1、小儿无热惊厥的诊治思路小儿无热惊厥的诊治思路 概述惊厥是小儿常见的急症，尤以婴幼儿多见。6岁以下儿童期惊厥的发生率约为56，较成人高1015倍，年龄愈小发生率愈高。可伴或不伴发热，其中伴有发热者，多为感染性疾病所致，颅内、颅外感染性疾病均可以导致热性惊厥，病因诊断相对容易。不伴有发热者，多为非感染性疾病所致，除常见的癫痫外，还有水及电解质紊乱、低血糖、药物中毒、食物中毒、遗传代谢性疾病、脑外伤、颅内出血及占位性病变等，病因复杂，易导致误诊。概述惊厥的定义：是由多种病因引起脑细胞异常放电，导致全身性或局限性强制性或阵挛性抽搐，伴或不伴意识障碍。惊厥癫痫发作，癫痫发作可以无惊厥表现（如失神发作，失
2、张力发作，感觉性、精神性发作）；惊厥并非都是癫痫发作（如破伤风，低钙血症，低血糖）无热惊厥的常见病因 代谢性疾病和水电解质紊乱：低血钙、低血镁、高钠或低钠血症、低血糖、维生素B1、B12缺乏或B6依赖、半乳糖血症、先天性氨基酸代谢异常和胆红素脑病等； 非感染性中枢神经系统疾病：新生儿产伤、先天性脑发育畸形、颅内出血、颅脑外伤和脑肿瘤等；无热惊厥的常见病因 中枢神经系统功能异常引起的惊厥：原发性癫痫、婴儿痉挛症等； 中毒引起的惊厥：误服药物或某些药物过量，一氧化碳、有机磷农药、有机氯杀虫剂，灭鼠药中毒，植物或食物中毒； 不伴发热的颅内感染（如部分病毒性脑炎，脑寄生虫病）无热惊厥的常见病因轻度胃肠
3、炎伴婴幼儿良性惊厥；其他如阿斯综合征、尖端扭转性室速、高血压脑病、尿毒症和Reye综合征等。凡能造成神经元兴奋性过高的因素，如脑缺血、缺氧、炎症、水肿、坏死、中毒、变性等，均可导致惊厥。 发病机制惊厥的发生是由于中枢神经系统或各种全身性疾病的某种原因，导致脑细胞功能紊乱，大脑部分神经元兴奋性过高，神经元突然大营异常放电的结果。发病机制小儿惊厥的发生有其特定的病理生理基础：小儿大脑皮质神经细胞发育不成熟，兴奋性较高，对皮质下的抑制作用较弱，神经髓鞘的形成欠完善，绝缘和保护作用差，传导分化功能差等，均可使神经兴奋性增高，并且易扩散泛化至整个大脑，形成惊厥。因此。惊厥在婴儿远较成人多见，而其发生有时
4、并不含有如成人一样的严重意义。发病机制各种不良刺激均可使神经细胞兴奋性增高，于是细胞的外正内负的极化状态转变成内正外负的去极化状态，形成冲动，沿轴突膜向神经末梢和突触小体传递，突触前膜球型囊泡向突触间隙释放兴奋性神经递质(如去甲基肾上腺素、乙酰胆碱)，随后弥散至突触后膜，与后膜上的特异性受体结合，形成递质一受体复合物，使膜的离子通透性改变，产生膜电荷变化，引起扩布性动作电位。并转化成锋电位。使兴奋传至整个神经元，因而产生惊厥。临床表现急性惊厥发作表现为突然起病、意识丧失、头向后仰、眼球固定上翻或斜视、口吐白沫、牙关紧闭、面部或四肢肌肉呈阵挛或强直性抽搐，严重者可出现颈项强直、角弓反张，呼吸不规
