1、ILD已知病因，已知病因，如药物性或如药物性或胶元血管病胶元血管病的肺表现的肺表现特发性间特发性间质性肺炎质性肺炎IIPIIP肉芽肿性肉芽肿性其他其他DPLDsDPLDs，如淋，如淋巴管肌瘤病，郎巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增格罕组织细胞增生症生症特发性肺纤维特发性肺纤维化化(IPF)(IPF)IPFIPF以外的以外的IIPIIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP 分类分类特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不均。病变弥漫,形态均一。(1) 富
2、细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏结构。COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而临床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其
3、细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。多发生于有自身免疫性疾病病人。患病率14-42.7/10万，年发病率6.8-16.3/10万，美国。环境因素遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-DR7减少；ACE基因基因：缺失/插入非感染因素感染因素金属粉尘木屑硅滑石粉并不相关并不相关分枝杆菌丙酸杆菌伯氏疏螺旋体立克次体肺炎衣原体病毒高度怀疑高度怀疑目前关注目前关注免疫因素：迟发型变态反应免疫活性细胞在病变部位聚集抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞细胞因子释放非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：
4、中心区、周边区非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区免疫学及发病机制免疫学及发病机制临床表现临床表现Lfgren综合征：急性结节病急性结节病关节炎关节炎双侧肺门淋巴结肿大双侧肺门淋巴结肿大结节红斑结节红斑预后良好预后良好80801-21-2年内自行缓解年内自行缓解少数进展为肺部疾病少数进展为肺部疾病持续进展性浸润性肺病肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大 双侧对称性肿大双侧对称性肿大 伴全身系统症状伴全身系统症状 非甾体抗炎药治疗有非甾体抗炎药治疗有效效 呈良性过程呈良性过程肺间质受累肺间质受累Sar-I/IIGXH-Sar II结节病III 胸部胸部CTCT典型表现典型表现胸部胸部
5、CTCT典型表现典型表现沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节小叶间隔增厚小叶间隔增厚, , 结构变形结构变形 球状团块球状团块少见的表现少见的表现 蜂窝样变蜂窝样变, , 囊肿和支气管扩张囊肿和支气管扩张, , 肺泡实变肺泡实变结节病结节性结节病肺泡性结节病肺实变确定诊断典型的临床特点+胸部影像组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等）排除其他原因引起的肉芽肿性病变，尤其是结核和淋巴瘤评估病变范围/严重程度/肺外是否受累： 胸片、肺功能 心电图 眼科检查 皮疹 肾功能 血清钙、肝功能 免疫球蛋白及ACE（活动时升高）确定是稳定期或进展期： 胸片 肺功能（肺活量和/或CO弥散系数） 血气分析 ACE（血管紧张素转化酶） 尿检查（如肾受累）监测疾病监测疾病剂预后良好：Lfgren综合征80可完全缓解预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄40岁 非洲人群预后和胸片表现一致： 期：50 2年内自行缓解，30-40 需全身激 素治疗，10-15需长期激素治疗 期：预后更差。仅30在激素治疗后明显缓解。谢谢！谢谢！
