1、法洛氏四联症的外科治疗法洛氏四联症的外科治疗华中科技大学附属协和医院心血管外科华中科技大学附属协和医院心血管外科苏伟苏伟1Historyu1888年，年， Arthur Louis Etienne Fallot 概括概括四大特征四大特征 室缺室缺 肺动脉漏斗部狭窄肺动脉漏斗部狭窄 右室肥厚右室肥厚 主动脉骑跨主动脉骑跨u1672年，年，Stensen首次描述首次描述TOF的解剖特点；的解剖特点；2History Blalock & Taussig：1945 锁骨下肺动脉分流术Sellors & Brock ： 1948 闭式肺动脉瓣切开Lillehei & Varco ： 1954 交叉循环下
2、心内矫治 Kirklin ： 1955 体外循环下矫治 Lillehei： 1957 心包扩大流出道 Kirklin: 1959 跨瓣补片跨瓣补片 。 。 。Alfred BlalockWalton LilleheiJohn Kirklin3History in China 石美鑫石美鑫 1959 锁骨下动脉肺动脉分流术锁骨下动脉肺动脉分流术 张天惠、侯幼临、石美鑫张天惠、侯幼临、石美鑫 随后开展一期根治术随后开展一期根治术 汪曾炜汪曾炜 1965-1979 一期根治术一期根治术150例例 4发病率发病率 TOF是常见的先心病，约占是常见的先心病，约占10% 儿童紫绀型心脏病中居首位，占儿童紫
3、绀型心脏病中居首位，占5090% 单纯型占单纯型占8590%，复杂型占，复杂型占1015% 部分与染色体异常有关，如部分与染色体异常有关，如22q11.2缺失，缺失，21三体，三体，13q13.1-q13.2缺失等缺失等5病理解剖病理解剖1.右室流出道或右室流出道或/和肺动脉狭窄和肺动脉狭窄2.右室肥厚右室肥厚3.主动脉骑跨主动脉骑跨4.室间隔缺损室间隔缺损Normal6特征性右室流出道狭窄特征性右室流出道狭窄 漏斗隔向前向左移位漏斗隔向前向左移位 形成漏斗部狭窄，右室肥形成漏斗部狭窄，右室肥厚厚7特征性室间隔缺损特征性室间隔缺损 漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢漏斗隔移位，未与正常位的
4、窦部室间隔对拢巨巨大、高位大、高位VSD，主动脉骑跨，主动脉骑跨8 肺动脉瓣或瓣环狭窄（占肺动脉瓣或瓣环狭窄（占75），主肺动脉狭窄），主肺动脉狭窄和左右肺动脉狭窄。和左右肺动脉狭窄。肺动脉狭窄肺动脉狭窄9 心脏传导系统：与正常人相同心脏传导系统：与正常人相同危险区危险区传导系统传导系统10 冠状动脉异常：冠状动脉异常：5的发生率，常见左前降起源的发生率，常见左前降起源于右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉等于右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉等右冠状动脉起源于左冠状动脉（箭头所指为右冠状动脉）冠状动脉异常冠状动脉异常11 侧支循环动脉多其源于支气管动脉，环绕侧支循环动脉多其源于支气管动
5、脉，环绕两侧肺动脉行走。两侧肺动脉行走。侧支循环侧支循环12合并畸形合并畸形 房缺，卵圆孔未闭房缺，卵圆孔未闭 肺动脉闭锁肺动脉闭锁 肺动脉瓣缺如肺动脉瓣缺如 完全型房室隔缺损完全型房室隔缺损13病理生理病理生理两心室高峰收缩压相等：两心室高峰收缩压相等：血流动力学主要特征 巨大缺损和右室流出道（RVOT)狭窄 两心室压力自由传到 高峰收缩压相等心内分流：心内分流：RVOTO程度和体循环压力决定分流方向 RVOTO重 右左 紫绀； 蹲踞 体循环压力 右左 紫绀和症状； RVOTO轻 右左或右左 无紫绀。 14肺部血流减少：肺部血流减少：取决于RVOT/PA狭窄程度 RVOTO重 右左 肺血 缺
6、氧/紫绀 RBC和侧枝循环 RVOT梗阻程度梗阻程度病理生理病理生理15自然历史自然历史 TOF的自然历史取决于RVOT狭窄程度 7076% 10岁以内 90% 20岁以内 95% 40岁以内 16临床表现临床表现 发绀，昏厥发绀，昏厥 喜蹲踞喜蹲踞 杵状指（趾）杵状指（趾） L24 程度不等的收缩期杂音程度不等的收缩期杂音（杂音弱，提示病情重）（杂音弱，提示病情重） P2 代偿性：代偿性：RBC HBHCT17 X线：线：“靴型心靴型心”，肺血少，肺血少 明确诊断：心脏彩超及右心造影明确诊断：心脏彩超及右心造影 CTA或或MRA：了解肺动脉及其分支发育情况：了解肺动脉及其分支发育情况 并发症
