1、(dural arteriovenous fistula ,DAVF)：即硬脑膜动静脉畸形(duralarteriovenousmalformation ,DAVM)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。均发生于硬脑膜上脑膜- 皮下- 颅骨动静脉瘘、脑膜- 脑动静脉瘘: 供血动脉、瘘口、引流静脉 ：约占颅内血管畸形的10 %-15 %,幕上动静脉畸形的6 % , 幕下动静脉畸形的35 %：MF：多发生于成人, 60 %的病人在40 -60 岁之间,亦有新生儿发病的报道：可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。 先天性？获得性？婴儿DAVF
2、与脑动静脉畸形/囊性动脉瘤并存l硬脑膜研究发现,硬脑膜存在极其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静脉腔内,而且常常存在着50-90m 直径的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以静脉窦附近为最多过程中脑血管发育异常硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加/静脉窦附近的血管异常增生硬脑膜动静脉瘘 常常与静脉窦的血栓形成或畸形并存与手术, 创伤, 感染, 炎症甚至与激素的改变有关多见于成年人单纯横窦高压3/22（23.1%）形成DAVF“生理性动静脉交通”开放学说肌源性自我调节障碍学说血栓机化学说 脑静脉窦血栓形成静脉窦内高压静脉窦附近潜在的“生理性动静脉交通”开放开放后的
3、AV 交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血DAVF 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜动静脉间压力梯度改变微小静脉内压力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。 脑静脉窦血栓形成 血栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦之间形成潜在交通不断增生 脑静脉窦血栓机化和再通的过程中,原存在于硬膜窦壁上的发育不良的血管进一步发育 动脉与脑静脉窦间直接交通 脑静脉窦血栓形成也可导致DAVF的自发性闭塞无法解释不合并静脉窦血栓或静脉炎的DAVF 病例；也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产生DAVF从数量上看, “生理性交通”很难足以形成DAVF 中如此大量的丛状的动静
4、脉瘘, 从部位上看,“生理性交通”主要存在上矢状窦附近, 横窦和乙状窦附近则比较少见, 但是, DAVF 却主要发生在横窦和乙状窦 妊娠期妇女会出现DAVF 的临床症状, 经激素治疗后症状明显改善,且绝经后和妊娠期的妇女, DAVF 的发生率要高于一般人群。Terada 和Higashida采用DAVF动物模型, 结论是雌激素对DAVF 的发生并无影响。 l某种起始因素(如脑静脉窦血栓, 栓塞性静脉炎, 感染或无菌性炎症) 启动新血管生成机制缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有丝分裂因子( TGF2, IL21 ,HBGF22)硬膜内层丰富的微血管网出芽、 增生、 并向硬膜浅层的网状静脉丛延伸
5、网状静脉丛管壁薄, 很易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉瘘 前颅窝型、海绵窦型、后颅窝型 型,DAVF 位于主要静脉窦内, 血流是顺行的; 型,DAVF 位于主要静脉窦内,血流逆行入窦( a) ; 血流逆行入皮质静脉( b) ;或是两者均有( a + b) ;型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张; 型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张; 型,由脊髓静脉引流。（引流静脉类型）: 型，静脉引流到硬脑膜窦或硬脑膜静脉（顺流，症状主要有动静脉短路引起）；型，静脉引流到硬脑膜窦，逆行充盈皮质静脉（逆流，症状由扩张迂曲薄壁的静脉引起）； 型，直接引流到蛛网膜下腔或皮质静脉，使这些静脉扩张，甚至呈瘤样
6、改变（常出现SAH）；型，DAVF 伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中（病情严重，常有占位效应）。往往双侧对称性供血常通过骨穿支、乳突后、下支供应横窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜 通过后支分布于小脑幕、乙状窦和横窦 可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血 脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血 脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕区DAVF 的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血 骨穿支常参与附近DAVF 的供血指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之间的异常通道,这些异常通道有时是造影可见的,有时是造影不可见的、潜在的,是血管内栓
7、塞治疗中出现并发症的重要原因除向DAVF 供血外，常形成危险吻合。脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉 的脑膜回返动脉吻合枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动 脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区及上颈段存在广泛吻合脑膜中动脉可与颈内动脉吻合，脑膜中 动脉岩骨后支参与同侧面神经供血 颅内杂音 头痛 蛛网膜下腔出血 颅内压增高 中枢神经功能障碍 脊髓功能障碍 其他 静脉引流的方向、流速、流量瘘口所处的部位约有67 %的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到压迫同侧颈动脉可使杂音减弱病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛 硬脑膜静脉窦内压力增高
