1、4/4/2022小儿神经系统疾病的常见症状小儿神经系统疾病的常见症状SymptomatologyoftheChildNeurologicalDiseasesn意识障碍（意识障碍（Disorder of consciousness ）n瘫痪（瘫痪（Paralysis） n惊厥（惊厥（Convulsion）n不自主运动（不自主运动（Involuntary movements）n 意识障碍意识障碍n意识:是指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内外环境刺激做出应答反应的能力,或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。 n意识障碍 ：意识水平 n 意识内容清醒 嗜睡 昏睡 浅昏迷 中昏迷 深昏迷 脑死亡记忆
2、语言定向计算自知分级分级 对疼痛反应对疼痛反应 唤醒反应唤醒反应 无意识自发动作无意识自发动作 腱反射腱反射 光反射光反射 生命体征生命体征嗜睡嗜睡 （ +，明显），明显） （+，呼唤），呼唤） + + + 稳定稳定(somnolence)昏睡昏睡(stupor) （+，迟钝），迟钝） （+，大声呼唤），大声呼唤） + + + 稳定稳定昏迷昏迷(coma) 浅昏迷浅昏迷 + 可有可有 + + 无变化无变化 中昏迷中昏迷 重刺激可有重刺激可有 很少很少 迟钝迟钝 轻度变化轻度变化 深昏迷深昏迷 显著变化显著变化意识水平意识内容n意识模糊(confusion)：定向力障碍，错觉为突出表现。n谵妄状
3、态(delirium state)：定向力和自知力均障碍，有丰富的错觉和幻觉。醒状昏迷 (coma vigil)n去皮质综合征(decorticate syndrome) ：皮质广泛损害，去皮质强直姿势，病理征（+）。睡眠-觉醒周期保持，n无动性缄默症(akinetic mutism) ：网状激活系统损害，去脑强直姿势，病理征（），肌肉松弛 ，伴自主神经功能紊乱。n？闭锁综合征(locked-in syndrome) 双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。瘫瘫 痪痪n瘫痪（
4、瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低）是随意运动功能的减低或丧失或丧失. n瘫痪类型：单瘫、偏瘫、截瘫、交叉瘫、瘫痪类型：单瘫、偏瘫、截瘫、交叉瘫、四肢瘫。四肢瘫。n瘫痪部位：瘫痪部位：n上运动神经元瘫痪痉挛性瘫痪上运动神经元瘫痪痉挛性瘫痪(spastic paralysis) n下运动神经元瘫痪弛缓性瘫痪下运动神经元瘫痪弛缓性瘫痪(flaccid paralysis) 瘫痪的常见病因n颅脑疾病：颅内感染、脑瘫、脑白质病、颅内出血、颅内肿瘤n脊髓疾病：脊髓灰质炎综合征、脊髓炎、SMAn周围神经病：GBS、CIDP、坐骨神经损伤、CMTn神经肌肉接头或肌病：重症肌无力、进行性肌营养不良
5、、儿童良性肌炎、先天性肌病、周期性瘫痪痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 临床特点临床特点 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪病变部位病变部位 皮质运动区、锥体束皮质运动区、锥体束 脊髓前角运动神经元、脊神经、颅脊髓前角运动神经元、脊神经、颅 神经及其运动神经核神经及其运动神经核反射反射 腱反射亢进，浅反射消失腱反射亢进，浅反射消失 腱反射减弱或消失，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射病理反射 （）（） （）肌张力肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈弛缓性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪肌萎缩肌萎缩 无，可见轻度废用性萎缩无，可见轻度废用性萎缩 显著，早期出现显著，早期出
6、现肌束震颤肌束震颤 无无 可有可有肌电图肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度减低，有失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检肌肉活检 正常，后期呈废用性萎缩正常，后期呈废用性萎缩 失神经性改变失神经性改变 皮肤营养障碍皮肤营养障碍 多数无多数无 常有常有n脊髓休克期n 损伤平面以下的肌肉为弛缓性瘫，肌胀力减弱或消失。约2周结束，痉挛性瘫痪的特征才表现出来。 惊 厥大脑神经元异常同步放电惊厥性痫样发作（惊厥） 非惊厥性痫样发作长期反复出现急性痫性发作（急性惊厥发作）癫 痫 惊厥病因及分类 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机中毒性
7、：毒鼠药、有机农药农药不自主运动不自主运动不自主运动（不自主运动（involuntary movements）是患）是患者意者意识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，为识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，为锥体外系病变所致。锥体外系病变所致。 n静止性震颤（static tremor）：指肢体静止状态下出现的震颤 帕金森病n手足徐动症（athetosis） 是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作 Wilson病n舞蹈症（chorea） 是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作 小舞蹈病、Huntington病n扭转痉挛（torsion spasm） 是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常 核黄疸、乙脑n多发性抽动（Tourette Syndrome）：是多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动不自主运动的鉴别鉴别要点主要部位动作频率动作幅度节律肌肉张力舞蹈病颜面和四肢快中度无降低手足徐动肢体远端慢大或小有降低扭转痉挛躯干慢最大间歇性降低降低震颤肢体远端快小有增高抽动症面、颈、肩、四肢、声带快中度无正常
