1、骨肉瘤（osteosarcoma）亦称为成骨肉瘤（osteogenicsarcoma）或骨生肉瘤，是一种最常见的骨原发恶性肿瘤。骨肉瘤恶性程度高，发展快，多早期发生肺转移病理 骨肉瘤好发于长骨干骺端，少数起源于骨干部向周围扩展，常经骨皮质的哈佛氏系统达骨膜下方，再侵入周围软组织。骺板和关节软骨可在一定程度上阻止肿瘤扩展。干骺骨骺闭合后，骨破坏可直达关节软骨下方，极少数可破坏关节软骨而侵入关节内，亦可经关节囊附着处侵入关节相对的骨骼。骨肉瘤主要成分为瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤，尚可见多少不等的瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。肿瘤细胞大小不一，染色质丰富，常见核分裂像，但均较正常骨
2、母细胞大。肿瘤细胞分泌的基质将其包埋并连接起来，形成大小不等、形态各异的片状结构，即瘤性骨样组织。后者如有较多钙盐沉积即为瘤骨。肿瘤细胞分化愈成熟，分泌的骨基质则愈多。肿瘤大体形态因瘤性成骨细胞的多寡、分化程度及瘤体内有无出血、坏死而不同。 分化成熟、成骨显着者，肿瘤骨多呈浅黄色，质硬如象牙，称为成骨型骨肉瘤； 成骨少者，分化较原始，瘤骨稀少，宛如肉芽，易出血，质地软，其中仅掺杂以少量砂砾样骨板，呈灰白色，称为溶骨型骨肉瘤。 介于上述两型之间者，为混合型骨肉瘤。大多数骨肉瘤血供丰富，故常呈紫红色。生长迅速、体积较大的肿瘤，因血循环不良，可发生坏死或液化，形成棕色或含有血性液体的囊腔，成骨组织极
3、少。骨肉瘤的组织学分型复杂多样。除根据瘤骨多少分为成骨型、溶骨型和混合型外，也可依照肿瘤性骨样组织、肿瘤性软骨组织、肉瘤样纤维组织和血腔的有无及多少分为5型：骨母细胞型，以异型骨母细胞为主，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏；软骨母细胞型，软骨肉瘤样组织占半数以上，并由此化生为肿瘤骨质。病理诊断必须发现直接形成瘤骨的梭形瘤样成骨细胞，以与软骨肉瘤相区分；纤维母细胞型，大部分肿瘤组织呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞间常见局灶性分布的少量瘤骨；混合型，以上3型中，两型主要成分较为等量地混杂在一起；毛细血管扩张型，十分少见。肿瘤由多个大的血腔和少量实质成分构成，后者位于血腔间隔内。临床表现骨肉瘤发病率占全部恶性骨肿瘤
4、的首位（44.6%），占原发骨肿瘤的15.5%,约为软骨肉瘤的3倍，纤维肉瘤的7倍。男性多于女性，男女之比为2.31.发病年龄460岁，以1525岁最多，占3/4以上。通常30岁以下好发于长管骨，50岁以上多见于扁骨。在四肢长管骨，以股骨下端（50%以上）和胫骨上端，即膝关节附近最为常见，占68%80%以上，次为肱骨和股骨近端。扁骨和不规则骨中以髂骨最多，其次为骶骨、胸骨、肋骨、脊椎和颅骨。手足短管骨最少。在长管骨，干骺端为最好发部位，少数发生于骨干。骨肉瘤一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状，以疼痛最为常见。初为间歇性隐痛，随后间歇时间变短并逐渐变为持续性剧痛，以夜间为甚。压痛开始于病
5、变早期，并随病程进展而加重。发生于关节附近时，常可导致关节疼痛和运动障碍。当侵犯周围软组织时，即可出现肿块。局部皮温可稍增高，并隐约可见曲张的静脉及充血毛细血管。肿瘤质地因含瘤骨的多少而不同。成骨型多坚硬，高度溶骨型则有松软或囊性感，质韧者多为混合型。约有5%因病理骨折而就诊，多见于生长较快而瘤骨较少的病人。影像学表现一、基本X线征象X线对绝大多数骨肉瘤病人，X线平片基本上可做出诊断，如下1.局限性溶骨性破坏：最早开始于干骺端松质骨，示小而密集的虫蚀样破坏区；累及皮质，则沿哈佛氏管蔓延形成12cm长的纵行透亮区或针孔大小的圆形透光区，并逐渐融合扩大，形成大块骨质缺损。由于骨破坏迅速，骨皮质来不
