1、.1.2.3干细胞综合症概念干细胞综合症概念 干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并存的于燥综合征。.4干燥综合症病因干燥综合症病因 1、病毒感染 2、遗传因素 3、性激素.5 (1)病毒感染 ：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和
2、肾脏存在eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之。.6 （2）遗传因素 ：有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定.7 (3)性激素 ：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症
3、介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。.8 发病率： 干燥综合症发病率高，是一个全球性疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29 %0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3 %0.4 %的发病率。.9临床表现及症状临床表现及症状 1.局部表现 （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：多数患者诉有口干，严重者因口腔
4、黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。.10 舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他 浅表部位如鼻、硬
5、腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。.11 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。（1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。（2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。（3）肾 ：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。.12（4）肺 ： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者
6、出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。（5）消化系统 ：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。（6）神经： 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。（7）血液系统： 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。.13病例病例姓名：张先英 性别：女 年龄：72 床号：+2主诉：反复口干，眼干伴头晕 、乏力2年余，加重 1周。.14 现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就
7、诊于我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常，睡眠不佳，无明显消瘦。.15 既往史：否认肝炎、肺结核等传染病史，无药物过敏史，有高血压病、白细胞减少、痔疮病史多年。体格检查生命体征：T 36.2 P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg一般情况：发育：正常 营养：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 体位：自
8、动体位 神志：清楚 配合检查：合作y.16辅助检查辅助检查 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞3.24*109/L；血红蛋白99.0g/L、血小板95*109/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、极低密度脂蛋白0.11mmol/L。.17护理诊断护理诊断 一.口干涩症 1.唾
9、液流率:自然唾液流率的减少 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个以上的灶性淋巴细胞的侵润50个单核细胞团聚成堆者称为灶 4.同位素造影:唾液腺摄取及排泌功能均低于正常.18 二.干燥性角结膜炎 1.滤纸试验:5分钟时滤纸润湿长度10mm 2.泪膜破碎时间:短于10s 3.角膜染色:裂隙灯下，角膜染色点超过10 4.结膜活检:结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润.19 1.因患者有双眼干涩症状，所以患者的饮食应偏于甘凉滋润，但也不可太过滋润以免阻碍脾胃影响食物的消化吸收，要多吃滋阴清热生津的食物(丝瓜，芹菜，青菜，甲鱼。)要以清淡而富有营养的食物。
10、2.患者有口干症状这时要禁烟酒，同时避免使用抑制唾液腺分泌的药物，要注意口腔卫生饭后勤漱口。.20 3.病人家属要做好患者的情绪和思想工作，不要让患者出现心情烦躁情绪低落，精神负担重，甚至对治疗失去信心。我们要稳定好患者情绪，排除一切不良刺激，让患者积极配合医生的治疗，有利于病情的早日康复。 4.由于患者同时伴有白细胞减少症状，所以尽量避免去公共场合，以防止呼吸道感染，同时要避免生冷不洁饮食以免消化系统感染。.21健康指导健康指导 一、皮肤护理 皮肤干燥：脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累，避免使用用碱性肥皂,应该选择用中性肥皂.保持床单位整洁和个人卫生,勤换被褥衣裤，有皮损者以清创换药，如有感染
11、可适当使用抗生素。应注意会阴卫生 如阴道干燥，瘙痒，性交灼痛，可适当使用润滑剂。.22 二、眼睛护理 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解干的症状，减少感染机会和角膜损伤，避免带来痛苦，避免长时间的看电视书，手机让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理 控制房间的湿度在50%至60%，温度保持在18摄氏度到22摄氏度。可预防感染，也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。控制感染和促进排痰可加入坑生素和糜蛋白酶.23 四、心理护理 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病，因本疾病病程较长， 病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担
12、，对病人叫健康教育也至关重要，提高病人，生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。.24 五、口腔护理 注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔感染，口干的病人因禁烟酒，避免使用啊托品山莨碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时可先用生理盐水棉球擦洗局部再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状，避免使用龙胆紫，对口腔技法感染者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。.25 六、 饮食护理 干燥综合症患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物如豆豉丝瓜，芹菜，红梗菜，黄花菜枸杞头，芹菜，淡菜，甲鱼等清凉食物。水果，如西瓜，甜橙，鲜梨，鲜藕等，也可甘寒生津。口干舌燥者可以常含话梅，藏青果等。 和常饮酸梅汁柠檬汁等生津解渴饮料，应该避免禁食辛辣和热的饮料和食物，以防加重病情。 禁食辛辣 香燥 温热之品，如酒，茶咖啡各类油炸食物，羊肉狗肉鹿肉以及姜葱蒜辣椒，胡椒，花椒，茴香等并严禁吸烟。.26谢谢观看