7、：脑血栓，脑脓肿，心内膜炎并发症：脑血栓，脑脓肿，心内膜炎临床表现临床表现18紫绀对自然历史的预测紫绀对自然历史的预测 出生后即出现常个月内，因严重出生后即出现常个月内，因严重缺氧发作而死亡缺氧发作而死亡 岁以内出现：一般半岁渐显紫绀，缺氧发作，岁以内出现：一般半岁渐显紫绀，缺氧发作，可存活致岁可存活致岁 无紫绀或较轻者，岁才有蹲踞：无紫绀或较轻者，岁才有蹲踞：可存活致岁以上可存活致岁以上19诊断诊断 病史、临床表现病史、临床表现 B超：明确诊断，超：明确诊断， 了解了解左心发育、主肺动脉、左右肺动脉发育左心发育、主肺动脉、左右肺动脉发育 CTA或或MRA： 了解了解肺动脉及其分支发育情况、体
8、肺侧支循环肺动脉及其分支发育情况、体肺侧支循环 心导管及造影：心导管及造影： 了解了解左室腔大小左室腔大小 、肺动脉发育、肺侧支循、肺动脉发育、肺侧支循环环 20手术方式手术方式 根治术或姑息术选择依据：根治术或姑息术选择依据： 1. 左室容量左室容量 LVDEI 30ml/m2 根治根治 30ml/m2 姑息姑息 2. 肺肺A发育发育: McGoon比值比值1.2 根治根治 1.0 姑息姑息 Nakata指指数数150 mm2/m2 根治根治 120 mm2/m2 姑息姑息Nakata指数=（r2lpa+ r2rpa)/体表面积21术中判断术中判断 左室大小的判断：心脏形态，前后室间沟的位置
9、左室大小的判断：心脏形态，前后室间沟的位置 探查左、右肺探查左、右肺A体重体重体表面积体表面积肺动脉瓣肺动脉瓣平均左右肺动脉直径平均左右肺动脉直径(kg)(kg)(m(m) )(mm)(95%-50%)(mm)(95%-50%)(mm)(150)(mm)(150)(mm)(120)(mm)(120)1.431.430.150.155.9(3.6-5.1)5.9(3.6-5.1)3.783.783.383.382.862.860.20.27.3(5.1-6.5)7.3(5.1-6.5)4.364.363.913.914.294.290.250.258.4(6.2-7.6)8.4(6.2-7.6)
10、4.894.894.374.375.715.710.30.39.3(7.1-8.5)9.3(7.1-8.5)5.355.354.794.797.147.140.350.3510.1(7.8-9.3)10.1(7.8-9.3)5.785.785.175.178.578.570.40.410.7(8.5-10)10.7(8.5-10)6.186.185.535.5310100.450.4511.311.36.556.555.865.8611.4311.430.50.511.9(9.6-11.1)11.9(9.6-11.1)6.916.916.186.1812.8612.860.550.5512.3
11、(10.1-11.6)12.3(10.1-11.6)7.257.256.486.4814.2914.290.60.612.8(10.5-12)12.8(10.5-12)7.577.576.776.7715.7115.710.650.6513.2(10.9-12.4)13.2(10.9-12.4)8 87.157.1517.1417.140.70.713.5(11.3-12.7)13.5(11.3-12.7)8.178.177.317.3118.5718.570.750.7513.9(11.6-13.1)13.9(11.6-13.1)8.468.467.577.5720200.80.814.21
