1、病例特点：31岁孕妇.因“原发性不孕症”行胚胎植入。既往体健。RH血型阴性。植入2个胚胎，孕12周B超：一胎儿NT：5.5mm，另一胎儿NT正常。21三体：高风险（1/7）.产前诊断：21-18-13三体及性染色体未见异常（孕13周，样本：产绒）。16周B超一胎单脐动脉、肠管增宽；20周B超：多发畸形：鼻、唇、会阴结构紊乱、脊柱排列紊乱、肠管扩张、左肾缺如？病例特点：病历提示：单纯疱疹病毒IgG+,巨细胞病毒IgG+，未见报告单，检查日期不详。孕32周行减胎术。孕37周剖宫产一活婴，右手6指畸形。死胎尸检：左肾、输尿管缺如；房缺；单脐动脉；右眼发育不良。双胎妊娠分类双卵双胎单卵双胎双绒毛膜双羊
2、膜囊（受精后3天内）单绒毛膜双羊膜囊（受精后4-7天）单绒毛膜单羊膜囊（受精后第8天）联体双胎（原始胚盘形成后复制）双胎妊娠母体并发症妊娠高血压疾病妊娠肝内胆汁郁积症贫血妊娠糖尿病羊水过多胎膜早破产前出血（前置胎盘、胎盘早剥）产后出血手术产增加（剖宫产、阴道助产）流产胎儿并发症早产前置胎盘胎儿生长受限帆状胎盘胎儿畸形过期妊娠双胎妊娠中的特殊情况单绒和双绒双胎共有的特殊情况：胎儿生长受限双胎之一宫内死亡双胎中的先天畸形单绒双胎中的特发情况：双胎输血综合征双胎反向动脉灌流胎儿生长受限双胎之一生长受限：两胎儿体重相差25%或更多，较大胎儿通常为AGA,较小胎儿最终发展为生长受限。孕24周后胎儿腹围相
3、差20mm对于出生后体重大于20%有83%的阳性预测值。两个胎儿生长受限：两个胎儿均为SGA,判断标准与单胎SGA相同。胎儿腹围及体重均低于第十百分位。胎儿生长受限胎儿风险多胎FGR与单胎风险相似：胎儿宫内死亡（IUFD），慢性缺氧营养不良引起神经系统损害。SGA双绒双胎围产期死亡率与单胎相同，单绒双胎是单胎的2倍。生长不一致的双胎即使两胎均是AGA，仍面临着较生长一致双胎高的危险性。两胎均是SGA且生长不一致的双胎危险最高。胎儿生长受限处理选择双绒毛膜双胎：产前诊断：排除非整倍体、结构畸形、先天感染。胎儿监护：联合应用胎儿生长和羊水测定、无应激试验，生物物理评分。治疗：权衡期待治疗发生IUF
4、D与医源性早产的利弊；严重的早期生长差异双胎中，推荐以SGA胎儿自然死亡为代价，不干预从而最大化AGA胎儿的生存机会；早产儿给予皮质类固醇促胎肺成熟。胎儿生长受限处理选择单绒毛膜双胎：产前诊断：排除非整倍体、结构畸形、先天感染。必须对两个胎儿均取样。需排除TTTS。胎儿监护：尚无明确的更好的监护方法。大脑血流量减少和静脉多普勒速率测定是否为评估单绒双胎健康的更好方法有待研究。无应激试验和生物物理评分似乎是目前最好的方法，但仍有意外发生IUFD可能。治疗：严重早发的有生长差异的病例，治疗原则为期待治疗，同时适时终止妊娠，通过闭塞脐血管选择性减胎或选择性电凝吻合血管。 生长差异超过25%，若达孕3
5、2周，促胎肺成熟后考虑选择性早产。胎儿生长受限处理选择未知绒毛膜性绒毛膜双胎：通过羊膜腔穿刺检测胎儿DNA，判断是否双卵双胎。检测动脉-动脉吻合证实单绒。绒毛膜性质未确定，按单绒毛膜双胎处理。双胎中的先天畸形畸形的筛查产前诊断处理双胎中的先天畸形筛查双胎中的非整倍体筛查：中期血清筛查检出率低。NT有更好的检出率，能鉴别具有高度危险性的胎儿，有助于早期选择性减胎；联合早期血清学检查可提高检出率。双胎中的先天畸形产前诊断常用方法：羊膜腔穿刺术、绒毛活检（CVS）单绒绒毛膜双胎：优先选用羊水穿刺。CVS很少能诊断不同核型的单卵双胎。早孕期确诊单卵双胎并且双胎均无结构畸形时方可对一个胎儿进行取样。双绒
