1、帕金森病的诊断和治疗帕金森病的诊断和治疗彭蓉彭蓉四川大学华西医院神经内科四川大学华西医院神经内科原发性帕金森病77.7%帕金森叠加综合征12.2%继发性帕金森病8.2%遗传变性性帕金森病0.6%未名原因1.3%帕金森病发病机制帕金森病发病机制互为因果，恶性循环最后的共同通路 common pathway帕金森病临床表现帕金森病临床表现静止性震颤 肌强直 动作迟缓 姿势平衡障碍帕金森病临床表现帕金森病临床表现l50岁以后发病占80%；50岁以前发病占20%l初发症状： 震颤者占60-70% 步行欠佳占12% 强直10% 运动迟缓10%l从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70%姿势改变翻身困难步态缓
2、慢，拖步 慌张步态小字症精细动作损害静止性震颤足趾肌张力障碍面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍面肌痉挛吞咽困难流涎？发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦睡眠障碍麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD 低钙性帕金森症 慢性肝性脑病 MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物多灶性梗塞宾斯万格痴呆纹状体黑质变性Shy-Drager 综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森症状的发生病程震
3、颤类型抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物双侧、对称急性、亚急性双侧、对称姿势或静止性可能明显数周或数月内缓解单侧、不对称隐袭、慢性单侧、不对称静止性常轻至中度症状和体征缓慢进展药物诱导的帕金森综合征 帕金森病Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 19971. milder, a prolonged exposure for dopamine depletors2. Older age with a family history of essent
4、ial tremor for Ca-entry blockers3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for methanol poisoning5. Tremor, coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6. Mild personality, cognitive, mild P to sever P+D syndrome for valproate * 12mo 7. Tremor for Chinese
5、herbs特征 家庭史 饮酒 求医发病年龄震颤类型分布病程常阴性可疑早期中年静止手、双下肢进行性阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性; 静止相当长时期, 治疗 Levodopa Propranolol primidone有效可减轻震颤无效无效有效有效帕金森病 良性震颤 Goetz CG, et al.1995;1(4):47帕金森病诊断的错误率帕金森病诊断的错误率帕金森病的临床诊断核心帕金森病的临床诊断核心帕金森病严重程度评定帕金森病严重程度评定 目前缺乏客观的生化和仪器指标目前缺乏客观的生化和仪器指标改良改良Webster 评分评分 共十项，每项
6、共十项，每项0-3分分1.双手动作（包括书写） 6.震颤 2.强直 7.面容 3.姿势 8.坐、起立 4.行走时上肢摆动 9.言语 5.步态 10.自我照顾UPDRS评分评分l第一分量表：精神活动、行为和情感障碍评分l第二分量表：日常生活能力评分l第三分量表：运动功能l第五分量表：Hoehn and Yahr分级l第六分量表：改良的Schwab England评分Hoehn and Yahr分级分级帕金森病治疗策略帕金森病治疗策略一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 （体疗、心理治疗）（体疗、心理治疗） 早期功能损害早期功能损害神经保护剂（神经保护剂（MAOB） 或受体激动剂或受体激动剂 功能继
7、续损害病情加重功能继续损害病情加重65岁岁受体激动剂受体激动剂 复方多巴制剂复方多巴制剂 COMT抑制剂抑制剂联合用药联合用药 手术手术多巴胺的代谢途径多巴胺的代谢途径L L-酪氨酸酪氨酸 酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶（TH） 黑色素黑色素 左旋多巴左旋多巴 3-O-甲基多巴胺甲基多巴胺 多巴脱羧酶多巴脱羧酶 COMT MAO-B （DDC） 多多 巴巴 胺胺 高香草酸高香草酸多巴胺多巴胺-羟化酶羟化酶 MAO- B +H2O+O2 （HVA） （DBH ） COMT 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 二羟苯乙酸二羟苯乙酸+H2O2+NH3 苯乙醇胺氮位甲基转移酶苯乙醇胺氮位甲基转移酶 Fe+*COMT 儿茶酚氧位甲基转移酶儿茶酚氧位甲基转移酶-羟苯丙氨酸羟苯丙氨酸药物副作用药物副作用短期短期l恶心恶心, 呕吐呕吐 l便秘便秘 l心律失常心律失常, 体位性低血压体位性低血压 l失眠失眠, 不安等精神症状不安等精神症状 长期长期 运动波动和运动异常运动波动和运动异常