12、4.2（11.9-13.4)11.9-13.4)8.748.747.827.8222一期矫治的时机一期矫治的时机 1岁以上尽早根治手术；岁以上尽早根治手术； 1岁内根治手术时机，尚未形成共识岁内根治手术时机，尚未形成共识 有症状者，有症状者，4-6月（月（Robert H Anderson）或3-11月（Van Arsdell） 国外部分中心主张新生儿期（国外部分中心主张新生儿期（1月内）月内） 我科主张：有症状者，我科主张：有症状者，6月手术月手术23早期根治术优点早期根治术优点 1 .早期恢复正常肺血流，促进肺血管发育可制止重度可制止重度缺氧发作，挽救生命缺氧发作，挽救生命 2 .尽早解除
13、青紫和右室肥厚保护正常数量保护正常数量 肺泡，促肺泡，促进肺进肺A发育和生长发育和生长 3 .防止右室心肌纤维化缩短左、右心承受紫绀和缺血缩短左、右心承受紫绀和缺血持续时间，保护左右心功能持续时间，保护左右心功能 4 .减低心律失常的发生减少慢性低和红减少慢性低和红c增多症对中增多症对中枢枢N损害损害 5 .有利于远期左室功能的维持减少术后心律失常及晚减少术后心律失常及晚期室性心律失常和猝死，提高远期疗效期室性心律失常和猝死，提高远期疗效 6 .有利于生长发育近十年心外科的进步，婴儿或新生近十年心外科的进步，婴儿或新生儿手术效果满意儿手术效果满意24手术指征手术指征 诊断就是手术指征诊断就是手
14、术指征 无症状或症状轻者：无症状或症状轻者：624个月手术个月手术 症状严重者：症状严重者：6个月内手术个月内手术 姑息手术指征：肺动脉严重发育不良姑息手术指征：肺动脉严重发育不良 根治术指征：根治术指征：PAI，McGoon值，左室舒张末值，左室舒张末容积指数容积指数25TOF根治手术根治手术26手术路径手术路径VS经右室流出道路径经三尖瓣路径27经心室路径经心室路径 经右室矫治经验源于较大的患儿经右室矫治经验源于较大的患儿 患者通常右室继发改变重患者通常右室继发改变重 长右室切口，肌束大块切除与晚期并发症密切相长右室切口，肌束大块切除与晚期并发症密切相关：肺动脉瓣返流，右室功能不良，心室扩
15、张，关：肺动脉瓣返流，右室功能不良，心室扩张，心律失常，猝死心律失常，猝死 在婴幼儿中此路径应用比例在下降在婴幼儿中此路径应用比例在下降28疏通右室流出道疏通右室流出道29室缺修补室缺修补30经右房路径经右房路径 在婴儿患者中术野暴露良好在婴儿患者中术野暴露良好 不需要广泛切除肌束不需要广泛切除肌束 最大限度减少右室切口长度，保护右室功能。肺最大限度减少右室切口长度，保护右室功能。肺动脉或右室小切口是为了辅助疏通流出道而非修动脉或右室小切口是为了辅助疏通流出道而非修补室缺。补室缺。 流出道弥漫性发育不良者采用此路径仍有一定困流出道弥漫性发育不良者采用此路径仍有一定困难。难。31右室流出道疏通右
16、室流出道疏通通常只需将壁束及梗阻肌束切断通常只需将壁束及梗阻肌束切断32室缺修补室缺修补33我科手术方式我科手术方式 联合右室径路和右房径路联合右室径路和右房径路 疏通流出道时强调切开壁束，少切隔束疏通流出道时强调切开壁束，少切隔束 经三尖瓣路径修补室缺下缘经三尖瓣路径修补室缺下缘 经右室小切口疏通流出道，修补室缺上缘经右室小切口疏通流出道，修补室缺上缘34右室流出道重建右室流出道重建跨瓣环的右室流出道重建跨瓣环的右室流出道重建(TAP)保留瓣环的右室流出道重建保留瓣环的右室流出道重建(RAP)35RAP特点特点 保留肺动脉瓣，减少术后远期肺动脉返流；保留肺动脉瓣，减少术后远期肺动脉返流； 最
17、大限度减少右室切口长度，保护右室功能；最大限度减少右室切口长度，保护右室功能； 只适用于肺动脉瓣环发育正常患者只适用于肺动脉瓣环发育正常患者 一定的残余狭窄发生率一定的残余狭窄发生率 远期右心功能失常、心律失常发生率低远期右心功能失常、心律失常发生率低36TAP特点特点 术后肺动脉返流；术后肺动脉返流； 右室流出道疏通效果好，残余狭窄少；右室流出道疏通效果好，残余狭窄少； 远期问题：远期问题：慢性肺动脉返流右室功能恶化活动耐受力下降心律失常：35%（30年） 猝死：6%（30年）37肺动脉瓣环大小与肺动脉返流肺动脉瓣环大小与肺动脉返流和右室压力关系和右室压力关系方法：MRI/Cath对象：67
