1、局灶性脑皮层发育不良局灶性脑皮层发育不良Focal Cortical Dysplasia(FCD)2016-03-02 . 局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。 FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除的脑组织标本中发现。FCD分型2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4型：A、B、A及B型，这是目前被广泛接受和应用的分类标准。FCDa型指仅皮质结构异常，伴丰富
2、的异位神经元。FCDb型指在FCDa型基础上出现大量巨大或未成熟神经元。FCDa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气球样细胞。FCDb型指在FCDa型基础上出现气球样细胞。临床 FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗的效果。 好发于儿童及青少年。 Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。影像表现 典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模糊、皮层下白质T2WI和FLAIR
3、高信号、T1WI等或低信号、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。 极少出现钙化。 绝大多数无强化。左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形右颞叶及岛叶皮层稍增厚，皮层下白质可见高信号影。冠状面可见放射带，表现为自皮层指向脑室的高信号影(箭)左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及皮层下区可见片状稍长T1、稍长
4、T2信号，FLAIR稍高信号(箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化鉴别诊断一、脑挫裂伤 颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象。二、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：皮层内良性病变(WHO级),肿瘤生长很缓慢。文献报道
5、DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见,最常见的症状为难治性癫痫。 影像表现：影像表现： (1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少见, 多囊表现是E的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。 肿瘤以囊性成分为主肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿瘤周无水肿,“倒三角征倒三角征”和和瘤内分隔瘤内分隔为其影像学为其影像学表现特征。表现特征。15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三
6、角形，病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A：T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B：FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无强化三、节细胞胶质瘤 WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成人(占80%)。 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见，多为长期、顽固性复杂性癫痫，并且往往抗癫痫药物治疗无效抗癫痫药物治疗无效影像学表现 (1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位为主，其次额叶。 (2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为常见。 (3)囊性变:囊
7、性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变的发生率约44%80% (4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白质之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁结节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸向囊壁外。 (5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%60%。钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。 (6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学特征。如果肿瘤周围出现明显的水肿，往往提示节细胞胶质瘤恶性程度较高或间变性节细胞胶质瘤的可能。 (7)有强化。右侧颞叶节细胞胶质瘤：囊性肿块并壁
8、结节20岁，F，癫痫发作来院，右侧顶叶节细胞胶质瘤四、多形性黄色星形细胞瘤( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA) 临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节（ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化时出现“硬膜尾征”（占70%）。 钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。图图1a：T1WI示右示右侧颞叶皮层侧颞叶皮层-皮层皮层下区域囊实性肿块，下区域囊实性肿块，病变为等低信号；病变为等低信号；图图1b：T2WI示病示病变为等高信号，周变为等高信号，周围水肿不明显；图围水肿不明显；图1c：DWI示病变实示病变实性部分为等信号，性部分为等信号，囊性部分为低信号；囊性部分为低信号；图图1d：增强扫描示：增强扫描示病变实性部分明显病变实性部分明显均匀强化均匀强化 FCDDNET节细胞胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤
