1、ADM atypical diabetes mellitusADM atypical diabetes mellitus非典型糖尿病非典型糖尿病MODY maturity-Onset Diabetes of the Young MODY maturity-Onset Diabetes of the Young 青少年发病的成人型糖尿病青少年发病的成人型糖尿病ARLAN LARLAN L，et et al.al.DiabetesDiabetes Care Care22:345354, 199922:345354, 1999董凌燕，中国糖尿病杂志董凌燕，中国糖尿病杂志2002 2002 年第年第1
2、0 10 卷第卷第5 5 期期:298-299:298-299中国也有报道中国也有报道包美珍，国外医学内分泌学分册包美珍，国外医学内分泌学分册20012001年年1111月第月第2121卷第卷第6 6期期:281-283:281-283DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 10, OCTOBER 2000:1516-1526DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 10, OCTOBER 2000:1516-1526调查城市调查城市 年发病率年发病率/10/10万万 男男/ /女女 高发年龄（岁）高发年龄（岁）武汉武汉 4.6 4.6 1.4
3、 10-14 1.4 10-14四川四川 2.3 0.7 10-142.3 0.7 10-14大连大连 1.2 0.9 10-141.2 0.9 10-14桂林桂林 0.8 0.6 10-140.8 0.6 10-14北京北京 0.9 0.6 10-140.9 0.6 10-14上海上海 0.7 1.0 10-140.7 1.0 10-14长春长春 0.8 0.5 10-140.8 0.5 10-14南京南京 0.8 0.5 10-140.8 0.5 10-14济南济南 0.4 1.0 10-14 0.4 1.0 10-14 沈阳沈阳 0.5 0.8 10-140.5 0.8 10-14兰州兰
4、州 0.4 1.7 10-140.4 1.7 10-14哈尔滨哈尔滨 0.3 1.0 10-14 0.3 1.0 10-14南宁南宁 0.5 0.4 5-90.5 0.4 5-9长沙长沙 0.3 1.5 10-140.3 1.5 10-14郑州郑州 0.6 0.2 10-140.6 0.2 10-14海南海南 0.2 0.5 10-140.2 0.5 10-14遵义遵义 0.1 1.0 10-140.1 1.0 10-14乌鲁木齐乌鲁木齐 0.8 1.1 10-140.8 1.1 10-14香港香港 1.3 0.3 10-141.3 0.3 10-14DIABETES CARE, VOLUME
5、 23, NUMBER 10, OCTOBER 2000:1516-1526DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 10, OCTOBER 2000:1516-15261 1中国卫生统计中国卫生统计20062006年年1010月第月第2323卷第卷第5 5期期:442-443:442-443， 2 2中国慢性病预防与控制中国慢性病预防与控制20002000年第年第8 8卷第卷第5 5期期:219-221:219-2213 3中国糖尿病杂志中国糖尿病杂志20022002年第年第1010卷第卷第3 3期期:181-182:181-182 ， 4 4预防医学情报杂志预防医学
6、情报杂志20042004年第年第2020卷第卷第3 3期期:235-238:235-238女性相比于男性女性相比于男性P P0.050.05ORIT PINHAS-HAMIELORIT PINHAS-HAMIEL，et et al.Theal.The Journal of Journal of PediatricsPediatrics May 2005:693-700 May 2005:693-700ORIT PINHAS-HAMIELORIT PINHAS-HAMIEL，et et al.Theal.The Journal of Journal of PediatricsPediatrics
7、 May 2005:693-700 May 2005:693-700Fagot-Fagot-CampagnaCampagna A et al, J A et al, J PediatrPediatr. 2000 May;136(5):664-72. 2000 May;136(5):664-72Sarah K McMahon et al. MJA 2004; 180 (9): 459-461 Sarah K McMahon et al. MJA 2004; 180 (9): 459-461 ，韩婷等，国际内科学杂志韩婷等，国际内科学杂志20072007年年3 3月第月第3434卷第卷第3 3期期
8、:125-126:125-126韩婷等，国际内科学杂志韩婷等，国际内科学杂志20072007年年3 3月第月第3434卷第卷第3 3期期:125-126:125-126张昕等，中国循证儿科杂志张昕等，中国循证儿科杂志2006 2006 年年9 9 月第月第1 1 卷第卷第3 3 期期验纯，中国糖尿病杂志验纯，中国糖尿病杂志2007 2007 年第年第15 15 卷第卷第5 5 期期:266-268:266-268JoslinJoslin糖尿病学糖尿病学, ,第第1414版版:741:741G. P. Dong G. P. Dong et al. et al. Ltd, Ltd, Interna
9、tional Journal of International Journal of ImmunogeneticsImmunogenetics 2007 2007，34, 757934, 7579HirschhornHirschhorn JN JN，et et al.Pediatrical.Pediatric Diabetes 2003: 4: 87 Diabetes 2003: 4: 87100100JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版 :736:736HirschhornHirschhorn JN JN，et et al.Pediatrical.Pediatric
