1、Tracheoesophageal Fistula气管食管瘘福建医科大学附属协和医院 麻醉科1病例介绍A 12-hour-old full-term infant weighing 2.5 kg presents with choking and cyanosis during his first feed. Neonatal intensive care unit (NICU) staff is unable to pass a feeding tube into the stomach. The baby also has copious oral secretions. Before b
2、irth, polyhydramnios was seen. 患者，出生患者，出生12h的足月新生儿的足月新生儿体重体重2.5kg，首次哺乳时出现窒息和发绀。新生儿重症监护，首次哺乳时出现窒息和发绀。新生儿重症监护室的医生无法将鼻饲管下到该患儿的胃部。且患儿的口腔室的医生无法将鼻饲管下到该患儿的胃部。且患儿的口腔分泌物多。出生前有羊水过多病史。分泌物多。出生前有羊水过多病史。2问题为中心的病例讨论A .病理生理学和鉴别诊断病理生理学和鉴别诊断B.术前评估与准备术前评估与准备C.术中管理术中管理D.术后管理术后管理3A. 病理生理学与鉴别诊断A1诊断是什么？该疾病有何临床特点？A2该疾病的病理生
3、理学？A3在发育过程中，该疾病是如何发生的?A4气管食管瘘和食道闭锁如何遗传？A5气管食管瘘可分为哪几种不同类型？A6该患儿还可能合并其他什么问题，何时该进行相关检查？A7应告知家长哪些围术期风险？4A1.诊断是什么？该疾病有何临床特点？该患儿存在食道闭锁合并气管食管瘘。每3000例新生儿中可出现1例此病患儿。胎儿无法吞咽羊水（由食道闭锁所致）可造成羊水过多，因此产前存在羊水过多病史时需警惕该诊断。羊水过多是一种非特异性的产前发现，也可能由其他缺陷引起，包括十二指肠闭锁，无脑畸形，先天性膈疝和18三体综合征。只有10到20的羊水过多的胎儿会有其他异常现象。 在产前超声检查中将没有充满液体的胃泡
4、。出生后，新生儿可表现为口腔分泌物过多和流涎。新生儿在喂养时可出现咳嗽和紫绀。口胃管会盘绕在上食管盲端内而无法进入胃部。Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg. 2006;41:1635-1640. 5A2
5、.该疾病的病理生理学？该疾病存在两种畸形：气管食管瘘和食道闭锁。患有此病的新生儿气道远端通过一个瘘口与食管下段相连接。这种病变可导致三个问题。第一，首先，吸入的空气可以通过瘘管绕过肺进入胃部并导致通气不足和胃扩张。 如果肺部特别不合规或瘘管很大，尝试进行正压通气（PPV）可能会导致胃扩张或甚至破裂导致通气严重受损。第二，其次，持续存在酸性胃内容物通过瘘管回流到气管中导致吸入性肺炎的风险。第三，口腔分泌物容易在近端食管盲端内聚积，从而导致间歇性的误吸、咳嗽和发绀。Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal
6、fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 6A2.该疾病的病理生理学？两种畸形两种畸形气管食管瘘气管
7、食管瘘通气不足；通气不足；胃扩张胃扩张吸入性肺炎吸入性肺炎食道闭锁食道闭锁口腔分泌物聚口腔分泌物聚集在近端食管集在近端食管盲端盲端Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal
8、 fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 7A3.在发育过程中，该疾病是如何发生的？从妊娠第四周开始，胚芽从胚胎前肠出现。 这个芽产生气管和肺组织。 关于这是如何发生的，有两个相互竞争的理论。 第一种可能性是气管在纵向上迅速从肺芽中生长出来。第二种可能性，目前更受青睐，是一种隔膜模型，其中前肠的侧面会聚并夹住两个独立的隔室，这些隔室将成为气管和食道。 气管与前肠的异常分离导致食道和气管之间残留的瘘管。Shaw-Smith C. Ge
9、netic factors in esophageal atresia, tracheo-esophageal fistula and the VACTERL association: roles for FOXF1 and the 16q24.1 FOX transcription factor gene cluster, and review of the literature. Eur J Med Genet. 2010;53:6-13. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 8A4.气管食管瘘和食道闭
10、锁如何遗传？关于TEF / EA的病因学，通常认为是多因素，呈散发。 它很少与特定的基因突变或综合征有关。 这些包括18三体综合征，CHARGE综合征，眼球缺氧 - 食道 - 生殖器（AEG）综合征，Feingold综合征和16q24.1缺失综合征。 然而，大多数情况都是非家族性的。 EA患者的每个兄弟姐位都有1的复发机会。 EA在双胞胎中是常见的两倍。9A5.气管食管瘘可分为哪几种不同类型？Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:
