1、北京大学人民医院北京大学人民医院张张 萍萍概 述n长长QTQT间期综合征间期综合征（Long QT SyndromeLong QT Syndrome，LQTSLQTS）是指心电图上）是指心电图上QTQT间期延长、间期延长、T T波和波和/ /或或U U波形态异常，临床波形态异常，临床多表现为晕厥、猝死多表现为晕厥、猝死的一组综合征的一组综合征 u根据有无继发因素分类：根据有无继发因素分类：先天性先天性LQTSLQTS和和获得性获得性LQTSLQTSu根据临床症状有无家族倾向分类：根据临床症状有无家族倾向分类：家族遗传性家族遗传性LQTSLQTS和和散发性散发性LQTSLQTSu根据突变基因根据
2、突变基因分类：分类：13+213+2u根据根据TdPTdP发作的诱因分类：发作的诱因分类： 长间歇依赖性长间歇依赖性LQTSLQTS 肾上腺素依赖性肾上腺素依赖性LQTSLQTS 中间型中间型LQTS LQTS LQTLQT的分类的分类概 述先天遗传性先天遗传性LQTSLQTSn先天性先天性LQTSLQTS较少见较少见n确切发生率尚缺乏精确的流行病学资料确切发生率尚缺乏精确的流行病学资料n根据大系列家族基因谱调查，估计发生率为根据大系列家族基因谱调查，估计发生率为1/7000-1/20001/7000-1/2000n美国每年约有美国每年约有300030004000 4000 例心性猝死于例心性
3、猝死于LQTSLQTS，尤其在儿童和年，尤其在儿童和年青人，发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑青人，发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑LQTSLQTS的可能性的可能性 概 述先天先天LQTSnRomano-WardRomano-Ward综合征综合征：呈常染色体显性遗传，约占：呈常染色体显性遗传，约占80%80%nJervell-Lange-NielsenJervell-Lange-Nielsen综合征综合征：伴有神经性耳聋，：伴有神经性耳聋， 呈常染色体隐性遗传，约占呈常染色体隐性遗传，约占20%20%1) 基因型（基因病变的类型和部位）基因型（基因病变的类型和部位） 决定了表型（临床症候群）决定
4、了表型（临床症候群）2）外显率不同：即不同程度的表达反复晕厥及其它症状）外显率不同：即不同程度的表达反复晕厥及其它症状概 述后天获得性后天获得性LQTSLQTSn后天获得性后天获得性LQTSLQTS比较多见比较多见n常见因素：电解质紊乱和药物影响，也见于饥饿、常见因素：电解质紊乱和药物影响，也见于饥饿、 中枢神经系统损伤、严重心动过缓、中枢神经系统损伤、严重心动过缓、 心脏神经节炎、二尖瓣脱垂等心脏神经节炎、二尖瓣脱垂等 概 述LQTsLQTs诊断标准诊断标准心电图标准心电图标准* * A. QTc A. QTc* * * 0.48 0.48 0.46-0.470.46-0.47 0.45(0
5、.45(男性男性) ) B. B.尖端扭转型室速尖端扭转型室速(TdP)(TdP)* * * * C.T C.T波交替波交替 D.3D.3个导联中有切迹型个导联中有切迹型T T波波 E.E.心率低于预计同龄值心率低于预计同龄值2 2个百分点个百分点临床病史临床病史 A.A.晕厥晕厥* * * *与体力或精神压力有关与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关与体力或精神压力无关 B.B.先天性耳聋先天性耳聋家族史家族史+ + A. A.家族中有确定的家族中有确定的LQTSLQTS患者患者# # B. B.一级亲属中有一级亲属中有3030岁以下发生岁以下发生SCDSCD计分计分 3 3 2 2 1