6、双胎：均可选用。CVS可于早期进行，若出现不一致的染色体畸形，可于早期选择性减胎对健康胎儿危险性低。但绒毛污染的发生率高，最好限制用于特别高危者，低危者可于15周后羊水穿刺。提倡两个胎儿均取样。双胎中的先天畸形处理处理原则：保守型手术选择性减胎终止妊娠双胎中的先天畸形处理双绒毛膜双胎处理：保守性治疗：双胎中一胎为致死性畸形选择性减胎：非致死性畸形但会导致严重畸形，或一胎为致死性畸形但出现危及健康儿的并发症，如脑积水并发羊水过多可能导致早产（有争议：有报道羊水过多发生率不到一半，29周前早产少见）。减胎方法：心脏或脊髓内注射氯化钾。减胎时机：选择性减胎的危害是妊娠失败和早产。有报道：孕13周后减
7、胎妊娠流失率无明显上升趋势；22%的病例在32周前早产，其中6%的病例在2528周间分娩。孕2832周减胎，可减少死亡率。双胎中的先天畸形处理单绒毛膜双胎处理：对致死性畸形不采用保守治疗。常预防性选择性减胎以减少胎儿宫内死亡（IUFD）的风险。减胎方法：激光或双极电凝闭塞脐带或结扎脐带.减胎时机：为防止健康胎儿PPROM的发生，如无明显IUFD危险，建议延迟至孕26周后减胎。双胎之一宫内死亡（SIUFD）胎儿风险预后取决于绒毛膜特征；也与SIUFD的孕龄有关；妊娠早期时SIUFD可使早产和流产的 发生率增高，存活儿一般预后良好；孕中晚期SIUFD对存活儿的影响与绒毛膜性有关。双绒毛双胎：SIU
8、FD 与存活儿5-10%的死亡或残障有关可能继发于极度早产。单绒毛膜双胎： SIUFD可至10-25%双胎IUFD和25-45%的脑损伤，部分原因可能是继发TTTS及极度早产。双胎之一宫内死亡（SIUFD）处理双绒毛膜双胎：主要危险是流产和早产。定期检查监测存活儿的生长发育和健康状况。单绒毛膜双胎：主要危险是胎儿死亡和继发急性TTTS，其次为流产和早产。采取保守治疗，定期对胎儿进行详细的脑部超声以排除脑损伤。大脑中动脉多普勒速率可预测继发于TTTS的SIUFD后的胎儿贫血。出生后，应对新生儿进行全面检查以排除任何神经、肾脏、循环和皮肤的缺陷。对存活儿进行脑部扫描并随访神经发育情况。对RH阴性的
9、孕妇，一旦诊断为SIUFD，应预防RH溶血。若母体发生弥漫性血管内凝血时可用肝素治疗。双胎输血综合征特发于单绒双胎的一种并发症。胎儿间经吻合血管相互输血不平衡。供血儿低血容量、少尿、羊水过少贴附胎。受血儿高血容量、多尿、羊水过多循环超负荷、水肿。常发生于15-26孕周。超声诊断：受血儿羊水过多（孕20周前羊水AFV8cm，孕20-26周时8cm ）；供血儿羊水过少（ AFV2cm ）。双胎输血综合征分期双胎输血综合征预测早期诊断和治疗TTTS可能改善预后。孕11-14周NT增加，有TTTS可能。敏感性28%。孕15-17周胎儿间胎膜折叠可能是TTTS发生的更有力的征象。出现在32%的单绒双胎中
