1、护理查房护理查房马凡氏综合征1一般资料一般资料床号：床号：62床床 姓名：卫红武姓名：卫红武性别：男性别：男年龄：年龄：37岁岁入院诊断：主动脉窦部扩张术入院诊断：主动脉窦部扩张术术后诊断：马凡氏综合征术后诊断：马凡氏综合征主治医生：张俊伟主治医生：张俊伟入院时间：入院时间：2013年年8月月20日日2主要病情及治疗经过主要病情及治疗经过l 2013年年8月月20日入院心脏彩超是主动脉窦瘤、升日入院心脏彩超是主动脉窦瘤、升主动脉明显增宽、主动脉关闭不全并开放受限主动脉明显增宽、主动脉关闭不全并开放受限l 2013年年8月月21日日15时时30分转入心外分转入心外ICU给予特级给予特级护理、心电
2、监护、告病危护理、心电监护、告病危l 2013年年9月月1日日11点点40分行分行Bentall手术手术l 2013年年9月月8日日15时转入心外病区给予一级监护、时转入心外病区给予一级监护、心电监护心电监护3患者目前用药：患者目前用药：多巴胺、付肾多巴胺、付肾正性肌力药物、正性肌力药物、收缩血管收缩血管硝甘、硝普钠硝甘、硝普钠扩张血管降低心扩张血管降低心脏后负荷脏后负荷头孢哌酮舒巴坦头孢哌酮舒巴坦抗生素抗生素氨溴索氨溴索化痰药物化痰药物4辅助检查的阳性结果辅助检查的阳性结果8月20日心电图：窦性心率64次/分、左心室肥大、一度房室传导阻滞8月26日心脏彩超室：主动脉窦部及升主动脉增宽、主动脉
3、瓣二叶畸形并大量返流、左室舒张功能减低、少量心包积液5问题一、什么是马凡氏综合征及临床表现？一、什么是马凡氏综合征及临床表现？二、什么是二、什么是Bentall手术及手术的方法？手术及手术的方法？三、该病术后有什么样的护理诊断及护理措三、该病术后有什么样的护理诊断及护理措施？施？6 马凡氏综合征（马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种（趾）综合征，属于一种先先天性遗传性结缔组织天性遗传性结缔组织疾病，疾病，为为常染色体显性遗传常染色体显性遗传，有家，有家族史。族史。7发病机制发病机制 本病原发机制不明。有人认为是弹性本病原发机制不明。有人认
4、为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。度破坏有关。8 临床表现临床表现心血管系统心血管系统骨骼肌系统骨骼肌系统眼眼9心血管系统心血管系统 约约80%的患者伴有先天性心血管畸形。的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关主动脉瓣关闭不全闭不全。 二尖瓣脱垂、二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全、三尖、三尖瓣关闭不全亦属
5、本征重要表现。瓣关闭不全亦属本征重要表现。 可合并先天性可合并先天性房间隔缺损房间隔缺损、室间隔缺、室间隔缺损、法络四联征、动脉导管未闭、损、法络四联征、动脉导管未闭、主主动脉缩窄动脉缩窄等等10骨骼肌系统 主要有四肢细长，主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大双臂平伸指距大于身长，双手下于身长，双手下垂过膝，上半身垂过膝，上半身比下半身长。比下半身长。11 皮下脂肪少，肌肉皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。臂皮肤皱纹。 肌张力低，呈无力肌张力低，呈无力型体质。型体质。 有时见漏斗胸、鸡有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸等。胸、脊柱后凸等。12眼眼 主要
6、有晶体状脱主要有晶体状脱位或半脱位、高位或半脱位、高度近视、白内障、度近视、白内障、视网膜剥离、虹视网膜剥离、虹膜震颤等。男性膜震颤等。男性多于女性。多于女性。13关于关于Betall术术 1968年，年，Betall用一根用一根带瓣的人工血管将主动脉带瓣的人工血管将主动脉瓣连同整个升主动脉一起替换，瓣连同整个升主动脉一起替换，同时将两条冠状同时将两条冠状动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根部瘤样动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根部瘤样病变的完全性一次矫正提供了新方法，收到了良病变的完全性一次矫正提供了新方法，收到了良好效果好效果 。14 Bentall手术方法：纵切升主动脉瘤，手术方法：纵
7、切升主动脉瘤，切除主动脉瓣，取带瓣人造血管替换切除主动脉瓣，取带瓣人造血管替换升主动脉和主动脉脉，并将左右冠状升主动脉和主动脉脉，并将左右冠状动脉连同开口周围动脉连同开口周围1大小的主动脉壁大小的主动脉壁全层吻合移植在人造血管的相应位置全层吻合移植在人造血管的相应位置上。上。1516术后主要的护理诊断术后主要的护理诊断 低效型呼吸形态低效型呼吸形态 与手术、麻醉、应用呼吸机、与手术、麻醉、应用呼吸机、术后伤口疼痛等有关术后伤口疼痛等有关 心输出量减少心输出量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容与心脏疾病、心功能减退、血容量不足等有关量不足等有关 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与皮
8、下脂肪少、长期与皮下脂肪少、长期卧床有关卧床有关 术后并发症术后并发症 术后出血、感染、脑功能障碍等术后出血、感染、脑功能障碍等17护理措施护理措施低效性呼吸形态低效性呼吸形态加强呼吸道护理加强呼吸道护理1.保持室内环境整洁，空气新鲜，定时开窗通风，减少探视，保证充足睡眠。2.膨肺吸痰，确保病人呼吸道通畅18护理措施护理措施心输出量减少心输出量减少维持有效血容量和改善心功能（一）维持有效血容量和改善心功能（一）1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观察脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼吸、面色等病情变化。2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注意观察用药后效果及有无不良反应。3
9、.保持引流通畅：对放置的心包、胸腔引流管，每2小时挤压一次，以防管道堵塞。19护理措施护理措施心输出量减少心输出量减少维持有效血容量和改善心功能（二）维持有效血容量和改善心功能（二）4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引流负压在24Kpa,注意观察引流液的颜色、量和性状，如有异常，应及时报告医生并处理。5.养成定时排便的习惯，保持大便通畅，必要时根据医嘱使用缓泻剂通便。20护理措施护理措施有皮肤完整性受损危险有皮肤完整性受损危险加强皮肤护理加强皮肤护理1.因病人形体消瘦，可使用气垫床以减轻压力。2.保持床单位平整、柔软、干洁。3.协助和指导病人定时翻身，避免出现压疮。4.使用便盆时防止擦伤皮
10、肤 。5.注意出汗情况，汗液甚多时，及时擦干、更衣，保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。21护理措施护理措施潜在并发症潜在并发症并发症的观察、预防和处理并发症的观察、预防和处理1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液呈鲜红色，量100ml/h，或有较多血细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、躁动、出冷汗等低血容量表现，提示有活动性出血的可能，应立即通知医生处理。22护理措施护理措施潜在并发症潜在并发症并发症的观察、预防和处理并发症的观察、预防和处理2.感染：1)遵医嘱应用抗菌药物预防感染。2)进行护理治疗时严格遵循无菌操作原则，保持颈穿管创口的干燥清洁。3) 注意监测病人的体温情况，如术后36天的发热或体温降至正常后再度发热，要警惕继发感染的可能。23护理措施护理措施潜在并发症潜在并发症并发症的观察、预防和处理并发症的观察、预防和处理3.脑功能障碍 观察病人的瞳孔、神志和肢体情况，如有肢体麻木、下肢无力、感觉异常、精神错乱等异常，立即报告医生并处理。2425