6、 1 2 2 1 1 1 1 0.5 0.5 2 2 1 1 0.5 0.5 1 1 0.5 0.5评分评分: 1: 1分分,LQTS,LQTS的诊断可能性小；的诊断可能性小； 2-32-3分分,LQTS,LQTS的诊断为临界型；的诊断为临界型； 44分分,LQTS,LQTS的诊断可能性大。的诊断可能性大。* 排除药物或其他疾患对ECG指标的影响。* QT为采用Bazetts 公式得出的QT计算值，即：QTc=QT/R-R1/2*若 TdP与晕厥同时存在，计分只取二者之一 + 如果某一家族成员同时具备A、B二项，计分只取二者之一。# LQTS计分4分。SwactzSwactz评分表评分表亚型亚
7、型基因基因染色体染色体蛋白蛋白离子通道离子通道诱发因素及表现诱发因素及表现基因比率基因比率LQT1LQT1KCNQ1KCNQ111p15.511p15.5IKs IKs 亚单位亚单位IksIks通道失活通道失活运动（游泳）运动（游泳）4242LQT2LQT2KCNH2KCNH27q35-357q35-35IKr IKr 亚单位亚单位IkrIkr通道失活通道失活铃声、运动、唤醒铃声、运动、唤醒4545LQT3LQT3SCN5ASCN5A3p21-233p21-23INa INa 亚单位亚单位缓慢缓慢I INaNa失活障碍失活障碍, ,内流增加内流增加休息、睡眠休息、睡眠8 8LQT4LQT4AN
8、K2ANK24q25-254q25-25Ankyrin-BAnkyrin-BINa/Ca,INa/K,INaINa/Ca,INa/K,INa运动运动1%1%LQT5LQT5KCNE1KCNE121p22.1-22-221p22.1-22-2IKs IKs 亚单位亚单位Mink(Iks)Mink(Iks)运动、情绪激动运动、情绪激动3 3LQT6LQT6KCNE2KCNE221p22.1-22-221p22.1-22-2IKr IKr 亚单位亚单位IksIks减小减小 休息、运动休息、运动2 2LQT7LQT7KCNJ2KCNJ217p23.1-24.217p23.1-24.2IK1IK1Ik2
9、.1Ik2.1休息、运动，休息、运动，伴周期麻痹伴周期麻痹1%1%LQT8LQT8CACNA1CACNA112p13.312p13.3ICa ICa 亚单位亚单位ICaLICaL运动、紧张运动、紧张罕见伴并指罕见伴并指1%1%LQT9LQT9CAV3CAV33p25.53p25.5CaveolinCaveolinINaINa休息、睡眠休息、睡眠罕见罕见LQT10LQT10SCN4BSCN4B11q23.311q23.3NAV4NAV4INaINa运动、产后运动、产后LQT11LQT11AKAP-9AKAP-97q21-227q21-22YotiaoYotiaoIksIksLQT12LQT12S
10、NTA1SNTA120q11.220q11.21syntrophin1syntrophinINaINaLQT13LQT13KCNJ5KCNJ511q2411q24Kir4.3Kir4.3Ik Ik ACHACHJLN1JLN1KCNQ1KCNQ111p15.511p15.5IKs IKs 亚单位亚单位IksIks运动、情绪激动运动、情绪激动1-7% 1-7% 伴耳伴耳聋聋JLN2JLN2KCNE1KCNE121p22.1-22-221p22.1-22-2IKr IKr 亚单位亚单位IksIks运动、情绪激动运动、情绪激动1% 1% 伴耳伴耳聋聋LQTLQT基因分型基因分型分型分型时间时间突变基
