1、Adrenal Tumors and Tumor-like Conditions in the Adult: Radiologic-Pathologic Correlation 肾上腺（ Adrenal Glands）是人体重要的内分泌腺，由皮质、髓质和基质构成，能产生多种激素。由于肾上腺组织结构和功能的复杂性，因此可以发生多种类型病变。其主要分为功能性和非功能性两大类。前者指具有内分泌功能。 对于肾上腺功能性病变，影像学检查目的在于进一步明确病变的数目、大小、范围和性质。 对于肾上腺非功能性病变，影像学检查在于发现病变并确定其可能性质。 临床基础和内分泌综合征原发性醛固酮增多症 （Conn
2、Syndrome）库兴综合征（ Cushing Syndrome ）儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ）男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome）定义： 原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome），是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。主要临床特征： 高血压、低血钾、高醛固酮水平和低血浆肾素活性。常见病因： 1.Conn腺瘤，即分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤，约占1/3； 2.肾上腺皮质球状带增生，亦称为特发性醛
3、固酮增多症，约占 2/3； 3.原发性肾上腺增生和分泌醛固酮的肾上腺皮质癌很少见，约1%。 库兴综合征（ Cushing Syndrome ）定义：库兴综合征（ Cushing Syndrome ）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称，其中最多者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型库欣病。主要临床特征：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不规律等。常见病因： 1.ACTH依赖性库兴综合征 a.垂体性库欣病（约占70%85%）； b.异位ACTH综合征（约占10%15%）； 2.非ACTH依赖性综合征（约占15%30%） a.肾上腺皮质腺瘤和癌
4、； b. 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）； c. ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ）定义：儿茶酚胺是由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的重要生物活性物质，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生均因分泌过量的儿茶酚胺，且表现为一系列相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。主要临床表现：阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。实验室检查：24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。男性化和女性化（ Virilization
5、 and Feminization ）主要临床表现：男性脱发秃顶、多毛症、阴蒂肥大、男性乳房发育。主要病因：肾上腺皮质肿瘤。恶性肿瘤患病率较高。正常肾上腺解剖和影像学表现肾上腺为成对的内分泌器官，位于腹膜后隙，脊柱两侧，平第11胸椎高度，紧贴在肾的上端。右肾上腺为三角形毗邻：-肾上极上方-下腔静脉后方-肝内缘与膈肌脚之间左肾上腺呈半月形毗邻：-肾上极上方前方偏内侧-胰腺体尾后方-膈肌脚和腹主动脉外侧肾上腺结构包膜皮质髓质：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）球状带：盐皮质激素（醛固酮）束状带：糖皮质激素（皮质醇）网状带：性激素肾上腺血供1.肾上腺上动脉：发自膈下动脉2.肾上腺中动脉：发自腹主动脉