5、则、青紫或大小便失禁；常持续数秒至数分钟。临床表现幼儿表现不典型，可为呼吸暂停或不规则，两眼凝视，阵发性苍白或发绀，或表现口角、眼角抽动，一侧肢体抽动或双侧肢体交替抽动，如抽搐部位局限且恒定有定位意义。新生儿期的惊厥发作表现往往也不典型，可表现为轻微的局限性抽搐如凝视、眼球偏斜、眼睑颤动、面肌抽搐、呼吸不规则等。由于幅度轻微，表现不典型，常常易被忽视。临床表现惊厥发作每次为期数秒至数分钟不等，多在5l0分钟以内。部分患儿发作后肌肉软弱无力、嗜睡，甚至醒后仍然乏力。有时还伴有暂时性瘫痪(Todd氏瘫痪)。临床表现不同部位肌肉的抽搐可导致不同的临床表现：咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉头痰响，甚至窒息；
6、呼吸肌抽搐可致屏气、发绀，导致缺氧；膀胱、直肠肌、腹肌抽搐可致大小便失禁；此外，严重的抽搐可致舌咬伤、肌肉关节损害、跌倒外伤等。临床表现惊厥持续状态(status convulsion)是指一次惊厥发作30 min，或反复发作，发作间期无意识好转超过30 min者，惊厥持续状态可增加惊厥性脑损伤的发生。 诊断要点 对突然惊厥患儿在首先紧急止痉的同时，必须进行病因诊断。首先区分为感染与非感染两大类，再根据有无神经系统症状体征而分为颅内或颅外病变。在止痉的前提下，应详细询问出生史、生长发育史、家族史、服药史等以及询问惊厥目击者患儿发作当时的情况(包括惊厥发作时的表现、持续时间、频度、意识状态及伴随
7、症状)。了解有无外伤或误服有毒物质史，有无感染、发热及与惊厥的关系，有尤诱因，既往有无惊厥，惊厥类型有无不同，有无智力障碍和发育异常，有无其他 惊厥有关的病症，注意发病年龄和季节，并以此为线索进行鉴别诊断。诊断要点（1） 不同年龄组病因诊断新生儿期 以产伤、维生素K缺等所致颅内出血或产程窒息引起的缺氧缺血性脑病为最多见，其次为新生儿呼吸窘迫综合征、核黄疸、新生儿破伤风、新生儿手足搐搦症、低镁血症、低钠血症、低血糖症及其他代谢异常等。生后l3 d常见病因是产伤窒息、颅内出血、低血糖等，生后410 d常见病凶是低血钙症、核黄疸、低血镁症、破伤风。在此年龄阶段，还应考虑先天性脑发育畸形和代谢紊乱。先
8、天性风疹综合征、弓形虫病、巨细胞包涵体病等也要考虑。诊断要点婴幼儿期 先天性脑发育畸形和先天性代谢紊乱性疾病往往在此年龄阶段表现尤为突出，如苯丙酮尿症、维生素B6依赖症；一些癫痫综合征如婴儿痉挛、大田原综合征等也在此期间发病，一般均伴有智力落后；此外还有维生素D缺乏性手足搐搦症、轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥等。诊断要点学龄前期、学龄期 随着血脑屏障及全身免疫功能的不断完善，颅内各种感染性疾病的发病率较婴幼儿期明显下降。病毒性脑炎、癫痫和颅脑创伤在该阶段相对多见，较少见的有颅内肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑血管栓塞、肾脏疾病引起高血压脑病或尿毒症、低血糖、糖尿病酮血症、食物或药物中毒等。诊断要点 （2
9、）发病季节冬季常见由低钙血症和日咳脑病所致，癫疝及中毒引起的惊厥全年可见。诊断要点（3）无热惊厥者可为代谢性疾病、癫疴、脑瘤和中毒等。但是，无热 、有热惊厥并无绝对界限，如癫疴可因感染发热而诱发，某些感染性疾病变所致惊厥的小儿可因年龄、体质因素而无发热，如新生儿或重度营养不良患儿感染时常表现为低温。惊厥的原因有时是综合性的，如发热可促发低钙血症惊厥；又如百日咳伴发惊厥可由于痉咳脑缺氧、颅内出血、脑病或痉咳呕吐后碱中毒，促使血中游离钙降低等多种原因引起诊断要点2 、体检病情紧急时体检应择要、迅速，待患儿情况允许时冉作详尽检查。在全面体检的基础上，重点检查神经系统，特别是有无定位体征、脑膜刺激征及