18、Pats (TOF根治术后）随访：4.8年结论：术后瓣环大小与右室扩大关系密切术后瓣环大小与右室扩大关系密切38肺动脉瓣环大小与肺动脉返流关系肺动脉瓣环大小与肺动脉返流关系39肺动脉返流与和右室容量负荷的关系肺动脉返流与和右室容量负荷的关系40 肺动脉返流与心功能关系肺动脉返流与心功能关系41 跨瓣补片扩大重建右室流出道 压力负荷-容量超负荷 肺动脉返流 心室切口短暂RV dys Fx 慢性容量超负荷-dys Fx带瓣补片？补片？42带瓣跨瓣补片重建右室流出道带瓣跨瓣补片重建右室流出道43注重在根治注重在根治TOFTOF时如何保护右室功能，时如何保护右室功能，保留肺动脉瓣环保留肺动脉瓣环 典型
19、：单纯右室切口修补VSD+不带瓣跨瓣补片扩大重建右室流出道（保留后瓣） 肺动脉瓣环发育尚可：右房切口修补 VSD+肺总动脉切口+切除部分右室肥厚异常肌束，用补片扩大肺总动脉 严重肺动脉瓣环狭窄者:限制性跨瓣补片或带瓣成形补片扩大，右室切口限制在515mm长，(跨瓣扩大补片新成形的肺动脉环大小控制在正常值大小的二个标准差低值 ) 44肺动脉分支狭窄的处理肺动脉分支狭窄的处理左肺动脉近端和肺动脉瓣狭窄左肺动脉近端和肺动脉瓣狭窄的处理的处理主肺动脉、肺动脉瓣和左右肺主肺动脉、肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处狭窄的处理动脉分叉处狭窄的处理45肺动脉分支狭窄处理肺动脉分支狭窄处理肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处狭窄
20、的肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处狭窄的处理处理46肺动脉分支狭窄处理肺动脉分支狭窄处理瓣上主肺动脉狭窄的处理瓣上主肺动脉狭窄的处理伴有伴有LAD起源于右冠状动脉的起源于右冠状动脉的主肺动脉狭窄的处理主肺动脉狭窄的处理47侧支循环及处理侧支循环及处理 临床判断：临床判断：1. RVOT严重狭窄或并肺动脉闭锁严重狭窄或并肺动脉闭锁2. RVOT狭窄重，但紫绀不重狭窄重，但紫绀不重 血管造影或血管造影或MRA/CTA检查：检查： 术中表现：心脏停搏后，回心血量异常多术中表现：心脏停搏后，回心血量异常多 术后表现：早期循环稳定，应用呼吸机时可无症状，胸片术后表现：早期循环稳定，应用呼吸机时可无症状，胸片肺
21、血增多，拔管后易呼衰、心衰少尿、顽固性肺损害肺血增多，拔管后易呼衰、心衰少尿、顽固性肺损害 应延迟拔管，肺适应需应延迟拔管，肺适应需37天（天（PEEP） 对手术预后的影响：对手术预后的影响： 1. 灌注肺灌注肺 2. 组织及重要脏器灌注不良组织及重要脏器灌注不良 处理方法：处理方法： 1. Hybrid技术技术 2. 术中结扎（探寻部位及结扎时间）术中结扎（探寻部位及结扎时间）48姑息手术姑息手术右锁骨下动脉肺动脉分流术右锁骨下动脉肺动脉分流术a.a.分离和结扎胸廓内乳动脉和椎动脉；分离和结扎胸廓内乳动脉和椎动脉；b.b.切断锁骨下动脉并向下牵引与右肺动脉吻合切断锁骨下动脉并向下牵引与右肺动
22、脉吻合中心分流术中心分流术49姑息手术姑息手术左侧改良锁骨下动脉与肺动脉分流术左侧改良锁骨下动脉与肺动脉分流术a.a.分离左侧锁骨下动脉；分离左侧锁骨下动脉；b,c.b,c.钳闭锁骨下动脉，应钳闭锁骨下动脉，应用膨体四氟乙烯管的一端斜面与锁骨下动脉端侧吻用膨体四氟乙烯管的一端斜面与锁骨下动脉端侧吻合；合；d.d.膨体四氟乙烯平面与左肺动脉端侧吻合膨体四氟乙烯平面与左肺动脉端侧吻合。50Brock手术手术51治疗效果治疗效果 总体手术死亡率降至总体手术死亡率降至5%以下以下 40年术后远期生存率达到年术后远期生存率达到90%以上以上（Cleveland Clinic） 远期问题：右心功能不全远期问题：右心功能不全 、活动耐受性下降、活动耐受性下降 、心律、心律失常、猝死失常、猝死52我科手术情况我科手术情况53778594787753小小 结结 v早期诊断，早期根治v存在严重肺血管发育不良，争取分期手术根治v采用各种不同的切口途径手术，但尽可能缩小右室切口v根治注意保持肺动脉瓣环、瓣功能以及保护右心室功能v采用限制性跨瓣扩大或右房途径修补途径v 远端肺小动脉发育不佳：带单带单瓣跨瓣补片 扩大重建右室流出道 合理的围术期处理54谢谢！谢谢！55