6、3.肾上腺下动脉：发自肾动脉于被膜内分支形成丰富的吻合，再发出细小分支进入皮质和髓质出肾上腺，为肾上腺静脉左肾上腺静脉汇入左肾静脉右肾上腺静脉汇入下腔静脉1.正常X线平片表现：与周围组织结构缺乏对比，不能显示2.正常CT表现（最佳检察方法）： a.呈软组织密度，类似于肾脏实质，不能分辨皮髓质。 b.右侧呈斜线状、倒V或倒Y形；左侧多为倒V、倒Y形或三角状 c.边缘多平直，也可轻度一致外凸或内凹，表面光滑，无外突结节； d.正常侧肢厚度小于10mm，面积小于150mm； e.增强检察，肾上腺均一强化。3.正常MRI表现：肾上腺位置、形态和大小与CT相同。 右侧肾上腺左侧肾上腺良性肿瘤和瘤样病变肾
7、上腺皮质腺瘤（Adrenal Cortical Adenoma）肾上腺皮质增生（ Adrenal Cortical Hyperplasia ）肾上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ）肾上腺囊肿（ Adrenal Cysts ）髓样脂肪瘤（ Myelolipoma ）嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma ）血管瘤（ Hemangioma ）淋巴管瘤（ Lymphangioma ）神经鞘瘤（ Schwannoma ）神经节瘤（ Ganglioneuroma ）腺瘤样瘤（ Adenomatoid Tumor ）肾上腺感染（ Adrenal Infections ）肾上腺皮质腺
8、瘤（ACA ） 最常见的肾上腺肿瘤，常为单侧、单发 好发于40-50岁女性 功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤） 3cm cushing腺瘤：起源于肾上腺皮质束状带; conn腺瘤：起源于肾上腺皮质球状带 非功能性腺瘤较大，一般35cm病理表现：肉眼：呈圆形或椭圆形，有完整包膜，表面光滑，切面实性，呈淡黄色或褐黄色，较大肿瘤可有出血、坏死及囊变，偶有钙化。镜下：主要由大量透明细胞构成，包浆中含有丰富的类脂质，与正常皮质细胞相似，核较小，瘤细胞排列成团，由内含毛细血管的少量间质分隔。影像学特点US：肾上腺区圆形或椭圆形低或弱回声团块，边界回声高而光整，内部回声弱。 CT：a.常为单侧、
9、边缘光整的类 圆形肿块，直径多在5cm以 下；b. 密度均匀较低，平扫CT值一般在1020HU，多小于10HU；c.增强扫描肿块呈均质或不均质性一过性强化，廓清迅速；d.功能性ACA的对侧肾上腺萎缩，无功能性ACA对侧肾上腺正常。 MRI：在T1WI、T2WI信号与肝脏信号相似或稍高。因瘤 体内多含脂质， 在脂肪抑制序列可见信号衰减。廓清率对诊断脂质缺乏的ACA有很大的帮助绝对廓清率=（开始强化值-延时强化值）/（开始强化值-平扫值）*100%相对廓清率=（开始强化值-延时强化值）/开始强化值*100%绝对廓清率60%，相对廓清率40%，可诊断为ACA开始强化值：强化1min内的CT值延时强化
10、值：强化15min时的CT值MR化学位移成像对腺瘤与非腺瘤的鉴别有重要价值原理：在同一均匀的磁场中，利用脂肪和水中氢质子进动频率的不同，选择不同的TE值获得同相位（ in-phase ）像和反相位（ out-of-phase ）像。当组织中含有一定量脂肪时，IP像为脂肪和水信号的叠加，OP像为两者信号的相减。肾上腺腺瘤多含有数量不等的脂肪，所以在OP像上信号降低明显。T1-weighted in-phase MRT1-weighted out-of-phase MR鉴别诊断： 嗜铬细胞瘤 转移瘤 小肾上腺皮质癌 脂肪瘤肾上腺皮质增生（ ACH）肾上腺皮质增生（ACH）可发生于任何年龄，以青壮年
11、多见。女性明显多于男性。肾上腺弥漫性增生：涉及整个肾脏肾上腺结节性增生：通常是多病灶和双侧的临床表现分型：原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome）库兴综合征（ Cushing Syndrome ）肾上腺性征异常 肾上腺弥漫性增生CT表现： a.双侧肾上腺弥漫性增大，侧肢厚度大于10mm和（或） 面积大于150mm； b.少数病例增大肾上腺边缘可见一些小结节影； c.增大肾上腺的密度与外形基本保持一致。MR：表现为双侧肾上腺弥漫性增大。肾上腺结节状增生影像学表现：腺体有局限性结节状突起，边缘不光整。部分肾上腺增生可呈大结节甚至巨大结节，使肾上腺的形态发生改变。结节内因含有丰富的脂类激素
