1、新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症SIMPLE GEOMETRIC COLOR BUSINESS GENERAL12021/3/12患儿,足月儿顺产,男,5天,生后3天颜面部皮肤出现黄染,逐渐加重并延至躯干、四肢皮肤。护士,我家宝贝这样正常吗?对脑子有影响吗?宝妈宝妈22021/3/12教学目标掌握新生儿黄疸的定义、分类掌握新生儿生理性和病理性黄疸的特点、病因、临床表现了解新生儿黄疸的相关检查、治疗方法掌握胆红素脑病的表现123432021/3/12新生儿黄疸是指新生儿时期,由于胆红素代谢异常,引起血中胆红素水平升高,而出现以皮肤、黏膜与巩膜黄染为特征的病症,是新生儿中最常见的临床问题。黄疸
2、严重时,未结合胆红素可通过血-脑屏障,引起脑细胞变性、坏死,导致胆红素脑病,出现严重的神经系统症状,直接威胁小儿生命或造成严重的中枢神经系统后遗症。所以应识别生理性或病理性黄疸之分。 概述42021/3/12生理性黄疸-指单纯因胆红素代谢特点引起的暂时性黄疸出生后23天出现45天达到高峰1014天消退血清总胆红素 86mol/L(5mg/dl) )程度过重(血清总胆红素 205mol/L)消退过晚或退而复现结合胆红素 26mol/L62021/3/12与新生儿胆红素代谢特点有关胆红素生成相对较多1肝细胞对胆红素的摄取能力不足2血浆白蛋白联结胆红素的能力差3胆红素排泄能力缺陷4肠肝循环增加5病因
3、-生理性黄疸因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的黄疸。72021/3/12病因-病理性黄疸1.胆红素生成过多胆红素生成过多常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。因过多的红细胞的破坏与肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。82021/3/12病因-病理性黄疸2.肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍常见的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏)、Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)、Lucey-D
4、riscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)、药物(如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。92021/3/12病因-病理性黄疸3.胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)等。肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。102021/3/12轻者呈浅黄色局限于面颈部,或波与躯干,巩膜亦可黄染23日后消退,
5、至第56日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍与全身,呕吐物与脑脊液等也能黄染时间长达1周以上,特别是个别早产儿可持续至4周,其粪仍系黄色,尿中无胆红素。(1)黄疸色泽)黄疸色泽 轻者呈浅花色,重者颜色较深,但皮肤红润黄里透红。(2)黄疸部位)黄疸部位 多见于躯干、巩膜与四肢近端一般不过肘膝。(4)早产儿)早产儿 生理性黄疸较足月儿多见,可略延迟12天出现,黄疸程度较重消退也较迟,可延至24周。(3)新生儿)新生儿 一般情况好,无贫血,肝脾不肿大肝功能正常,不发生核黄疸。临床表现-生理性黄疸112021/3/12临床表现-病理性黄疸病理性黄疸122021/3/12常有以下特点:出现早,生后2
6、4小时内出现;程度重,足月儿大于12.9mg/dl,早产儿大于15mg/dl;进展快,血清胆红素每天上升超过5mg/dl;持续时间长,或退而复现。(1)黄疸程度)黄疸程度 除面部、躯干外,还可累与四肢与手、足心均黄。(2)黄疸颜色)黄疸颜色 未结合胆红素升高为主,呈桔黄或金黄色;结合胆红素升高为主,呈暗绿色或阴黄。(4)全身症状)全身症状 重症黄疸时可发生,表现反应差、精神萎靡、厌食。肌张力低,继而易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张、肌张力增高等。(3)伴随表现)伴随表现 溶血性黄疸多伴有贫血、肝脾大、出血点、水肿、心衰。感染性黄疸多伴发热、感染中毒症状与体征。梗阻性黄疸多伴肝肿大,大
7、便色发白,尿色黄。临床表现-病理性黄疸病理性黄疸132021/3/12 检查 1 1.胆红素检测胆红素检测是新生儿黄疸诊断的重要指标,可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度(TSB)。经皮测胆红素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(TcB)与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导黄疸情况,可作为筛查用,一旦达到一定的界限值,需检测血清血胆红素。EIUSMOD TEMPOR INCIDIDUNT UT LA1.胆红素检测胆红素检测是新生2.其他辅助检查其他辅助检查(1)红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞)红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红