11、1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 8%1%75-80%2%4%10A6.该患儿还可能合并其他什么问题，何时该进行相关检查？TEF并不是一种单发的疾病。患儿常合并其
12、他严重的畸形，即通常所说的VACTERL畸形。V=脊柱畸形A=肛门畸形（肛门闭锁）C=心脏畸形（VSD，ASD，TOF，右位主动脉弓，PDA）TE=气管食管瘘R=肾脏发育异常L=肢体畸形（桡骨畸形）一位拟诊为VACTERL畸形的患者往往存在上述3种或3种以上的畸形。11A6.该患儿还可能合并其他什么问题，何时该进行相关检查？Because the existence of these associated defects may alter the surgical or anesthetic plan, and because the TEF is an urgent but not eme
13、rgent procedure, these other possible defects should be assessed prior to TEF repair.由于这些相关缺陷的存在可能会改变手术或麻醉计划，并且由于TEF是一种urgent but not emergent的手术，因此应在TEF修复之前评估这些其他可能的缺陷。Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth.2011;21:1092-1099.Diaz LK. Tracheoesop
14、hageal fistula and associated congenital heart disease:implications for anesthetic management and survival. Paediatr Anaesth. 2005;15:862-869.12A7.应告知家长哪些围术期风险？Spitz分级法：出生体重&心脏疾病分组分组出生体重出生体重严重心脏疾病严重心脏疾病 存活率存活率Spitz I组大于1.5kg无97%Spitz II组小于1.5kg或59%Spitz III组小于1.5kg且22%以上数据来自1980-1992年间372例患儿病例资料的回顾总
15、结。Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.13A7.应告知家长哪些围术期风险？2009年，Okamoto 等人对数据进行更新：Okamato T, Takamizawa S, Arai H, et al. Esophageal atresia: prognostic classification revisited. Surgery. 2009;145:675-681.分组分组出生体重出生体重严重心脏疾病严重心脏疾病存活率存活率 Okamoto I组大于2.0kg无100%Okamoto II组小于2.0kg无
16、82%Okamoto III组大于2.0kg有72%Okamoto IV组小于2.0kg有27%14B.术前评估与准备B1.手术前应该完成哪些实验室检查？B2.如果患儿合并有严重的肺部疾病该如何处理？B3.简述手术前在NICU中应采取的治疗措施。B4.此类患者手术前需常规行气管插管以保护气道吗？15B1.手术前应该完成哪些实验室检查？肺部疾病及其严重程度：胸部x线平片（肺、口胃管、心脏）心脏畸形：超声心动图（右位主动脉弓）脊柱畸形：脊柱平片（硬膜外镇痛）肾脏畸形：肾脏B超其他：血常规、ABG、电解质、交叉配血Broemling N. Anesthetic management of conge
17、nital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn.2008;28:667-675.Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.16对于TEF患儿
18、，过去多数都先行胃造口术（局麻下进行），然后再行二期修补术。但是一小部分合并严重肺炎或RDS的新生儿对麻醉耐受性很差，手术风险很高。气管插管：高频震荡通气模式，降低吸气峰压，降低胃扩张的程度。胃造瘘：引流胃液，减少进一步的误吸；预防或减轻PPV过程中出现的胃扩张。胃造瘘存在问题：减压后，气管内的气体更容易经胃部逸出，加重气体分流，肺通气不足。 解决办法：造瘘管接水封瓶（胃内压超过预设的压力时，气体才会逸出）B2.如果患儿合并有严重的肺部疾病该如何处理？17Ratan SK等人，通过胃造瘘口逆行性阻断气管食管瘘口：局麻，X线透视，带导丝的10Fr Foley导管，插至胃食管连接处上方。套囊充气，
19、夹闭或者水封瓶封闭导管开口。可避免PPV过程中胃扩张和通气不足；若导管位置不当，可致食管破裂。B2.如果患儿合并有严重的肺部疾病该如何处理？Ratan SK, Rattan KN, Ratan J, et al. Temporary transgastric fistula occlusion as salvage procedure in neonates with esophageal atresia with wide distal fistula and moderate to severe pneumonia. Pediatr Surg Int. 2005;21:527-531.18