11、突变基因因离子通离子通道道临床临床比率比率基因基因比率比率心电图表现心电图表现诱发诱发B B受体受体阻滞剂阻滞剂LQT1LQT119911991KCNQ1 KCNQ1 钾通道钾通道 55554242T T波宽大波宽大运动运动首选首选LQT2LQT219941994HERGHERG钾通道钾通道40404545T T波低平、切波低平、切迹迹安静安静首选首选LQT3LQT319941994SCN5ASCN5A钠通道钠通道4 48 8STST段延长、段延长、T T波高尖波高尖睡眠睡眠LQT三种亚型基因分型与心电图表现三种亚型基因分型与心电图表现I型型：宽高的：宽高的T波波 II型型：宽低：宽低T波波+
12、切迹切迹 III型型：ST段延长段延长nLQT1LQT1：T T波基底部增宽，有波基底部增宽，有4 4种形态：种形态：n“婴儿型婴儿型”T T波：波：T T波为非对称性高耸、基底增宽波为非对称性高耸、基底增宽nT T波基底增宽，起始点不明显波基底增宽，起始点不明显nT T波形态正常波形态正常nT T波延迟出现，形态正常波延迟出现，形态正常 LQT三种亚型心电图表现QT=500ms QTc=540msQT=500ms QTc=540msn LQT2LQT2T T波振幅低而有切迹（或双峰），有波振幅低而有切迹（或双峰），有4 4种形态种形态n明显明显T T波双峰；波双峰；n 微小的微小的T T波双
13、峰，第二峰出现于波双峰，第二峰出现于T T波顶部波顶部n 微小的微小的T T波双峰，第二峰出现于波双峰，第二峰出现于T T波降支波降支n 振幅低平的双峰振幅低平的双峰T T波波我国的我国的LQTSLQTS患者以患者以LQT2LQT2最为多见，并且最为多见，并且T T波形态多种多样波形态多种多样 LQT三种亚型心电图表现LQT2 LQT2 常见的几种常见的几种T T波形态波形态nLQT3：ST段延长，段延长，T波延迟出现，婴幼儿期易发生波延迟出现，婴幼儿期易发生2:1房室阻滞，房室阻滞，T波形波形态有态有2种：种：n T波延迟出现，高耸或呈双相波延迟出现，高耸或呈双相n T波非对称性高耸。波非对
14、称性高耸。但同一家系中，长但同一家系中，长QT综合征患者之间，综合征患者之间，T波形态有重叠；不同波形态有重叠；不同致病基因的各不同基因型之间致病基因的各不同基因型之间T波形态也有重叠。波形态也有重叠。LQT三种亚型心电图表现分型分型时间时间突变基因突变基因离子通道离子通道临床比临床比率率基因比基因比率率心电图表现心电图表现诱发诱发B B受体受体阻滞剂阻滞剂LQT1LQT119911991KCNQ1 KCNQ1 钾通道钾通道 55554242T T波宽大波宽大运动运动首选首选LQT2LQT219941994HERGHERG钾通道钾通道40404545T T波低平、切迹波低平、切迹安静安静首选首
15、选LQT3LQT319941994SCN5ASCN5A钠通道钠通道4 48 8STST段延长、段延长、T T波高尖波高尖睡眠睡眠LQT三种亚型基因分型与心电图表现三种亚型基因分型与心电图表现I型型：宽高的：宽高的T波波 II型型：宽低：宽低T波波+切迹切迹 III型型：ST段延长段延长三种基因型有一定的重叠三种基因型有一定的重叠: :nLQT1LQT1和和LQT2LQT2之间重叠较小：之间重叠较小： 各约各约3%3%重叠重叠nLQT3LQT3和和LQT1LQT1之间重叠较大：之间重叠较大： 33%33%的的LQT3LQT3有有LQT1LQT1的的ST-TST-T波形波形HERG通道亚单位通道亚
