1、肝脏血管平滑肌脂肪瘤肝脏血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomyolipoma)l 血管平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见,;l是一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平滑肌和脂肪3 种成分,其脂肪成分比例可各不相同;l多为单个病变,少数为多发病变。 临床有两型临床有两型: :1 1，型多见于青少年，型多见于青少年, ,并发结节硬化并发结节硬化 2 2，型多见于中年人，型多见于中年人, ,无结节硬化无结节硬化l有统计发现肝肾常伴发,约10%有结节硬化;国内未见类似报道。l本病女性好发,男性女性13. 75 l年龄2668 岁 l1 /3 的病例有上腹部胀痛, 2/3 无症状l
2、患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP 及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。l肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见 病理形态病理形态 巨检:常为单发,0. 836cm,界限清楚;切面灰粉、灰红、灰黄相间,较大时有坏死、出血、囊变。 镜检:肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞3种成分构成。脉管富有分支,常为厚壁动脉和薄壁静脉样腔隙;较大的血管管壁平滑肌细胞有不规则增厚并常有均质红染物沉着。脂肪细胞呈单个、片状或巢团状分布,偶见数个脂肪细胞融合成较大的脂滴。部分病例有骨髓成分。 （1 1）肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分
3、布。 （2）梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型核轻至中甚至重度异型,可有单核、可有单核、多核甚至巨核。多核甚至巨核。 （3）上皮样肌样细胞胞质丰富上皮样肌样细胞胞质丰富,常浓缩在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛常浓缩在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛样样,核较大呈多形性有核仁核较大呈多形性有核仁,但核分裂像少见。但核分裂像少见。l型型,混合型混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。l型型,脂肪瘤型脂肪瘤型:脂肪含量大于70 %, 上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。l型型,肌瘤型肌瘤型:主要由上皮细胞构
4、成的窦状小梁组成, 脂肪含量小于10 % 。l型型,血管瘤型血管瘤型: 由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布, 分分4 型型影像学表现影像学表现 1，混合型混合型:由于平滑肌组织和畸型血管在肿瘤组织中的分布和含量不同而表现为不规则的块状、条索状稍低密度影,增强扫描有强化,门脉期和延期扫描持续强化,密度不消退 2，脂肪瘤型脂肪瘤型:以脂肪组织为主,血管和平滑肌组织丝网状排列, CT 扫描检查出脂肪成分 -20HU, 如有血管如有血管影更具诊断价值影更具诊断价值 3，肌瘤型肌瘤型:脂肪组织和异常血管少, CT 增强动脉期软
5、组织影有强化,门脉期和延期扫描病灶密度减低不明显 4，血管瘤型血管瘤型:主要为厚壁异型血管, CT 出现延迟强化患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块 典型MRI 表现为含脂肪的实性肿块,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。MRI MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(in phase, out (in phase, out phase)phase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。 混合型混合型HAML: 最常见, 混合型HAML 的脂肪和血管均较丰富,而MRI 显示脂肪
6、和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。在T1WI 上有范围较广泛明显的高信号,用脂肪抑制后该高信号完全消失,提示肿块内含有丰富的脂肪组织。多时相动态增强扫描发现这些肿块强化明显, 表明其血供丰富。肌瘤型和血管瘤型肌瘤型和血管瘤型HAML： 肌瘤型和血管瘤型HAML 在T1WI上低信号，T2WI上呈高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪, 易误诊为肝腺瘤和局灶结节性增生。对这类血供丰富的病变, 仅用脂肪抑
7、制和肉眼观察来除外肿块是否含有脂肪是不够的, 应采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,从而为鉴别诊断提供更多的信息。假包膜病理基础假包膜病理基础 文献报道少数HAML存在假包膜,在门脉期和(或) 延迟期出现轻度强化,与病理组织学所见对照发现, 假包膜由邻近受压的肝实质和疏松的纤维组织构成, 内有部分小血管, 因此在门脉期和(或) 延迟期出现轻度强化。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床无特征性,影像学因肿瘤成分构成比不同而异,易于误诊。由于认识不足,易误诊为平滑肌瘤平滑肌肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓脂肪瘤、血管肉瘤、肝细胞癌等。 部分肿瘤富含脂肪组织,影像学易与肝腺瘤、肝脂肪瘤、
8、肝局灶性增生、肝细胞性肝癌、肝转移性肿瘤等混淆。 HAML 肌样细胞形态多形性和组织结构多样性,黑色素瘤标记有诊断意义,有条件可行电镜观察证实。有细针穿刺诊断的报道 ,但对脂肪组织少,即使多部位穿刺仍很难确诊。 肝错构瘤 l肝错构瘤（hamartoma of liver）是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。l实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。l其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生 l发病原因l肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为
9、很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童 l发病原因l但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相
10、连，这些结果支持这一理论。 l小儿，4岁，无明显临床症状；无提到疫区生活史。l影像表现:肝区见一巨大的类圆形囊性病变，有囊壁，界清，周围组织是受推压的表现，平扫可见内密度尚均匀，增强扫描，囊内部分可见网状分隔状强化，囊壁及周围组织无强化。肝内胆管未见明显扩张；未见腹水征象。 l1、炎性病变（无急性感染病史，脓肿、结核都不考虑，肝脓肿囊壁厚薄不均，内密度不均，周边慢性炎症反应，强化明显）l2、包虫病（无提及疫区生活史，多囊为主或囊中有囊，囊壁多有钙化，飘带征，水上浮莲征等）l3、肿瘤及肿瘤样病变l 1）肝囊肿（内密度均匀，无强化，如内合并出血感染时） l 2）肝母细胞瘤和肝细胞癌（以实性肿块，内密度不均，无明显边界，常向周围组织浸犯（门静脉或见癌栓），不均匀强化。AFP往往很高） 谢 谢