20、B3.简述手术前在NICU中应采取的治疗措施。诊断明确，立即禁食；保温箱，头部抬高30以上以减少瘘口的返流；放置鼻胃管；备血动脉置管测压脐动脉通路2条静脉通路（右上肢不合适）Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:2419B4.此类患者手术前需常规行气管插管以保护气道吗？除非
21、合并严重的肺部疾病，此类患儿手术前不应常规行气管插管，以免PPV加重经瘘口的胃扩张。研究发现，气管插管并不能预防胃内容物经瘘口误吸入肺部。Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.20C.术中管理C1.诱导前和诱导后应该建立何种静脉通路，进行哪些监护？C2.讨论该患儿的补液方案和体温控制方法。C3.诱导和插管有哪几种方法可供选择？C4.纤维支气管镜在该患儿中有何应用价值？C5.讨论手术方式。
22、C6.修补手术当中的常见问题有哪些？C7.如果外科医生决定进行胸腔镜检查，您将如何进行麻醉？ 是否需要单肺通气？ 如何在新生儿中安全地隔离肺部？新生儿胸腔镜和胸腔镜检查有哪些独特的单肺通气并发症？21C1.诱导前和诱导后应该建立何种静脉通路，进行哪些监护？诱导前至少1条外周静脉通路，诱导后再建立1条通路建立困难-脐动脉通路；TPNCVC；切皮前动脉通路（血气分析、血流动力学）、ECG、血氧饱和度、PetCO2、直肠温、左侧腋窝听诊器（气管导管移位）、胃部听诊器胃造瘘管接水封瓶二氧化碳监护仪采样管插入胃造瘘管瘘口是否通气Krosnar S. Paediatr Anaesth.2005;15:54
23、1-546.Davis PJ. Smiths Anesthesia for Infants and Children. 8th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2011:577.22C2.讨论该患儿的补液方案和体温控制方法。保温箱（头高位）转运至OR，头戴绒线帽；手术室温度预热达至少达85F(29.4C)；输液、血制品及冲洗液均应预先加热；推荐使用加压热风对流保暖装置；呼吸回路：温度-湿度交换器。含糖溶液（输液泵）；不显性丢失按照3-4ml/kg/h计算，应补充等张液体；难以精确评估低出生体重儿的尿量（理想的尿量1ml/kg/h）。Krosnar S
24、. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: anesthetic and intensive care management of a series of eight neonates. Paediatr Anaesth. 2005;15:541-546.23C3.诱导和插管有哪几种方法可供选择？插管目的：避免肺不张和腹部胀气方案1:瘘口结扎前，保留自主呼吸。深度吸入麻醉技术/清醒插管方案2:静脉快速循序诱导插管，尽量降低吸气压。气管插管的位置：尖端在瘘口远端，气管隆脊的近端胃造瘘管末
25、端水封瓶冒泡手术操作、体位变化：ETT固定在适当位置存在难度。Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, et al. The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies born with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg. 2009;18(2):116-118.24C4.纤维支气管镜在该患儿中有何应用价值？ TEF修补之前行支气管镜检查直接帮助引导手术；瘘口的位置，直接影响手术方式（颈部无需开胸）采用Fogarty阻塞导管
26、阻断瘘口，避免PPV引起的腹部胀气。 然而，在患者体位变动和手术操作期间，Fogarty套囊有可能发生移位滑回到气管内。如果这种情况未能被及时发现并处理，可迅速导致气道的完全阻塞。Meier JD. Endoscopic management of recurrent congenital tracheoesophageal fistula: a review of techniques and results. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007;71:691-697.25C5.讨论手术方式体位：侧卧位（通常是左侧卧位，如果患者存在右位主动脉弓，则右侧卧
27、位）腹膜后入路能够降低吻合口渗漏风险。暴露并结扎瘘管（常在45分钟内完成）游离并连接食管远、近两端将饲管插入并通过吻合口部位以备术后喂养之用（如果患者没有胃造瘘口）关闭胸腔之前仔细膨肺以减少肺不张。Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675.Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I
28、have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg. 2006;41:1635-1640.Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.26C6.修补手术当中的常见问题有哪些？ 肺通气受到干扰肺部挤压-低氧血症和高二氧化碳血症Fogarty导管阻塞瘘口-气道完全阻塞ETT移位血液或分泌物阻塞气管导管 TEF结扎前存在严重胃扩张的患者可能需要行紧急细针穿 刺胃减压术。 避免发生低体温。 Davis PJ, Cladis FP, Motoyama EK, eds. Sm