6、及发生膨胀变形。广泛的溶骨性破坏极易并发病理骨折。2.瘤骨：位于骨干髓腔、松质骨、骨破坏区和软组织肿块内，是X线诊断的最重要根据，特别是出现于软组织内者。肿瘤骨有3种主要形态：象牙质样瘤骨，密度最高，边界较清楚，多见于髓腔内或肿瘤的中心，为分化较成熟的瘤骨；棉絮状瘤骨，密度略低，边界模糊，如棉絮样，是分化较差的瘤骨；针状瘤骨，自基底向外、垂直于骨皮质生长，可呈针状、放射状、毛刺状、胡须状或曲卷交叉状。3.瘤软骨：骨肉瘤细胞也可形成分化极差的类软骨组织，多位于软组织肿块内，尤以外围更多见。发生钙化后则表现为分布稀疏、密度较淡、边缘模糊的不规则环性、半环形或弧形致密影。4.骨膜反应和骨膜三角骨膜三
7、角（Codman三角），出现率可高达68%.骨膜三角虽是骨肉瘤的常见而重要的征象之一，但亦可见于其他肿瘤（如骨纤维肉瘤、尤文氏肉瘤）或病变（如骨髓炎、佝偻病等）。5.残留骨：当骨肉瘤呈快速弥漫、浸润性破坏时，部分未被破坏的正常骨包入肿瘤组织内，即为残留骨。与瘤骨不同，内可见疏松的骨小梁结构。6.髓腔扩张：多见于混合型骨肉瘤，尤以溶骨多于成骨的病人。骨髓腔呈梭形或偏心性增宽，骨皮质自内侧吸收变薄，松质骨破坏消失，骨皮质外有层状骨膜反应。7.侵犯骨骺和关节：一些高度恶性的肿瘤，可以直接破坏骺板和关节软骨而累及骨骺和关节，约占17%.X线表现为先期钙化带消失（10%），骺板增厚，关节间隙增宽，关节面
8、破坏，关节内瘤骨形成和软组织肿块影。8.软组织肿块:内可有瘤骨。9.侵犯邻近骨骼.10.病理骨折：以溶骨型多见11.转移二、血管造影用来与骨感染或良性骨病变相鉴别。骨肉瘤动脉造影可显示：局部血循环增加（79.2%），有大量通向瘤组织的异常血管，粗细不均匀，走行不规则；新生毛细血管网：多见于肿瘤组织周围的边缘部，粗细、排列和走行均无规律；肿瘤湖：出现于瘤血管末端，呈斑片或点状，造影剂可有较长时间的滞留；瘤性动静脉瘘：表现为静脉过早显影；动静脉中断：提示有瘤性栓塞；肿瘤染色：是肿瘤内平行血管和窦性血管的显影。三、CT征象与X线平片大致相同。骨质破坏：松质骨示虫蚀状或斑片状缺损，缺损区为中等密度肿瘤
9、组织所充填，边缘多无高密度硬化。骨皮质破坏呈虫蚀状、大块样缺损或不规则变薄，边缘不规则，偶尔可见轻度膨胀。肿瘤骨：位于肿瘤组织内，形态多样，可呈点状、斑片状、针状及大片状钙质样高密度，同一病人可同时出现不同形态的肿瘤骨。骨膜反应：常为平行于骨皮质的弧线样钙质样高密度影，略低于正常骨皮质密度，与皮质间可有狭细的软组织样低密度线。骨膜三角表现为越远离肿瘤中心骨膜反应越淡、越薄，越近肿瘤中心骨膜反应越明显、越厚，并在肿瘤中心处突然中断。中断处为肿瘤组织充填。CT可直接显示横断面方向上出现的骨膜三角。软组织密度肿块：外形不规整，位于骨破坏区和骨外软组织内，呈中等密度，均匀或不均匀，多略低于正常肌肉组织
10、。增强扫描肿瘤组织多为不均匀强化，内有圆形、类圆形或不规则形无强化区。强化区密度亦不均匀，常明显高于正常肌肉组织。CT具有较高密度分辨率，可明确X线平片难以发现和肯定的以下征象。可疑的骨质破坏及肿瘤骨：尤为骨盆、脊椎等结构复杂部位的骨骼，为病变的早期发现和诊断提供依据。肿瘤组织密度结构：肿瘤坏死部分、出血等。肿瘤边界（即髓腔及周围软组织内的浸润范围）肿瘤组织的血供情况血管、神经受侵关节侵犯跳跃性病灶：可单发或多发，多位于患骨或邻近关节对侧骨端髓腔内，为圆形、类圆形中等密度灶。四、MR多数骨肉瘤在T1加权像上，呈不均匀低信号或低、等、高混杂信号，T2加权像上呈不均匀高信号或混杂信号，边缘清楚，外形不规。纤维母细胞型和成骨型T2加权像上低信号区较多，软骨母细胞型T2加权像上以高信号为主。静脉团注快速增强扫描可显示肿瘤早期边缘强化和中心充盈延迟，不同于良性肿瘤。静脉团注快速增强扫描晚期或常规增强扫描则显示肿瘤组织明显不均匀强化，与周围组织分界更清楚。
