1、1.女，20岁，体检时发现腹腔肿物2.女，11岁，头痛1月伴腹痛3.4.? ？ ？ ？ ？ 腹主动脉前方淋巴结病变？ 胰腺占位？ 异位肾上腺肿瘤？ 腹腔嗜铬细胞瘤？5.胰腺实性假乳头状瘤 是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤 组织来源不明确 占胰腺肿瘤的1%-2% 多见于年轻女性 手术切除预后良好6. 临床症状多不明显 首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。 实验室检查无特异性（肿瘤标记物、血糖正常）7.大体病理 肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰腺分界清。切面分叶状，常出血坏死，囊性变，可见钙化。 肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通
2、透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。8.9.鉴别诊断 胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性程度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。10. 胰腺假性囊肿。常有胰腺炎病史，病灶呈圆形、类圆形，囊壁薄而均匀，没有结节，无分叶状改变。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。11. 浆液性囊腺瘤。大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝状。轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。12. 黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏
3、液上皮，也呈乳头或实心状排列。单房或多房，子囊较大。13. 导管内乳头状粘液瘤。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。14.病例2 孕妇，32岁，G1P0 孕22W+1d，臀位，孕检超声表现如下：15.16.17.18. 超声如何诊断？19. 超声诊断： 1.胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能） 2.胎儿右肾积水 3.胎儿左肺增大，右肺发育不良可能 4.胎儿胸腔稍强回声团（隔离肺？） 5.羊水近无 胎儿梅干腹综合征首先考虑20.引产后胎儿 腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄21.病理诊断 1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形 2
4、.泌尿系统畸形：右肾发育不良伴积水，双输尿管扩张、左输尿管膀胱囊肿形成，尿道闭锁 3.生殖系统畸形：阴囊内未见睾丸 4.左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成 5.腹壁内横纹肌组织部分缺如 6.孕中期胎盘组织，脐带绕颈两周，胎膜无殊。22.梅干腹综合征（PBS） 又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天性发育异常综合征，在活产新生儿中发病率约1/500000，,95%发生在男婴，多为散发，容易漏诊。 由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形似梅脯，故称“梅干腹”。23.梅干腹综合征发病原因及病理生理改变 胎儿泌尿系统是从体节外侧的间介胚层发育
5、而来的，随着原肾的退化，中肾管发育成输尿管芽，后肾逐渐发育成体内永存的肾。 在孕6-8周时，正常肾从盆腔上升至腰部，而膀胱则是由泄殖腔扩大，并由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育演变而来，这个过程紊乱或发育受阻，就可出现多种泌尿系统畸形。 PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。24.发生的原因有两种解释 1.胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影响到了泌尿道。 2.尿道梗阻造成膀胱和输尿管极度扩张，由于腹壁长期过度受压，肌肉萎缩故腹壁极薄。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扭曲扩张，可导致肾发育不良、同时也影响了
6、睾丸的下降。25. 除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常： 1.生殖系统畸形：隐睾、阴茎畸形、双子宫、阴道中隔、阴道闭锁等。 2.呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；偶伴隔离肺、肺囊肿。 3.肌肉骨骼系统畸形：先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。 4.其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。26.超声表现 膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。 输尿管异常扩张，呈串珠样。 肾盂分离积水。 晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。 其他畸形：肺发育不良、肺隔离症及肺囊肿、肠旋转不良或肛门闭锁等。 由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。27.预后 20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。 胎儿梅干腹综合征的预后取决于肾功能受损情况，若早中期妊娠，胎儿尿路梗阻严重，则预后差；晚期妊娠，胎儿尿路梗阻，则预后良好。28.29.30.
