1、 .定定 义义l贫血是指外周血单位容积内血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）和/或血细胞压积（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准l其中血红蛋白（Hb）低于正常标准最为重要.国内诊断标准国内诊断标准l男性成人Hb120g/Ll女性成人（非妊娠） Hb110g/Ll孕妇Hb100g/Ll上述诊断为居住在海平面地区者.贫血程度贫血程度l轻度贫血： 90g/L Hb 正常l中度贫血：60g/L Hb 90g/L l重度贫血： 30g/L Hb 60g/Ll极重度贫血： Hb 30g/L.临床表现临床表现l贫血的病理生理学基础是血液红细胞携带氧气能力的降低l临床表现包括两方面： 一、原发病的表
2、现 二、贫血本身对机体各器官的影响.临床表现临床表现l皮肤黏膜：皮肤黏膜苍白等；l全身症状：倦怠乏力等；l循环系统：心悸气短；l中枢神经系统：头痛头晕、耳鸣目眩；l消化系统：纳差腹胀、呕吐腹泻等；l泌尿系统：肾功能减退等；l女性月经失调等.贫血发生贫血发生l凡涉及红细胞生成（数量与功能）、血红蛋白合成（铁及珠蛋白异常）、红细胞代谢等方面出现问题，均可以产生贫血。.HBHB的特点的特点lHb是红细胞内一种结合蛋白，由珠蛋白和血红素构成l蛋白部分为珠蛋白（globin）（人类珠蛋白由两对即四条多肽链组成）l辅基部分为血红素（正铁血红素 heme），由原卟啉+亚铁离子组成 .HBHB的合成的合成l原
3、卟啉+Fe+血红素l血红素+珠蛋白血红蛋白分子.RBCRBC代谢代谢l红细胞膜结构缺陷变形性能力寿命缩短l红细胞酶学的缺陷RBC及Hb状态缺陷、代谢障碍寿命缩短l珠蛋白合成障碍及异常Hb四聚体分子结构缺陷寿命缩短.贫血分类：贫血分类：RBCRBC形态特点形态特点l大细胞性贫血（MCV100 fl）l正细胞性贫血（MCV 80-100fl， MCHC 32-35%）l小细胞性贫血（MCV80fl，MCHC32% ） .贫血发病机制分类贫血发病机制分类l红细胞生成减少l红细胞破坏过多l红细胞丢失过多. 贫血分类：发病的速度贫血分类：发病的速度l急性贫血l慢性贫血.贫血的诊断思路贫血的诊断思路.l重
4、点询问病史及查体，估计贫血的程度， 注意观察患者的生命体征l急性贫血立即给予氧气吸入，维持静脉通道，查血型、配血、准备输血l待患者情况稳定后，再寻找贫血的原因.按发病机制分类按发病机制分类l红细胞丢失过多：失血性贫血l红细胞破坏过多：溶血性贫血 营养性（原料缺乏）l红细胞生成减少 继发性（慢性病贫血） 骨髓源性 .失血性贫血失血性贫血l外伤l消化道出血l妇科疾患（宫外孕等）l血液系统疾病（血友病、急性白血病等）l应该重点了解有关的病史，体格检查及做必要的辅助检查.溶血性贫血溶血性贫血l溶血性贫血是指红细胞破坏过速、过多，而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血l除贫血造成的组织器官缺氧外，大量红细胞
5、破坏形成的碎片可导致心、肺及肾等脏器的损害，凝血机制障碍和抗体抗原反应，严重者亦可危及生命l诊断依靠病史、家族史，血涂片，血清间接胆红素，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白及有关溶血病因的特异检查.溶血性贫血分类溶血性贫血分类l先天遗传性l后天获得性.营养不良性贫血营养不良性贫血l缺铁性贫血l巨幼细胞性贫血.继发性贫血继发性贫血l慢性病贫血l系统性疾病症状性贫血.骨髓源性贫血（原发性骨髓疾病）骨髓源性贫血（原发性骨髓疾病）l血液系统恶性肿瘤l再生障碍性贫血.骨髓源性贫血（原发性骨髓疾病）骨髓源性贫血（原发性骨髓疾病）l临床上发病隐蔽,但进展较快l采用一般对抗贫血的治疗效果都不明显l除再生障碍性贫血外
6、,均有不同程度的肝、脾或淋巴结肿大,诊断主要依靠骨髓穿刺涂片或活体组织的病理检查.按细胞形态分类按细胞形态分类l大细胞性贫血l正细胞性贫血l小细胞性贫血.大细胞性贫血l巨幼细胞贫血、急性失血、急性溶血、M6、骨髓增生异常综合征l我国巨幼细胞贫血常见的原因是营养性叶酸缺乏引起l血像常为全血细胞减少，中性粒细胞核分叶过多，消化道症状，舌光滑伴乳突萎缩,色红（牛肉舌）l骨髓穿刺证实为巨幼细胞贫血外,还需测血清叶酸水平及维生素B12水平l进一步查清原因,应做胃酸测定、胃肠道钡餐或胃镜检查、内因子抗体等.正细胞性贫血l红细胞丢失过多：急性失血l红细胞破坏过多：溶血性贫血l红细胞生成减少 原发性骨髓疾病
7、继发性贫血 慢性病贫血.小细胞性贫血l缺铁性贫血（IDA）l铁粒幼细胞性贫血l珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）l异常血红蛋白病l慢性病贫血.缺铁性贫血l骨髓铁染色为鉴别IDA与其它小细胞低色素性贫血最有价值的检查l血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白结合力、转铁蛋白饱和度l寻找病因：婴幼儿、孕妇常见于营养不良；成人常见于慢性失血，男性与绝经后妇女应进行胃肠道检查.铁粒幼细胞性贫血l常有铁负荷过多表现，肝、脾轻度肿大，部分患者伴糖尿病及皮肤色素异常沉着l诊断依靠骨髓铁染色,涂片显示大量环形铁粒幼细胞.珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）l幼年发病，有家族史l重型-珠蛋白生成障碍性贫血较为严重，是出生后便
8、出现的进行性溶血性贫血，患者须靠输血维持生命，通常于20岁前死亡l诊断和分型主要依据幼年发病，特殊脸形、巨脾、血红蛋白电泳分析和基因分析.小小 结结l贫血的诊断以血红蛋白为准l诊断贫血后还应查清病因才能进行有效的治疗l病因诊断须详细询问病史、接触史、家族史、全面体格检查l实验室检查在诊断贫血中具有重要的、决定性的作用，RET、血涂片、骨髓检查十分重要l诊断步骤：一、贫血的确立，二、按细胞形态确定何种类型贫血，三、病因诊断.贫血的诊断思路贫血的诊断思路 大细胞性：巨幼细胞贫血、急性失血、急性溶血、M6、骨髓增生异常综合征贫血 正细胞性：急性失血、溶血性贫血、原发性骨髓疾病、慢性病贫血、系统疾病症状性贫血 小细胞性：缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、 地中海贫血、异常血红蛋白病、 慢性病贫血 .
