1、溶血性贫血.是由于遗传性或获得性因素使得红细胞寿命缩短，多早、过多被破坏，是由于遗传性或获得性因素使得红细胞寿命缩短，多早、过多被破坏，超过骨髓造血代偿能力超过骨髓造血代偿能力而产生的贫血。而产生的贫血。骨髓具有正常骨髓具有正常6-8倍的代偿能力倍的代偿能力，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，成为溶血状态。贫血，成为溶血状态。溶血性贫血定义本节重点：本节重点：1.1.溶血性贫血的临床表现与治疗2.溶血性贫血的分类与发病机制（血管内溶血和血管外溶血的鉴别）病程急性慢性病情轻型中型重型溶血危象病因遗传性获得性机制和部位血管内血管外溶血性贫血的分类（一）红细胞自
2、身异常所致的（一）红细胞自身异常所致的HA 1.遗传性红细胞内在缺陷 （1）结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症 （2）酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病 2.获得性红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（二）红细胞外部因素所致的HA 1.免疫因素 (1)自身免疫性：温抗体或冷抗体型HA、药物性HA（a-甲基多巴、青霉素、 奎尼丁） （2)同种免疫：血型不符的输血反应、新生儿免疫性溶血性贫血 2.非免疫因素 （1）化学因素：苯、砷、铅等 （2）物理因素：行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血、人工瓣膜病等 （3
3、）生物因素：各种细菌、病毒、寄生虫感染，如疟疾、黑热病病因分类血管内与血管外溶血的特征和鉴别素见于急性溶血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白和黄疸，是由于溶血产物对机体的毒性作用所致，更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。溶血危象实验室检查血常规 1.网织红细胞增多 2.外周血涂片可见幼红细胞，嗜碱性点彩红细胞 3.骨髓中幼红和晚幼红细胞明显增多溶血相关检查红系代偿增生的检查一、血管内溶血一、血管内溶血 1.血浆游离血红蛋白升高 2.血清结合珠蛋白降低 3.尿血红蛋白阳性 4.尿含铁血黄素（Rous试验）阳性 5.破
4、碎红细胞增加二、血管外溶血（胆红素代谢） 1.游离胆红素升高 2.尿胆原、粪胆原升高溶血相关检查红细胞破坏增加的检查一、红细胞膜缺陷一、红细胞膜缺陷 1.红细胞渗透脆性增加遗传球形/椭圆形细胞增多症降低地中海贫血 2.红细胞形态畸形靶形、口形、球形、椭圆形、镰形二、红细胞酶缺陷二、红细胞酶缺陷 1.高铁血红蛋白还原试验G6PD症下降 2.海因小体（Heinz body）G6PD症大于5% 3.荧光斑点试验G6PD症不出现荧光 4.G6PD活性测定最可靠，主要诊断依据三、珠蛋白合成异常三、珠蛋白合成异常 1.血红蛋白电泳地中海贫血出现异常的血红蛋白区带 2.胎儿血红蛋白（HbF）地中海贫血 3.
5、地中海基因检测最可靠溶血相关检查红细胞自身缺陷的检查红细胞形态畸形 1.抗人球蛋白试验（Coombs）诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标 2.冷凝集素试验冷抗体型AIHA：遇冷时抗体使红细胞发生凝集反应并激活补体，发生血管内溶血，一般28-31度即可发生反应，0-5度活性最大溶血相关检查免疫性溶血性贫血的检查 1.特异性血清学试验 酸溶血试验既往诊断的确诊试验，特异性好，但敏感性差 蔗糖溶血试验作为筛查 热溶血试验作为筛查 蛇毒因子溶血试验与酸溶血试验意义一样，敏感性较高 2.流式细胞检测CD55和CD59：容易受输血和溶血的影响 3.流式细胞检测FLAER：原理是PNH细胞对flaer(嗜水
6、气单胞菌溶素变异体）产 生抵抗，不是受输血和溶血的影响。是目前使用的新 方法，特异性和敏感性更高溶血相关检查阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH中补体介导的溶细胞反应自身免疫性溶血性贫血的治疗原发病治疗自身免疫性疾病淋巴系统疾病抑制免疫糖皮质激素免疫抑制剂美罗华减少红细胞破坏大剂量病种球蛋白脾切除清除异常抗体血浆置换 患者女性，18岁，因“皮肤、巩膜黄染伴乏力2个月”入院。当时伴解浓茶色尿，无发热、寒战、腰痛，无恶心、呕吐、腹泻，无关节肿痛、皮疹。 查体：神志清楚，皮肤巩膜轻度黄染，未见出血点，心肺（），腹软，无压痛、反跳痛，脾左肋下1cm可触及。 辅助检查： 血常规：WBC7.8 109/L，RBC1.8 1012/L，HGB52g/L，PLT250 109/L，RET 21%。 生化：TBIL 32umol/L，NBIL25.5umol/L，DBIL6.5umol/L，LDH648U/L。 溶血实验检查：直接Coombs试验（+），酸溶血、蔗糖溶血(-). CD55,CD59表达正常。 肿瘤标志物：未见异常。 免疫风湿全套：ANA（+），SSA（+），SSB（+）。病例分析讨论：1.最有可能的诊断是？2.可采取哪些治疗方案？
