现象细胞分离现象 FroinFroin征征：当：当CSFCSF蛋白含量超过蛋白含量超过10g/L10g/L时，时，CSFCSF呈呈黄色，流出后凝结。黄色，流出后凝结。脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 而后确定受压部位及平面 病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外 最后确定压迫性病变的病因及性质脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别： 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓病变节段的确定(纵向定位)：根据感感觉障碍平面，腱反射改变，肌萎缩等来判觉障碍平面，腱反射改变，肌萎缩等来判断断 横向定
44、位：区分病变位于区分病变位于脊髓内、髓外硬脊髓内、髓外硬膜内、膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表) 髓外硬膜内病变 髓内病变根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍, 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍锥体束征 常早期出现,显著 晚期出现,不显著营养障碍 无 有肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,圆锥病变尤多见,半离断征 由半离断发展为全离断 少见CSF冲击征有 无椎管梗阻早期出现,腰穿后加重 无或晚期出现CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-)脊
45、柱平片常有改变,如椎间孔扩大, 较少阳性发现 椎弓根变扁,椎弓根根距变宽碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺损,无脊髓移位髓外硬膜内髓外硬膜内/硬膜硬膜外外髓外硬膜内病变 硬膜外病变 发病率 较多见较多见 较少见较少见 病程发展 较缓慢较缓慢 较快较快 病变性质 良性肿瘤多见良性肿瘤多见 转移瘤和恶性瘤多见转移瘤和恶性瘤多见 根痛 单侧多见单侧多见 双侧多见双侧多见 体征 多不对称多不对称, , 脊髓半离断损害脊髓半离断损害 多对称多对称, ,脊髓损害症状较晚发脊髓损害症状较晚发生生 脊髓冲击征 多有多有 多无多无 体位变化痛 多有多有 多无多无 椎骨压痛,叩击痛多无多无多有多有 脑脊液
46、改变 明显明显, ,蛋白细胞分离蛋白细胞分离不明显不明显X线平片 可见椎间孔扩大可见椎间孔扩大, ,椎弓根变扁椎弓根变扁, ,椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽 可有椎体破坏可有椎体破坏 碘油造影 多呈深杯口型完全梗阻多呈深杯口型完全梗阻, ,脊髓脊髓变细明显变细明显梗阻平面边缘不锐利梗阻平面边缘不锐利, ,呈刷状呈刷状外观外观, ,脊髓轻度移位脊髓轻度移位102周围神经疾病周围神经疾病 P3374周围神经疾病周围神经疾病 目的要求目的要求 （一）掌握 三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法；急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断。 （二）熟悉 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根
47、神经病的治疗原则 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(一)、临床表现 多数病前14周有胃肠道或呼吸道感染，或有疫苗接种史 急性或亚急性起病，儿童、青壮年多见，1-2周达高峰 运动障碍四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，以远端向近端发展多见，肌张力低，腱反射减低或消失为重要临床体征，程度与运动障碍并行，病理征阴性，可有肌萎缩。严重病例累及肋间肌和膈肌，导致呼吸肌麻痹，是本病主要死因(一)临床表现(续) 感觉障碍较运动障碍轻，感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，呈手套、袜套样，一般不超过肘、膝关节。有的可出现根痛及肌肉痛，约1/4可无感觉障碍。 颅神经损害30%-40%患者有脑神经麻痹，双
48、侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，出现构音障碍及吞咽困难，眼肌及舌肌瘫痪较少见。(一)临床表现(续) 自主神经功能障碍皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重有窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿储留。 所有类型GBS均为单相病程，多于4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发一缓解。前驱期进展期平稳期恢复期。(一) 诊断要点病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫及腱反射消失感觉障碍：末梢型感觉障碍脑神经受累 自主神经功能障碍辅助检查：常有CSF蛋白细胞分离，病后2-3W 周围神经传导速度减慢，包括早期F 波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延
49、长及波幅正常等Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射弱(二) 鉴别诊断 （1）低血钾型周期性瘫痪：可反复发作，无颅神经损害和感觉障碍，血钾低，补钾有效，CSF正常。 （2）脊髓灰质炎：多在发热数天后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累，脑脊液细胞和蛋白均增高。(二)鉴别诊断(续) （3）急性脊髓炎：颈膨大以上损害，早期有四肢弛缓性瘫痪。但有传导束型障碍，尿便障碍，发展出现肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理反射，脑脊液蛋白、细胞正常或轻度增高。 （4）急性重症全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但较慢，无感觉障碍，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，
50、CSF正常。 癔症性瘫痪：有精神因素，发病迅速，可反复发作，体征不固定，腱反射活跃。治疗 强调早期有效，包括免疫治疗及支持、对症治疗。血浆置换和免疫球蛋白静滴是第一选择。 免疫治疗（1）血浆交换(PE)：去除血浆中致病因子如抗体成份，置换血浆量按40ml/kg或11.5倍血浆容量计算，宜在发病后2-3周内进行，缩短病程，但费用昂贵，在有经验治疗中心进行 （2）静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：0.4g/Kgd,连用5d，或1.0g/kgd,23d为一疗程。应在呼吸肌麻痹前尽早施行，有14%复发，再治疗仍有效 （3）皮质类固醇：甲基强的松龙5001000mg,静滴5d，地塞米松1015mg,静滴7