10、，反映供血儿少尿及羊水减少；胎膜折叠发生在91%的TTTS中。脐带帆状附着增加TTTS的危险性，孕18周可以确诊。有产后研究表明脐带帆状附着的单绒双胎中60%发展为TTTS，而发生 TTTS的妊娠中65%有帆状脐带。缺乏AA吻合：有AA吻合的单绒双胎妊娠中15%发展为TTTS，无AA吻合时，发生率61%。双胎输血综合征胎儿风险未经治疗的TTTS新生儿死亡率100%，目前良好的新生儿监护已使其发生率降至63%或更低。羊水过多可至自然流产和极度早产。胎儿死亡在受血儿是因为心力衰竭而供血儿为低血容量。存活儿脑和心脏后遗症的潜在危险是慢性血液动力学不平衡所致。大脑中动脉收缩期峰值是检测TTTS中继sI
11、UFD后贫血的可靠而无创的方法。双胎输血综合征处理保守治疗胎儿存活率低，实施治疗几乎无异议。四种治疗方法：羊膜腔穿刺放液术胎儿镜下激光电凝血管吻合胎膜造口术阻塞脐带选择性减胎双胎输血综合征处理羊膜腔穿刺放液术：只对轻型的TTTS有效，不能保护发生sIUFD的存活胎儿，能延长孕周，降低宫内压，改善胎儿情况。胎儿镜下激光电凝血管吻合： 有较高的存活率和较好的神经系统结局，为一线治疗措施。胎膜造口术：不能提高存活率阻塞脐带选择性减胎： 伴有不协调或罕见的畸形急性胎儿死亡或激光电凝技术上有困难时，进行选择性减胎。双胎反向动脉灌流(TRAP)单绒双胎中发生率1%。无心畸形。特发于单绒毛膜多胎妊娠的畸形。
12、发生需满足两个条件：动脉-动脉吻合；发育异常或单绒双胎之一IUFD，从而使血液反流。双胎反向动脉灌流(TRAP)与SIUFD鉴别：早期通过超声诊断：胎儿极度异常、可见生长运动、无功能性的自主心脏运动，胎儿常出现严重水肿和水囊状的淋巴管瘤。多普勒检查能显示反向动脉灌流的特征性病变动脉-动脉吻合。双胎反向动脉灌流(TRAP)胎儿风险供血儿：心力衰竭：向无心儿灌流。早产：羊水过多。 慢性缺氧：无心儿的无氧血液经静脉-静脉回流至供血儿。双胎反向动脉灌流(TRAP)处理因发生率低，自然病程不清，治疗存争议。保守治疗：不伴羊水过多或水肿严密监测、适时分娩。姑息治疗：伴有羊水过多或心衰羊膜腔穿刺放液、吲哚美
13、辛、地高辛治疗。有创治疗：伴有羊水过多或心衰阻断流向无心畸形胎儿的血流（电凝、结扎、栓塞、）。双胎妊娠孕期管理早孕期确定绒毛膜性产前筛查及产前诊断双胎中特殊情况的孕期管理早孕期确定绒毛膜性最佳时机孕6-9周DCDAMCDAMCDAMCMA双卵双胎（双卵双胎（2/3）双绒双羊（双绒双羊（DCDA）单卵双胎（单卵双胎（1/3）DCDA（1/3） MCDA（2/3） MCMA染色体异常的产前筛查母亲年龄母亲年龄+孕中期的血清学筛查（DR45%，FPR5%)母亲年龄+NT(similar with singleton in DC,higher FPR in MC)母亲年龄+NT+孕早期的血清学筛查（DR75%，FPR6.9%)如何计算21三体症的背景风险假设一孕妇其21三体的背景风险为每200有1个侵入性的产前诊断双胎生长发育的监测推荐3：推荐超声对双胎的生长发育进行动态的监测。DC：3-4周1次。MC：孕16周后每2周1次。双胎早产的监测和预防分娩孕周多胎妊娠处理选择小结多胎妊娠处理选择小结多胎妊娠处理选择小结多胎妊娠处理选择小结