16、单位KCNQ1通道通道LQT三种亚型心电图表现nLQTSLQTS患者的患者的QTQT间期为间期为0.41s0.41s0.60s0.60s，平均，平均0.49s0.49s。nLQT1LQT1、LQT2LQT2、LQT3LQT3三型的三型的QTcQTc平均值分别为平均值分别为 0.49s0.49s、0.48s 0.48s 和和0.52s 0.52s nQTQT和和QTcQTc与性别有关与性别有关, ,女性显著长于男性女性显著长于男性 一、一、QT间期延长间期延长LQT三种亚型心电图表现nLQTS LQTS 患者中，患者中，n约约70%70%QTQT间期或间期或QTcQTc明显延长明显延长n约约30
17、%30%QTcQTc为临界值为临界值 （0.45s0.45s0.46s0.46s）n基因携带者中基因携带者中12% 12% QTcQTc正常正常 (0.44s) (0.44s) 一、一、QT间期延长间期延长LQT三种亚型心电图表现二、二、QTQT离散度大离散度大 nLQTSLQTS患者：心室复极不均一性和电不稳定性增大患者：心室复极不均一性和电不稳定性增大n正常人正常人QTdQTd的范围是的范围是464618ms18ms，LQTSLQTS患者为患者为13313321ms21ms三、三、T T波交替和波交替和T T波切迹波切迹nT T波交替波交替：包括电压高低的交替：包括电压高低的交替 极性正负
18、的交替极性正负的交替 形态的交替形态的交替 nT T波切迹、波切迹、T-UT-U波切迹波切迹 LQT三种亚型心电图表现四、四、QTQT间期适频率应性不良间期适频率应性不良n定义：定义： QTQT间期代表心室不应期，而心室不应期与前心动周期长间期代表心室不应期，而心室不应期与前心动周期长短成正变关系，即心率加快时，前短成正变关系，即心率加快时，前RRRR间期缩短，间期缩短，QTQT间期也缩短；间期也缩短；而心率减慢时，前而心率减慢时，前RRRR间期延长，间期延长，QTQT间期也延长，间期也延长，QTQT间期与前间期与前RRRR间间期的这种正变关系被称为期的这种正变关系被称为QTQT间期频率适应性
19、间期频率适应性。缺乏这种。缺乏这种QTQT间期变间期变化规律的现象，称为化规律的现象，称为QTQT间期频率适应性不良间期频率适应性不良。 n表现：表现：一是随着前一是随着前RRRR间期缩短，间期缩短，QTQT间期反而延长间期反而延长 二是随着前二是随着前RRRR间期缩短，间期缩短，QTQT间期不变。间期不变。 LQT三种亚型心电图表现n诊断方法诊断方法n静息心电图静息心电图+ +临床症状临床症状 约约1/3“1/3“隐匿隐匿”n基因检测基因检测 耗时、昂贵耗时、昂贵LQT三种亚型心电图表现n诊断方法诊断方法n静息心电图静息心电图+ +临床症状临床症状 约约1/3“1/3“隐匿隐匿”n基因检测基
20、因检测 耗时、昂贵耗时、昂贵uQTQT间期具有随心率变化而变间期具有随心率变化而变化特征化特征u已有文献报道：运动试验可已有文献报道：运动试验可检出隐匿性检出隐匿性LQTLQTLQT心电图表现n发生率高（发生率高（95%）n心脏事件诱因、治疗、预后不同心脏事件诱因、治疗、预后不同n文献：文献：n心电图图形心电图图形n运动后运动后QT间期不同间期不同但结论不一致但结论不一致LQT心电图表现nQT间期：正常时随心率增快而缩短间期：正常时随心率增快而缩短依赖于正常的复极储备依赖于正常的复极储备（交感激活时，（交感激活时，IksIks功能增强）功能增强）LQT心电图表现nLQTSLQTS复极通道功能异
21、常（复极通道功能异常（IkrIkr或或IksIks）不仅）不仅QTQT间期延长，由间期延长，由于通道亚型不同，运动时于通道亚型不同，运动时QTQT间期变化不同间期变化不同nLQT1LQT1：IksIks异常异常 复极储备受损复极储备受损nLQT2LQT2：IkrIkr异常异常 复极储备正常复极储备正常n运动可能鉴别运动可能鉴别LQT1LQT1和和LQT2LQT2LQT心电图表现1. 运动期不同亚型的运动期不同亚型的QT间期间期/HR斜率斜率：LQT1型小于型小于LQT2型型提示：本研究中提示：本研究中LQT1LQT1患者的复极储备受损，患者的复极储备受损， LQT2LQT2复极储备良好复极储备