10、病理反射。有颅内高压和占位病变征象时，必须检查有无视神经乳头水肿。医师应争取亲自观察到惊厥发作的全过程，注意有无先兆、惊厥自何部位开始、后蔓延到何处、每次发作类型是否一 致，惊厥是全身性或局限性、痉挛性或强直性、意识状态和定向力如何，以便判断刺激性病灶的部位和癫痫的类型。诊断要点3 、辅助检查(1) 血、尿、粪常规 有时单纯惊厥可有一过性白细胞增高；嗜酸性粒细胞显著增多，应考虑到脑寄生虫病；原始幼稚细胞增多，提示中枢神经白血病的可能；疑为脑型疟疾时，应注意血中有无疟原虫；血片中发现大量嗜碱性点彩红细胞提示铅中毒脑病之可能：诊断要点(2) 血生化检验 根据病情选择性化验血糖、血钙，血镁及其他电解
11、质，肝肾功能，血气分析等。(3) 脑脊液检查凡病因不明的惊厥，特别是伴有发热及神经系统体征或怀疑颅内感染时，应争取小心做腰穿检查，有时脑脊液检查是颅内疾患鉴别诊断的重要方法。诊断要点(4) 脑电图(EEG)检查 EEG是脑细胞功能变化的标志，能反映疾病时脑功能障碍与否，但不能反映其程度。EEG正常并不总是意味着脑功能正常，异常EEG也不一定意味着脑功能异常，一种脑性疾病可产生多种形态的EEG异常，一种EEG异常可由多种脑性疾病引起，因此必须结合l临床和其他检查，EEG才能在诊断上起参考作用。EEG对癫痫的诊断和分类最有价值， 由于癫痫是脑细胞阵发性过度放电所致，这种癫性放电EEG上表现为阵发性
12、棘波、尖波、棘慢、多棘慢波等，亦常出现阵发性高波幅慢节律。诊断要点因此，EEG对癫痫的诊断、分型、定侧、定位、估计顶后、判断疗效及指导治疗均有重要意义。对某些特殊类型癫痫和不显性发作，更有其突出的意义。癫痫的EEG阳性率达70 一80 ，诱发后可提高到90 ，但阴性不能排除癫痫的诊断，尤其是新生儿和小婴儿阳性率更低。对于发作间歇期较长者，增加复查次数可提高阳性率。24 h动态EEG及视屏EEG的应用更是给癫痫的诊断提供了很大的帮助。必须注意的是，有3左右的正常小儿可出现普遍性或灶性棘波、棘慢波，但追踪复查大多转为正常。对于病毒性脑炎等中枢神经系统的感染，EEG不能作为诊断依据，但对判断项后有帮
13、助。诊断要点(5) 头颅CT或MRI 临床疑有中枢神经系统器质性病变时可作头颅CT或MRI检查，以明确诊断。对于癫痫，影像学检查的主要目的是寻找最可能相关和最重要的潜在病因，婴儿和儿童癫痫的主要相关病因有：中枢神经系统先大发育畸形，如神经元移行异常引起的脑皮层发育异常、巨脑回、小脑回及神经皮肤综合征等，长期癫痫发作者，尤其是复杂部分性发作，内侧颞叶或海马硬化是主要的影像学所见：其他如颅内血管畸形和肿瘤等，亦可从影像学检查中发现问题。与CT相比，MRI无电离辐射对人体的伤害，对软组织的分辨率更高，对于脱髓鞘病变的诊断更有价值。诊断要点(6) 其他各种酶学检测、气相层析、串联质谱分析等检测方法对于