12、，CT可呈稍低密度。病理学：可见多个膨胀的黄色结节。ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。肾上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ）创伤性肾上腺出血：a.常见于钝挫伤，多个其他内脏损失同时存在；b.通常是单侧的，有时两侧均可发生；c.多发生于右侧，可能右侧易受到肝脏、脊柱压迫。非创伤性肾上腺出血：a.通常是双侧发生的；b.常见的有病因有重度烧伤、脓毒血症、手术、凝血功能障碍、隐匿性肾上腺肿瘤等；病理学表现：腺体内可见1-3mm的暗红色点状病灶；腺体增大和膨胀，腺体内充满出血性碎片，腺体直径可达到15cm.影像学表现：US：a.急性出血：实质性的不均匀的高回声病变；b.亚
13、急性期出血：中央部分变为低回声；c.慢性期出血：无回声囊肿样外观，伴有边缘弧形现状高回声钙化；d.病灶大小逐渐减小预示着没有反复出血。CT表现：a.大多数为圆形或椭圆形；b.急性出血为相对高密度影，CT平扫时，CT值为5090HU；c.病灶大小和密度会降低，最终大多数检测不到；d.可伴有钙化。MR表现：急性期：T1WI和肌肉信号相近 T2WI低信号亚急性期:(高铁血红蛋白占主导地位) T1WI高信号 T2WI开始低信号 随后呈高信号慢性期：（含铁血黄素和纤维蛋白） 均为低信号 鉴别诊断：主要考虑隐匿性肿瘤出血包括：肾上腺皮质瘤 嗜铬细胞瘤 髓样脂肪瘤 血管丰富的转移瘤肾上腺囊肿（ Adrena
14、l Cysts ）内皮性囊肿：a.占45%，又分为淋巴瘤型和血管瘤型；b.囊壁内衬以光滑和平坦的内皮细胞为其特点。假性囊肿: a.占39%，主要为出血后形成的假性囊肿;b.无上皮层衬里.上皮性囊肿：a.占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿;b.内壁衬以腺上皮细胞.寄生虫性囊肿：a.7%，以包虫性囊肿为最多见;b.表现为壁厚，多钙化，并可见头节影像学表现：CT表现：a.类圆形、椭圆形囊性肿块，边缘光滑锐利；b.平扫呈均一水样密度；c.囊壁可见弧线样钙化，见于假性囊肿；d.分散的钙化见于内皮囊肿；e.少数可见分隔，支持淋巴管囊肿诊断f.增强时无强化,囊壁和分隔可见强化MR表现：边
15、缘清楚，壁薄，内部均一信号，T1WI低信号，T2WI高信号。鉴别诊断：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌血管瘤嗜铬细胞瘤转移瘤髓样脂肪瘤（ Myelolipoma ）- 良性肿瘤- 由成熟的脂肪组织 和骨髓造血细胞所组成- 20%可见钙化- 很少出现临床症状- CT及MRI可检出含脂肪的区域CT :-肿块呈圆形或类圆形-混杂密度团块影-与周围组织分界清楚,有包膜-其内脂肪密度CT 值多 15 HU-肿块大小不等(通常较大) 一般直径 3 cm-约20 %的病例可见钙化-增强扫描肿块无明显强化MR表现：肿块信号不均，其内含不规则短T1高信号和长T2高信号灶，高信号在抑制序列上信号明显下降，增强时，肿块
16、不均一强化。鉴别诊断：肾上腺脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma ）-嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺髓质，单侧，单发；-肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，起源于交感神经和副交感神经；-嗜铬细胞瘤约有10%为双侧、多发肿瘤，10%位于肾上腺之外，10%为恶性肿瘤，10%为家族性；-嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺。病理特点-肿瘤较大：一般较皮质肿瘤大，圆形或椭圆形， 常有完整包膜；-血供丰富：组织学上主要由大型多角细胞及间质组成，由富有血管的结缔组织分割成不规则细胞巢或腺泡样结构；-易坏死囊变：较大肿瘤因主要营养
17、血管栓塞而中心呈退行性囊性变，可见坏死、出血、钙化。CT表现：-较大圆形或椭圆形肿块；-直径常为35cm，也可以达到10cm以 上；-较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；-较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现；-少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧线钙化影；-增强检察，肿瘤明显强化，而其内低密度区无强化。MR表现：-T1WI上信号强度类似于肌肉；-T2WI上明显高信号；-坏死或出血时，瘤内可见短T1或更长T1、长T2信号灶；-梯度回波反相位检查，信号强度无下降；-增强检查时，肿瘤实体发生明显强化。同位素131 I或123 I标记MIBG（间碘苄胍）扫描MIBG是