22、良好LQT心电图表现静息1级2级3级4级2min4min6minLQT1402.33411.33401.33367.5480.00439.33463.67429.00LQT2359.60261.21242.92193.00191.71257.33305.21316.80 3. 3.运动期不同亚型运动期不同亚型QTa QTa 和和Tp-TeTp-Te间期间期： QTaQTa： 心率增快时，心率增快时，LQT1LQT1延长，延长，LQT2LQT2缩短缩短 Tp-TeTp-Te：心率增快时，：心率增快时，LQT2LQT2延长更明显延长更明显静息1级2级3级4级2min4min6minLQT1型119
23、.3368.3367.3363.0060.0078.0081.6786.00LQT2型114.2792.0086.3398.7799.43107.33102.2199.80提示：提示：运动时运动时LQT1LQT1复极早期延长，复极早期延长，LQT2LQT2复极后期延长复极后期延长QTaTp-TeLQT心电图表现3.恢复期各亚型的恢复期各亚型的QT间期间期/HR： 随心率减慢：随心率减慢： LQT1型的型的QT间期呈缩短趋势间期呈缩短趋势 LQT2型的型的QT间期逐渐延长间期逐渐延长LQT心电图表现一、猝死生还和既往晕厥一、猝死生还和既往晕厥史具有较高的猝死风险史具有较高的猝死风险 ：n最常见，
24、最常见，5-155-15岁，首次岁，首次事件常发生于事件常发生于1212岁，到岁，到4040岁时，可高达岁时，可高达90%90%出现出现过症状过症状n是预测猝死最强的因素，是预测猝死最强的因素，超过超过QTQT间期延长的程度间期延长的程度和基因型和基因型危险分层一、猝死生还和既往晕厥史具有较一、猝死生还和既往晕厥史具有较高的猝死风险高的猝死风险 ：n有症状未治疗的长有症状未治疗的长QTQT综合征患者综合征患者1010年心脏性猝死风险高达年心脏性猝死风险高达50%50%。nMossMoss等新近的研究表明，即使充分等新近的研究表明，即使充分应用应用B B受体阻滞剂后，猝死生还的长受体阻滞剂后，猝
25、死生还的长QTQT综合征患者综合征患者5 5年生存率远低于有晕年生存率远低于有晕厥史患者，而有晕厥史患者的猝死厥史患者，而有晕厥史患者的猝死病危险程度远高于无症状者病危险程度远高于无症状者 危险分层nMayoMayo中心新近的一项有关长中心新近的一项有关长QTQT综合征患者综合征患者ICDICD治疗的研治疗的研究显示究显示: :猝死生还者以及药物治疗下反复晕厥发作者猝死生还者以及药物治疗下反复晕厥发作者ICDICD置入后恰当置入后恰当ICDICD治疗的的几率治疗的的几率显著高于显著高于其他长其他长QTQT综综合征患者。合征患者。 危险分层危险分层二、二、QTc500msQTc500ms：猝死的
26、风险显著增加，猝死的风险显著增加，SchwartzSchwartz等研究显示随着等研究显示随着QTcQTc逐渐延长，长逐渐延长，长QTQT综合综合征患者的生存率显著下降征患者的生存率显著下降 三、平素尖端扭转室速发作者三、平素尖端扭转室速发作者n尖端扭转型室速（尖端扭转型室速（TdPTdP）是）是LQTLQT患者最患者最常见的室性心律失常，其发作可自行常见的室性心律失常，其发作可自行终止，因而很多终止，因而很多LQTLQT患者表现为反复患者表现为反复心悸、黑曚，只有持续时间较长者出心悸、黑曚，只有持续时间较长者出现晕厥，蜕变为室颤者可能发生猝死。现晕厥，蜕变为室颤者可能发生猝死。n对于前者虽无