14、各种体液内的酶类、有机酸、氨基酸、脂类、糖等代谢成分分析，为临床遗传代谢缺陷病提供了精确的诊断依据。鉴别诊断1、 癔病性抽搐 见于年长儿，女多于男，有情感性诱发，可表现为惊厥，常呈强直性，持续时间较长，不会发生跌倒和跌伤，无舌咬伤和大小便失禁，面色无改变，无发绀，心率、脉搏、呼吸、血压正常，眼球活动正常，瞳孔不扩人，对光反射正常，意识不丧失，无发作后睡眠，用精神暗示疗法能终止发作，而周围有人围观时不易停止发作。在情感因素下有再发倾向。应注意观察发作时表现，排除器质性疾病后谨慎诊断，症状多变，与解剖生理不符，实验室检查（-）。鉴别诊断2 、晕厥 神经性暂时性脑血流减少所致晕厥，多在疲倦、神经紧张
15、、受恐吓等情况下发生，特别是突然站 时发生。发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳缓慢、血下降、意识短暂丧失，甚至短暂肢体发硬、痉挛，平卧后常会迅速清醒。应详细询问病史、发作时表现，并做脑电图检查等作出相应的诊断。鉴别诊断3 、屏气发作 见于婴幼儿不如意或受恐卟时，先有啼哭，后有屏气、呼吸暂停、发绀，甚至短暂强直或阵挛，发作1分钟左右自然终止，呼吸恢复，发绀消失，并再啼哭，随后入睡，发作频度 。有发作先兆者，转移往意力后可中止发作。鉴别诊断4 、习惯性擦腿动作(义称情感交叉性动作或婴儿自淫) 个别婴幼儿出现发作性两腿交叉摩擦，同时面颊潮红，出汗眼凝视，会阴部有分泌物，带有性色彩，常使家长极为恐慌
16、。一般发生在睡前或刚醒后，也可白天发生，发作时将小儿注意力转移到有兴趣的方面去，能够中止或减少发作 有时会阴部搔痒或蛲虫病为其发作诱因。脑电图无特异性异常。一般这些症状仅持续一段时间，能自行缓解，年长后大多停止发作。个别病人日后可能出现行为问题。鉴别诊断5 、心源性脑缺氧综合征(阿一斯综合征) 完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征、快速型室性心动过速及QT延长综合征等心律失常时，由于心搏出量突然下降，致脑供血不足和脑缺氧，出现惊厥或晕厥。发作时先有面色突然死灰，抽搐时由灰色转为青紫色，血循环重建后又突然转红。此与癫痫发作时面色由深红转为紫红，抽搐停止后面色苍白有所不同。心源性脑缺氧综合征是临床
17、上一个严重的症状，诊断和处理不及时可导致生命危险，因此应高度重视。鉴别诊断6 、抽动一秽语综合征 主要特点是经常出现不自主重复快速痉挛，常见眨眼、面肌抽动及颈、肩、上下肢局限性抽动。精神紧张刺激是促发因素。有意识地控制可暂停，睡眠时消失。发作时意识始终清楚，抽动发作时不会出现跌倒。鉴别诊断7、寒颤 、感染、输液、输血时，致热原作用于丘脑下部体温调节中枢，使交感神经兴奋，皮肤毛细血管收缩。精神萎靡，呼之不应，口唇发绀，肢体抖动。寒颤时手脚冰凉，寒颤停止后必有高热，握住抖动的肢体，抖动消失。鉴别诊断8、 生理性睡眠肌阵挛 刚入睡时，面肌收缩，手指或脚趾短暂运动，全身或一侧肢体粗大肌阵挛样抽动，常引