8、细胞 在新生儿黄疸时必须常规检查,有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低,网织红细胞增多。(2)血型)血型 包括父、母与新生儿的血型(ABO和Rh系统),特别是可疑新生儿溶血病时,非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。(3)红细胞脆性试验)红细胞脆性试验 怀疑黄疸由于溶血引起,但又排除血型不合溶血病,可做本试验。若脆性增高,考虑遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血症等。若脆性降低,可见于地中海贫血等血红蛋白病。(4)高铁血红蛋白还原率)高铁血红蛋白还原率 正常75%,G-6PD(6-磷酸葡萄糖脱氢酶)缺陷者此值减低,须进一步查G-6PD活性测定,以明确诊断
9、。(5)血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,)血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白与血沉检查反应蛋白与血沉检查 疑为感染所致黄疸,应做血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白与血沉检查。血常规白细胞计数增高或降低,有中毒颗粒与核左移。(6)肝功能检查)肝功能检查 测血总胆红素和结合胆红素,谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法,碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。(7)超声)超声 腹部B超为无损伤性诊断技术,特别适用于新生儿。胆道系统疾病时,如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁,胆囊缺如等都可显示病变情况。(8)听、视功能电生理检查)听、视功能电生理检查 包括脑干听
10、觉诱发电位(BAEP)可用于评价听觉传导神经通道功能状态,早期预测胆红素毒性所致脑损伤,有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中毒症的诊断。素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(TcB)与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导黄疸情况,可作为筛查用,一旦达到一定的界限值,需检测血清血胆红素。142021/3/12并发症新生儿黄疸的严重并发症为胆红素脑病。当血清胆红素重度升高或同时存在高危因素时,可使未结合胆红素透过血脑屏障入脑,导致胆红素脑病。多见于出生后1周内,最早可于出生后l2天内出现神经系统症状。溶血性黄疸出现较早,多发生于出生后35天。早产儿或其
11、他原因所致者大多见于出生后610天。当存在早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg等高危因素时,血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸高峰后1248小时出现症状。152021/3/12并发症新生儿胆红素脑病可分为四期:1、警告期: 主要表现为嗜睡,反应低下,吸吮无力,肌张力减退,拥抱反射减弱或消失等抑制症状,偶有尖叫和呕吐,持续12-24H。2、痉挛期:表现为痉挛抽搐,发热,肌张力增高尖叫,眼球震颤,呼吸困难,惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,持续1248H。3、恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼
12、吸好转,痉挛抽搐减轻或消失,角弓反张逐渐消失,肌张力恢复。此期约持续2周。 4、后遗症期 :患儿各种症状消失,一般在生后2个月3岁出现以椎体外系统受损为主的所谓四联症:手足徐动,经常出现不自主、无目的和不协调的动作;眼球运动障碍,眼球向上转动障碍,形成路日眼;听觉障碍,耳聋,对高频音失听;牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,也有脑瘫、智能落后等后遗症。162021/3/12治疗 -1.光照疗法光照疗法是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。未结合胆红素经光照后可产生构形异构体、结构异构体和光氧化作用的产物,其中以结构异构体的形成最为重要,它能快速从胆汁和尿液中排泄而不需要通过肝脏代谢,是光疗降低血
13、清总胆红素的主要原因。目前国内最常用的是蓝光照射。将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续248小时(一般不超过4天),可采用连续或间歇照射的方法,至胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。172021/3/12治疗治疗-2.换血疗法换血疗法换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征,一般用于光疗失败时。182021/3/12治疗治疗-3.药物治疗药物治疗应用药物减少胆红素的产生,加速胆红素的清除或抑制胆红素的肠肝循环,包括供应白蛋白,纠正代
14、谢性酸中毒,肝酶诱导剂(如苯巴比妥),静脉使用免疫球蛋白。192021/3/12治疗治疗-4.支持治疗支持治疗主要是积极预防和治疗缺氧、高碳酸血症、寒冷损伤、饥饿、感染以与高渗药物输注等,防止血脑屏障暂时性开放,预防胆红素脑病的发生。202021/3/12通过学习,根据临床表现与胆红素,相关实验室检查等,重点在于识别新生儿病理性黄疸,寻找致病原因,并早期识别发生胆红素脑病的危险。 小 结212021/3/121、生理性或病理性黄疸的怎么识别。2、怎样早期识别发生胆红素脑病的危险。 思 考 题222021/3/12谢谢大家的聆听谢谢大家的聆听同学们:理论联系实践!同学们:理论联系实践! 让我们从现在做起!让我们从现在做起!232021/3/12