27、晕厥和猝死，但其心律对于前者虽无晕厥和猝死，但其心律失常本质相同，因而失常本质相同，因而TdPTdP发作同样应发作同样应作为长作为长QTQT综合征患者猝死的高危因素。综合征患者猝死的高危因素。危险分层四、性别差异风险不同四、性别差异风险不同 性别不同，心脏性猝死的风险性别不同，心脏性猝死的风险不同。在成年不同。在成年LQT2LQT2女性猝死的女性猝死的风险显著高于男性，而风险显著高于男性，而1212岁以岁以下下LQT3LQT3男性风险更高。男性风险更高。危险分层五、五、LQT不同亚型风险不同不同亚型风险不同 KCNQ1KCNQ1突变携带者突变携带者97%97%的心脏事件发生在体力增加或精神应激
28、时的心脏事件发生在体力增加或精神应激时HERGHERG和和SCN5ASCN5A突变携带者约突变携带者约50%50%的心脏事件发生在休息时的心脏事件发生在休息时KCNQ1KCNQ1羧基末端的突变大多数与轻度的临床表型相关羧基末端的突变大多数与轻度的临床表型相关LQT3LQT3风险最高，但置入风险最高，但置入ICDICD后放电最少（后放电最少（Mayo Mayo 研究）研究）危险分层六、多基因突变风险高六、多基因突变风险高 nLQT1LQT1和和LQT2LQT2重叠，患者可在运重叠，患者可在运动或铃声的诱发下均可发生晕动或铃声的诱发下均可发生晕厥或猝死厥或猝死n新近的研究显示具有多基因突新近的研究
29、显示具有多基因突变的患者，变的患者，ICDICD放电治疗室速放电治疗室速/ /室颤的几率显著增高。室颤的几率显著增高。危险分层七、多项危险因素并存七、多项危险因素并存风险最高风险最高 上述危险因上述危险因素并存时，心脏性猝死素并存时，心脏性猝死的风险更高的风险更高 危险分层八、八、JervellJervell和和Lange-Nielsen Lange-Nielsen 综合征综合征 n临床研究显示：不同年龄的临床研究显示：不同年龄的JervellJervell和和Lange-Nielsen Lange-Nielsen 综综合征患者合征患者猝死风险高于猝死风险高于Romano-WardRomano
30、-Ward综合征。综合征。危险分层LQTS的治疗1 1对有复杂室性心律失常或早发猝死家族史的无症状病对有复杂室性心律失常或早发猝死家族史的无症状病人，应接受最大耐受剂量的人，应接受最大耐受剂量的受体阻滞剂受体阻滞剂nLQTS3LQTS3：阻滞剂效果不显著阻滞剂效果不显著 n有效指标：症状缓解、发作次数减少、有效指标：症状缓解、发作次数减少、QTQT间期缩短间期缩短和和T T波形态改善波形态改善n运动试验评估指标：最高心率不超过运动试验评估指标：最高心率不超过130bpm130bpm2.2.对伴显著心动过缓或窦性停搏的对伴显著心动过缓或窦性停搏的LQTSLQTS患者，可考虑植患者，可考虑植入心脏
31、起搏器（双腔、心房或心室）入心脏起搏器（双腔、心房或心室）n已有两组报道说明起搏器对已有两组报道说明起搏器对受体阻滞剂治疗无效受体阻滞剂治疗无效的患者有一定的益处的患者有一定的益处n一般将起搏器的频率保持在一般将起搏器的频率保持在7590bpm7590bpm，能减轻心率，能减轻心率缓慢时存在的心室复极不均一性缓慢时存在的心室复极不均一性LQTS的治疗4 4对反复发作晕厥的患者除用最大耐受剂量的对反复发作晕厥的患者除用最大耐受剂量的受体阻滞剂外，可受体阻滞剂外，可给予左侧颈胸交感神经节切除（给予左侧颈胸交感神经节切除（IIbIIb）n19701970年首次报道年首次报道n术后并不一定缩短术后并不
