1、皮肌炎皮肌炎温州医科大学附属第二医院温州医科大学附属第二医院育英儿童医院育英儿童医院皮肤科皮肤科方方 姗姗目的与要求：目的与要求：1 1、掌握皮肌炎的病因及发病机制、临床表掌握皮肌炎的病因及发病机制、临床表现、诊断。现、诊断。2 2、了解皮肌炎的组织病理、治疗了解皮肌炎的组织病理、治疗 。Nail ChangesCapillary Loop Dilatation 定义 Definition 是一种主要累积皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。 包括皮肤、肌肉两方面病变，也可表现单一病变 分类 Classification 多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎合并肿瘤的皮肌炎或多肌炎
2、合并肿瘤的皮肌炎或多肌炎儿童皮肌炎或多肌炎儿童皮肌炎或多肌炎合并其他结缔组织病皮肌炎或多肌炎合并其他结缔组织病皮肌炎或多肌炎无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎 病因病因 etiology1、自身免疫、自身免疫2、感染、感染3、肿瘤、肿瘤 4、遗传、遗传抗抗Jo-1、PL-7抗体抗体科萨奇病毒、科萨奇病毒、EB病毒病毒鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌HLA-B8等基因位点等基因位点 临床表现 Clinical features 皮肤表现：睑紫红色斑睑紫红色斑Gottron丘疹皮肤丘疹皮肤异色症异色症。 肌炎表现： 受累肌肉有无力、疼痛和压痛受累肌肉有无力、疼痛和压痛 伴发恶性肿瘤 其他类型
3、Signs and Symptoms 睑紫红色斑睑紫红色斑:双侧上眼睑为中心水肿性紫红色斑片具有诊断特异性Signs and Symptoms Gottron丘疹丘疹:指指关节、掌指关节扁平紫红色丘疹对称分布表面附着鳞屑见于1/3患者Signs and Symptoms 皮肤异色症皮肤异色症:红斑鳞屑色素沉着色素脱失毛细血管扩张Generalized Erythroderma V字区红斑Nail ChangesCapillary Loop Dilatation甲周红斑甲周红斑Periungual Erythema2 肌肉症状肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛受累肌肉有无力、疼痛和压痛 最常侵
4、犯：四肢近端肌群、肩胛间肌群，最常侵犯：四肢近端肌群、肩胛间肌群，颈部和咽喉部肌群。颈部和咽喉部肌群。 上举困难、握力下降、站立和行走困难、上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰率快、心电图改变甚至心衰3 合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤 20%成人合并肿瘤，成人合并肿瘤，40岁以上岁以上 女性乳腺癌、卵巢癌多见女性乳腺癌、卵巢癌多见 我国报告鼻咽癌多见我国报告鼻咽癌多见 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解部分有效控制恶性肿瘤后可缓解 4.其
5、它表现其它表现 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 间质性肺炎间质性肺炎 关节肿胀可类似于风湿性关节炎关节肿胀可类似于风湿性关节炎 肾脏损害少见肾脏损害少见 个别有雷诺现象个别有雷诺现象 恶性肿瘤和心肺受累是死亡的主要原因恶性肿瘤和心肺受累是死亡的主要原因1 血清肌酶：血清肌酶： 95%以上患者以上患者 -肌酸激酶肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶LDH、 醛缩酶醛缩酶 ALD增高，增高，CK和和ALD有特异性有特异性 激酶升高可早于肌炎激酶升高可早于肌炎2 肌电图：肌电图： 肌源性损害肌源性损害实验室检查实验室检查3. 肌肉活检：肌肉活检： -表现为肌肉炎
6、症和间质血管周围淋巴细表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴细胞浸润胞浸润4. 肌肉肌肉MRI：局部损害局部损害5. 心电图：心电图：心肌炎、心律失常心肌炎、心律失常6.胸片：胸片：间质性肺炎、肿瘤间质性肺炎、肿瘤实验室检查实验室检查7 其他其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出出现，有助于肌炎的早期诊断。现，有助于肌炎的早期诊断。 尿肌酸增加尿肌酸增加 贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应蛋白阳性反应蛋白阳性 ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性抗体阳性组织病理组织病理 皮损改变：表皮萎缩、基底细胞液化等皮损改变：表
7、皮萎缩、基底细胞液化等 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性颗粒样变性或空泡样变性 间质血管周围淋巴细胞浸润间质血管周围淋巴细胞浸润 晚期肌肉纤维化和萎缩晚期肌肉纤维化和萎缩 诊断 diagnosis典型皮损典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶升高血清肌酶升高肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害肌肉活检：肌炎病理改变肌肉活检：肌炎病理改变皮肌炎确诊：皮肌炎确诊：34项项+典型皮疹典型皮疹多发性肌炎确诊：多发性肌炎确诊：4项项+
8、无皮疹无皮疹治疗治疗 Treatment1 一般治疗一般治疗 - -急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒。高热量、低盐饮食，避免日晒。 - -积极发现和治疗恶性肿瘤积极发现和治疗恶性肿瘤2 糖皮质激素糖皮质激素 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情 病情控制后逐渐减量，病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持维持3 免疫抑制剂免疫抑制剂 常与激素联用常与激素联用 雷公藤多甙雷公藤多甙4 其他：其他：免疫球蛋白、免疫球蛋白、 转移因子、胸腺肽转移因子、胸腺肽5 皮损治疗：皮损治疗： -外出可用遮光剂外出可用遮光剂 -糖皮质激素乳膏糖皮质激素乳膏+他克莫司他克莫司预后预后 多数可痊愈或缓解 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差