18、去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131 I标记后，能显示瘤体。恶性嗜铬细胞瘤本身影像检察无明显特殊表现，仅有发生转移时，才可确定为恶性。周围结构转移：肝、肾、胰腺；远处转移：淋巴瘤最常见，其次是骨、肝、肺、肾。血管瘤（ Hemangioma ）-肾上腺血管瘤很少见;-肿瘤直径2cm时,通常无症状;-影像发现并实施外科手术的，肿瘤直径10cm;-主要分为毛细血管状血管瘤和海绵状血管瘤。CT表现：-边界清楚；-低密度灶或混杂密度灶；-静脉石是其特征性表现；-伴有许多不规则钙化（边缘不连续结节性高密度影）MR表现：-T1WI上低信号或混杂信号；-T2WI上高信号。淋巴
19、管瘤（ Lymphangioma ）-肾上腺淋巴管瘤是一种极其罕见的肿瘤，通常为偶然发现，无症状，可发生于任何年龄。-病理肉眼观：通常一个多腔的囊肿，内含清亮的液体，有时带有血丝；-组织学表现：有囊性结构或海绵状结构，含有蛋白质液体和淋巴细胞。CT表现：低密度，有分隔的囊性病灶。MR表现：T1WI上信号减低；T2WI上信号增加。恶性肿瘤肾上腺皮质癌(Adrenal Cortical Carcinoma)淋巴瘤（Lymphoma）转移瘤（Metastases）肾上腺皮质癌（ACC）-较为少见的起源于肾上腺皮质的原发性恶性肿瘤；-发生于任何年龄，一般以4050岁多见，女性略多于男性；-无功能性较多
20、，功能性者以皮质醇增多症最为常见；-主要症状体征为腰背疼痛及腹部肿块；-预后差，易误诊。病理学表现：肉眼观：-瘤体一般较大，呈侵袭性生长，境界不清；-切面呈棕黄色或多色性，质较软；-常有出血、坏死及囊变性。镜下：-分化差者瘤细胞异型性大，常见多核瘤巨细胞及核分裂像；-分化好的似腺瘤，如果体积小、有包膜，很难与ACA区别。影像学表现形态：肿块较大，常呈分叶状，轮廓多不规则，部分可有完整包膜。CT：-平扫较小者呈均匀软组织密度；-较大者中心呈不规则出血、坏死区；-可见散在点状、结节状钙化；-增强扫描肿块边缘呈不均匀或结节状强化。- 淋巴结、血管及邻近结构侵犯MR：-T1WI稍低或类似于肝脏；-T2
21、WI明显高于肝脏，稍低于脂肪密度；-瘤内多有出血、坏死区；-增强后肿瘤实质明显强化，中央坏死明显是可呈不规则厚环状强化。淋巴瘤（Lymphoma）-较少见，多见于老年人-可单侧或双侧同时受累，双侧多见；-原发罕见；-继发：多为全身弥漫性淋巴瘤累积肾上腺或后腹膜淋巴结肿大累积肾上腺；病理：多为非霍奇金淋巴瘤（NHL），且以B细胞和T细胞型多见。影像学表现：形态：-肾上腺弥漫性肿大，保持肾上腺的轮廓；-单侧或双侧肾上腺巨大不规则软组织肿块；-边界模糊，与邻居组织器官分界不清。CT平扫：见软组织密度，均匀或稍欠均匀MRI：T1WI呈略低信号，T2WI呈中等高信号，稍低于脂肪，信号混杂。增强：轻至中度
22、均匀或不均匀强化，一般无明显坏死囊变表现。其他征象：腹膜后淋巴结肿大、脾脏、肝脏和肾脏浸润。转移瘤（Metastases）-常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、肾癌、恶性黑色素瘤、甲状腺瘤、结肠癌等。-常无明显临床症状，偶然检出；-多发生于肾上腺髓质，可单侧或双侧；-大小多变，双侧生长者多不对称；-尚可存在其他部位的转移影像学表现：-形态：双侧/单侧肾上腺肿块，类圆形、椭圆形或分叶状；-CT：平扫较小者呈均匀软组织密度，较大者中心常发生出血、坏死区，CT值一般大于20HU；-MR：T1WI信号低于肝实质，T2WI呈明显增高；-增强呈均匀/不均匀强化。肾上腺囊肾上腺囊肿肿肾上腺皮肾上腺皮质增生质增生肾上腺皮肾上腺皮质腺瘤质腺瘤嗜铬细胞嗜铬细胞瘤瘤肾上腺皮肾上腺皮质癌质癌转移瘤转移瘤临床特点无症状皮质醇增多症，醛固酮增多症等皮质醇增多症，醛固酮增多症等儿茶酚胺增多症状皮质醇增多症等无症状，有原发肿瘤大小不定不定4cm巨大大较小位置单侧双侧单侧单侧单侧单或双侧密度均匀水样密度，囊壁钙化均匀等密度等或接近水密度不均匀、坏死、囊变、出血不均匀、坏死、囊变、出血等密度强化无轻度轻到中度明显不均匀有邻近侵犯无无无可有有可有