8、,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高 扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激病变压迫三叉神经半月节向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状DAVF 由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情况下,血管压力增高极易破裂出血由于动静脉瘘存在,动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内,造成静脉窦压力升高,影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍 继发性静脉窦血栓形成,导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应癫痫、语言障碍、偏瘫、运动障碍、视野缺损等动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增
9、高、正常脑静脉回流受阻局部充血水肿扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织后颅窝DAVF 向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻, 脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓高流瘘，长期得不到有效的治疗,可增加心脏负担 （ CT/CTA/MRA /MRI/DSA）l全脑血管造影（全脑血管造影（DSADSA）是诊断）是诊断DAVFDAVF的金标准！的金标准！ （如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其他血管,或是出血、脑积水，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状）MRI 与CT 存在同样的问题:血栓形成的静脉窦,扩张的皮质静脉,急性和亚急性蛛网膜下腔、硬膜下或脑实质内出血选择性双侧椎动脉、颈
10、内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。供血动脉、引流静脉、弥漫性皮质静脉（静脉窦压力过高皮质静脉回流不畅esp.直接由皮质静脉引流的DAVF )引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管。DAVF 病变主要在硬膜,而脑内没有原发的血管病变,仅为继发增粗的供血动脉或引流静脉供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在是该病的特征, 而非动静脉畸形所表现的供血动脉与引流静脉之间存在畸形血管团 闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口保守治疗手术治疗介入治疗（血管内栓
11、塞治疗）放射治疗 发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而较慢的患者随访观察（因有些可自愈）颈动脉压迫法（用手指或简单器械压迫患侧颈动脉,每次30 分钟,3 周可见效,压迫期间,应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变）同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成合并颅内血肿，有占位效应；引流静脉呈瘤样扩张，有破裂可能闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常沟通:单纯颈外动脉结扎术、开颅静脉窦孤立术、开颅手术切除动静脉瘘瘘口位置特殊（esp脑深部结构如小脑
12、幕缘、环窦等处)完全切除是不可能的效果不理想, 创伤大,危险性高l适应证l禁忌证l栓塞材料l入路l并发症 有出血或出血倾向如向皮质或深静脉引流、与充血有关的明显扩张的静脉有难以耐受的颅内血管杂音有进行性神经功能缺损有局部压迫症状颅内压增高引流静脉或静脉窦己丧失正常的引流功能,不能成为大脑的正常静脉引流途径,向心引流闭塞,而且是通向皮质静脉的重要通道所有做血管造影的禁忌证动脉入路超选择性插管无法避开潜在的“危险吻合”或正常脑组织供血分支 1.聚乙烯醇( PVA或Ivalon) ,最常用 2.冻干硬脑膜 3.真丝线段 4.水凝胶微球供血动脉较细小或瘘口较小 1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA) 为最常
13、用的永久栓塞性，需根据血流速度配成合适浓度 2. 95 %乙醇 3.液体硅胶2.Onyx胶供血动脉细小瘘口较大、经静脉入路到达静脉窦直接闭塞瘘口 ECA 供血为主,供血动脉与ICA、VA 之间无危险吻合,或有危险吻合但超选择性插管可避开危险吻合 对ICA 或VA 的脑膜支,如超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉,亦可栓塞如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞 。对前颅窝区DAVF ,其由眼动脉的筛前、后动脉供血,虽然有经动脉栓塞的成功报道,但其往往会误栓眼动脉而致失明,故大多数学者认为栓塞是禁忌的仍是目前应用最多的入路。通过超选择技术将导管尖端送到供血动脉远端的瘘口
14、附近,根据具体情况选用不同的栓塞材料来闭塞瘘口, 在行颈外动脉栓塞时,应特别注意颈外动脉与颈内动脉或椎动脉之间的“危险吻合”,有的栓塞材料可通过“危险吻合”进入颈内动脉或椎基底动脉,导致误栓塞产生并发症,甚至会危及病人生命无法由动脉入路到达供血动脉瘘口处;供血动脉极为复杂,难以将所有供血动脉闭塞;静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者; 可耐受静脉窦球囊阻塞试验者;Djindjian 分型、型或Cognard 分型-型者。 经颈内静脉或股静脉途径（股静脉颈内静脉岩上窦/岩下窦海绵窦/侧窦）经眼上静脉途径（CS 区DAVF）越来越多的医生认为DAVF 从病因来看,是静脉源性的,其临床表现也取决于引流
15、静脉的类型,故治疗上也应从静脉着手lTrans-venous approachl当动静脉入路都无法达到治疗目的,且静脉窦已完全丧失生理功能时,可采用手术暴露穿刺静脉窦, 栓塞瘘口。该方法多用于上矢状窦、乙状窦或横窦部位的瘘口。 “危险吻合” 、栓塞剂不合适脑膜中动脉颞骨岩后支参与同侧面神经血管供血面神经局部缺血 颈外动脉与颈内、椎基动脉间的“危险吻合”相应神经功能缺损症状栓塞物通过动静脉瘘引流静脉栓塞梗死(如表浅的Sylvius 静脉栓塞而继发出血)颈外动脉与眼动脉间 “危险吻合”误栓眼动脉突然失明 lDAVF 的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和(或) 放射外科方能治愈
