1、急性脊髓炎急性脊髓炎神经内科规培基地教学目的及要求教学目的及要求 (一)、熟悉急性脊髓炎的治疗及护理。 (二)、掌握急性脊髓炎的临床表现。急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘&坏死急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓炎(Acute myelitis)n 急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)p 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍 可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T35)最常见病因&病理n 软脊膜&脊髓内血管扩张充血n 白
2、质髓鞘脱失轴突变性n 灰质内神经细胞肿胀&消失n 胶质细胞增生镜下 肉眼: 受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血&炎性渗出n 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等)W CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒W 可能是病毒感染后变态反应 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&
3、病理病理. 受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物. 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清病因&病理病理. 髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主. 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解. 白质髓鞘脱失&轴突变性. 病灶可见胶质细胞增生 镜下肉眼v 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫v 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异v 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis)v 首发症状: 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛
4、v 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水 平以下运动感觉&自主神经障碍 (1) 运动障碍q 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征q 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长q 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充
5、盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等临床表现1. 急性横贯性脊髓炎 起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡 临床表现2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)n 脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在13w达到高峰 多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉
6、障碍水平不明显或有2个平面, 可 有尿便障碍 诱发电位& MRI可能发现CNS其他部位病灶 临床表现3. 脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis)神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常 1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查(1) 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改
7、变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史n 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍n CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 n 急性硬膜外脓肿n 脊柱结核&转移性肿瘤n 脊髓出血n 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (1) 急性硬脊膜
8、外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛发热 无力等感染中毒症状, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明 显增加; CTMRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (2) 脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (3) 脊
9、髓出血 由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能 障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 n 急性期治疗r 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白r 维生素B族r 适当选用抗生素预防感染r 加强护理, 防止并发症治疗1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复2. 维持呼吸通畅
10、 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗治疗3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后n 预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎 预后 1、简述急性脊髓炎的临床表现? 2、简述急性脊髓炎的诊断要点? 3、简述急性脊髓炎的治疗?简答题