32、一定缩短QTQT间期，间期，EADEAD可仍然存在，但其仅维持阈下可仍然存在，但其仅维持阈下水平，不能诱发触发活动，从而减少水平，不能诱发触发活动，从而减少TdPTdP的发生的发生n选择性高位左颈胸交感神经节切除术（不累及颈交感神经节）选择性高位左颈胸交感神经节切除术（不累及颈交感神经节）可避免发生可避免发生HornerHorner综合征，并有同样疗效综合征，并有同样疗效n术后如患者能耐受术后如患者能耐受受体阻滞剂，则应继续使用受体阻滞剂，则应继续使用 LQTS的治疗5 5对于反复发生对于反复发生TdPTdP和室颤的和室颤的LQTSLQTS患者，可联合应用患者，可联合应用受体阻滞剂、受体阻滞剂
33、、ICDICD和和左颈胸交感神经节切除术治疗左颈胸交感神经节切除术治疗ICDICD适应证：适应证：nI I类：类：以往心脏性猝死史，推荐在应用以往心脏性猝死史，推荐在应用阻滞剂的同时置入阻滞剂的同时置入ICDICDnIIaIIa类：类：长期应用长期应用阻滞剂时，仍有晕厥或室速发作，阻滞剂时，仍有晕厥或室速发作， 也应考虑置入也应考虑置入ICDICDnIIbIIb类：类：已有高危因素存在，可置入已有高危因素存在，可置入ICDICD做为做为SCDSCD的一级预防的一级预防LQTS的治疗nLQTLQT患者患者ICDICD程控时应注意程控时应注意： 由于长由于长QTQT综合征引发的综合征引发的TdPT
34、dP心室率多在心室率多在160-240bpm160-240bpm，并易自行终止，对于一级预防的患者，应该尽量延长并易自行终止，对于一级预防的患者，应该尽量延长心动过速的诊断时间和提高诊断心动过速的检测频率，心动过速的诊断时间和提高诊断心动过速的检测频率，这样可以给予较充分的时间使心动过速自行终止，减这样可以给予较充分的时间使心动过速自行终止，减少放电次数；少放电次数； 可以将低频率室速（可以将低频率室速（140-180140-180次次/ /分）区设为监测，而分）区设为监测，而不予以治疗不予以治疗LQTS的治疗LQTLQT患者患者ICDICD程控时应注意程控时应注意：T T波过感知，波过感知，
35、可以通过调整感知灵敏度和提高室速诊断频率来解决，可以通过调整感知灵敏度和提高室速诊断频率来解决，也可加大也可加大受体阻滞剂降低心室率。如果局部感知的受体阻滞剂降低心室率。如果局部感知的T T波振幅波振幅大于大于R R波振幅，则需要调整电极置入部位；波振幅，则需要调整电极置入部位；因室上速和房颤而导致误诊断因室上速和房颤而导致误诊断：可以通过开启相关的鉴别诊断条：可以通过开启相关的鉴别诊断条件（如：件（如：QRSQRS波形态、心动过速稳定性和猝发性等）解决；波形态、心动过速稳定性和猝发性等）解决；反复放电的高危人群反复放电的高危人群：可以通过升高基础起搏频率（：可以通过升高基础起搏频率（7070
36、次次/ /分）分）减少室速减少室速/ /室颤的发生。室颤的发生。LQTS的治疗治疗之后nLQTSLQTS患者在接受治疗后，如动态心电图检查和运动试患者在接受治疗后，如动态心电图检查和运动试验未检出心律失常，一般的日常活动不受限验未检出心律失常，一般的日常活动不受限n应避免参加竞技性的体育运动应避免参加竞技性的体育运动n避免接触闹钟、门铃和电话等突然唤起听觉的刺激，避免接触闹钟、门铃和电话等突然唤起听觉的刺激，避免参加摇滚音乐会等大声喧闹的活动避免参加摇滚音乐会等大声喧闹的活动治疗之后n避免手术刺激，以免在围手术期出现心律失常避免手术刺激，以免在围手术期出现心律失常n在整个妊娠期不应停用在整个妊娠期不应停用阻滞剂，尽管能通过胎盘造阻滞剂，尽管能通过胎盘造成胎儿一过性心动过缓，但尚未发现致畸作用成胎儿一过性心动过缓，但尚未发现致畸作用小 结nLQTLQT综合征的研究不断发综合征的研究不断发展展n基因学诊断基因学诊断n检出率提高检出率提高n降低猝死降低猝死谢 谢！