18、起觉醒，脑电图正常。鉴别诊断 9 、新生儿期 惊厥往往发作不典型，须与以下三种现象相鉴别： （1） 颤抖 新生儿有时可出现颤抖，系一种大幅度、高频率及有节奏的运动。 伴有异常的眼或口、颊运动，可由刺激诱发；而惊厥的幅度大小不等、低频率、无节奏抽动，不受剌激影响，并常伴有异常的眼或口、颊运动。两者较容易区别。 （2） 活动睡眠期出现的眼球转动及呼吸不规则 正常新生儿的睡眠约有一半时间处于活动睡眠期。常在入睡开始或将近觉醒时出现，眼球在合拢的眼睑下转动，有节奏的嘴动，面部微笑或怪相，头部和肢体伸展或扭动，但在清醒后这些动作都消失并不再出现，故与惊厥易于区别。难于区别时，借助于脑电图检查，活动睡眠期
19、的脑电波正常。 （3） 早产儿呼吸暂停 这种呼吸暂停一般持续20 S或稍久，常伴有心率减慢，而由于惊厥的呼吸暂停则心率一般保持原状，很少减慢。治疗急性惊厥发作的治疗包括： 发作时的一般急救；控制惊厥发作； 降低颅内压；生命体征监测；监测与纠正水、电解质异常；原发病治疗。治疗1 惊厥发作时的一般处理11 保持呼吸道通畅患儿应平卧，头转向一侧，及时清除口、鼻和咽喉内的分泌物或呕吐物，以防误吸。一旦发生窒息，立即进行口对口呼吸或快速建立人工气道(球囊面罩加通气，气管插管或气管切开)。12 防止舌咬伤患儿惊厥时可突然发生咬舌，应立即用纱布裹好的压舌板伸入上下磨牙间，若牙关紧闭，不要强行撬开。13 立即
20、吸氧，并快速开通静脉通路。治疗14 尽快控制惊厥发作141 原则选用起效快、不良反应小的止惊药，静脉应用；首剂一般用负荷量，避免少量多次用药，否则疗效欠佳且易致蓄积中毒；数种药物联合应用时要注意避免不良反应叠加或作用拮抗； 药效不佳时需考虑并发症及患儿生命功能，以加强支持并相应处置。治疗142 常用止惊厥药物地西泮：起效快，但维持时间短(051 h)，易出现呼吸抑制苯巴比妥钠：起效较慢(肌肉注射2030 min)，维持时间长氯硝西泮：作用比地西泮强而迅速，脂溶性高、可透过血脑屏障，维持时间明显比地西泮长。咪达唑仑：不良反应轻，安全范围广；起效迅速仅为155 min；半衰期比地西泮短，可肌肉注射
21、，且止惊作用快。丙戊酸钠：对各型癫痫有效，脂溶性高，迅速入脑。10水合氯醛：作用较快，持续时间较短，治疗15 降低颅内压可采用20 甘露醇(每次25 mL/kg )、甘油果糖(每次25 mL/kg )，按病情每48 h 1次，或交替使用，也可采用呋塞米(每次051 mg/kg )、白蛋白和3氯化钠(每次3 mL/kg )，既可补充血容量，又有降低颅内压的作用。脑外伤颅内出血患儿急性期是否使用快速脱水剂有争论，但脑疝时应积极使用。如怀疑有严重颅内高压、脑疝迹象，可气管插管机械通气，使PCO2降至333399 kPa(2530 mmHg)。治疗16 惊厥患儿应密切监测生命体征，保持水、电解质平衡。17 根据不同病因对症治疗 有感染症状和体征的患儿应选用能覆盖可能病原菌的抗生素；低血糖者可立即静脉推注25葡萄糖每次2 mL/kg；低血钙者可给予10葡萄糖酸钙每次2 mL/kg，以等量葡萄糖液稀释缓慢静脉推注；低血镁者可给予25硫酸镁，每次0204 mL/kg，肌肉注射或静脉滴注；明确毒物的中毒患儿应给予相应的解毒剂，阿斯综合征的患儿可采用异丙肾上腺素维持。存在颅脑外伤者应根据颅内损伤的情况决定神经外科处理。谢谢!