29、iths Anesthesia for Infants and Children. 8th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2011:577.27C7.如果外科医生决定进行胸腔镜检查，您将如何进行麻醉？ 是否需要单肺通气？ 如何在新生儿中安全地隔离肺部？新生儿胸腔镜和胸腔镜检查有哪些独特的单肺通气并发症？在过去十年中，胸腔镜修复TEF / EA越来越受欢迎。该方法主要有3个优点：1.该方法提供了良好的瘘管可视化，可以快速结扎和稳定通气。 2.避免胸廓切开，减轻疼痛。 3.避免后外侧开胸导致更好的胸壁对称性和更少的长期脊柱侧凸。 Borruto等人的荟
30、萃分析。 结果显示，胸腔镜组吻合口漏率未增加。Borruto FA, Impellizeri P, Montalto AS, et al. Thoracoscopy versus thoracotomy for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula repair: review of the literature and meta-analysis. Eur J Pediatr Surg. 2012;22:415-419.28C7.如果外科医生决定进行胸腔镜检查，您将如何进行麻醉？ 是否需要单肺通气？ 如何在新生儿中安全地隔离肺部？新
31、生儿胸腔镜和胸腔镜检查有哪些独特的单肺通气并发症？这类患儿，呼气末和动脉血CO2之间存在显著的差异，因此必须留置动脉导管。插管，正压通气，液体和体温管理的问题，与开放式修补相同。阿片类药物的需求可能会降低。隔离右肺对于胸腔镜检查的成功不时必须的。故意左主干ETT插管使右肺塌陷可能导致左肺上叶肺塌陷延长。Krosnar S, Baxter A. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: anesthetic and intensive care management of a series
32、 of eight neonates. Paediatr Anaesth. 2005;15:541-546.29C7.如果外科医生决定进行胸腔镜检查，您将如何进行麻醉？ 是否需要单肺通气？ 如何在新生儿中安全地隔离肺部？新生儿胸腔镜和胸腔镜检查有哪些独特的单肺通气并发症？Krosnar报道了8例气管导管插在气管内的胸腔镜修复成功案例。通过向右胸腔吹入5mmHg CO2来产生单肺通气。氧饱和度下降至84-90，需要给患儿吸入纯氧。 呼气末二氧化碳（ETCO2）突然增加提示可能是外科手术破坏导致二氧化碳逸进气道。Krosnar S, Baxter A. Thoracoscopic repair o
33、f esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: anesthetic and intensive care management of a series of eight neonates. Paediatr Anaesth. 2005;15:541-546.30D.术后管理D1.该患儿何时拔管？D2.可供选择的镇痛方案有哪些？D3.TEF修补术的早期并发症和晚期并发症分别有哪些？31D1.该患儿何时拔管？尽管有些外科医生希望手术结束后能在手术室内即刻拔管以减少缝线的张力，但这种方法存在一定风险：气管软化：气道梗阻-再次插管合并肺部疾病
34、：早产、吸入性肺炎通气不足：麻醉性镇痛药计划早期拔管：可选用硬膜外镇痛法带管机械通气：限制吸气压力以避免瘘管修补处再次裂开。Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.Davis PJ, Cladis FP, Motoyama EK, eds. Smiths Anesthesia for Infants and Children. 8th ed. Philadelphia, PA: Mosby
35、 Elsevier; 2011:578.32D2.可供选择的镇痛方案有哪些？术后保留气管插管：麻醉性镇痛药（芬太尼10-20g/kg）硬膜外镇痛：有经验的麻醉医生Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.33D3.TEF修补术的早期并发症和晚期并发症分别有哪些？早期：吻合口瘘（15%）食管失蠕动胃食管反流吻合口狭窄气管软化声带麻痹Davis PJ, Cladis FP, Motoyama E
36、K, eds. Smiths Anesthesia for Infants and Children. 8th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2011:578.Houben CH, Curry JI. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675.34好书推荐比外科医生更懂内科，比内科医生更了解手术35