10、Diabetes 2003: 4: 87 Diabetes 2003: 4: 87100100ZVI LARONZVI LARON* *，American Journal of Medical Genetics (American Journal of Medical Genetics (SeminSemin. Med. Genet.) 115:47 (2002). Med. Genet.) 115:47 (2002)SuviSuvi M Virtanen and M Virtanen and MikaelMikael KnipKnip，Am J Am J ClinClin NutrNutr
11、2003;78:1053 67.2003;78:1053 67.许曼音，糖尿病学许曼音，糖尿病学:106:1061 1胰岛炎胰岛炎对胰岛细胞有毒性作用，对胰岛细胞有毒性作用，抑制胰岛抑制胰岛细胞分泌功能细胞分泌功能为诊断为诊断1 1型糖尿病的重要型糖尿病的重要标志标志许曼音，糖尿病学许曼音，糖尿病学:106-107:106-107许曼音，糖尿病学许曼音，糖尿病学 :106:106细胞免疫导致细胞免疫导致 细胞凋亡细胞凋亡遗传易感性遗传易感性启动启动加速加速调节调节糖尿病前期糖尿病前期糖尿病糖尿病环境触发因素环境触发因素体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫胰岛素胰岛素1 1相分泌缺失相分泌缺失临床发
12、病临床发病 细胞功能细胞功能100100%0%0%时间时间1 1型糖尿病的自然病程型糖尿病的自然病程JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:736-737:736-737李燕等，国外医学儿科学分册李燕等，国外医学儿科学分册20032003年年3 3月第月第3030卷第卷第2 2期期ADAADA，DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-388DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-388Young TK, et Young TK, et al.Jal.
13、J . Arch . Arch PediatrPediatr AdolescAdolesc Med,2002,156(7):651-655 Med,2002,156(7):651-655Sarah K McMahon，et al.MJA 2004；180：459-461青春期青春期生长激素、性激素分泌增加生长激素、性激素分泌增加肥胖肥胖内脏脂肪内脏脂肪胰岛素抵抗胰岛素抵抗遗传和基因作用遗传和基因作用遗传和基因作用遗传和基因作用青少年青少年2 2型糖尿病的发病机制型糖尿病的发病机制ADAADA，DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-
14、388DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-388高血糖高血糖( (葡萄糖毒性葡萄糖毒性) )蛋白质糖基化蛋白质糖基化 - -细胞损害细胞损害胰岛素抵抗胰岛素抵抗脂毒性脂毒性胰岛淀粉样变胰岛淀粉样变MonevaMoneva M and M and DagogoDagogo-Jack S -Jack S Current Drug Targets.Current Drug Targets. 2002;3:203-221 2002;3:203-221. .脂解作用增加脂解作用增加肌肉和脂肪组织的葡萄糖摄入降低肌肉和脂肪组织的葡萄糖摄入降
15、低以及肝脏葡萄糖输出增加以及肝脏葡萄糖输出增加高血糖高血糖胰岛素抵抗胰岛素抵抗 细胞细胞分泌缺陷分泌缺陷游离脂肪酸升高游离脂肪酸升高葡萄糖毒性葡萄糖毒性脂毒性脂毒性胰岛素敏感性正常胰岛素敏感性正常危险因素危险因素胰岛素抵抗胰岛素抵抗代偿性高胰岛素血症代偿性高胰岛素血症B B细胞功能失代偿细胞功能失代偿相对胰岛素缺乏相对胰岛素缺乏B B细胞功能损害细胞功能损害IGTIGTIFGIFGDMDM2 2型糖尿病发病的自然过程型糖尿病发病的自然过程David S et al. JAMA 2001David S et al. JAMA 2001，Sep26Sep26，vol286vol286，No.12:
16、1427-1430No.12:1427-1430v 有糖尿病症状并且随机血浆葡萄糖浓度有糖尿病症状并且随机血浆葡萄糖浓度200mg/dl200mg/dl(11.1mmol/L(11.1mmol/L） 或或 者者v 空腹血浆葡萄糖浓度空腹血浆葡萄糖浓度 126mg/dl126mg/dl（7.0mmol/L)7.0mmol/L) 或或 者者v OGTT2OGTT2小时血浆葡萄糖浓度小时血浆葡萄糖浓度200mg/dl(11.1mmol/L)200mg/dl(11.1mmol/L)需要在另一天对上述结果进行核实需要在另一天对上述结果进行核实 ADA ADA 糖尿病防治指南糖尿病防治指南, 2007,
17、2007中国中国2型糖尿病防治指南（型糖尿病防治指南（2010年版，讨论稿）年版，讨论稿）2011ADA糖尿病指南中国糖尿病防治指南中国糖尿病防治指南2004版版诊断糖尿病诊断糖尿病肥胖肥胖空腹空腹C C肽肽/ /胰岛素胰岛素是是否否高高T2DMT2DM低低自身抗体自身抗体+ + - - T1DMT1DM特发性特发性T1DMT1DM或或MODYMODY自身抗体自身抗体- - + + 空腹空腹C C肽肽/ /胰岛素胰岛素低低T1DMT1DMT2DMT2DM高高ADAADA，DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-389DIABETES
18、 CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-389Silva Silva ArslanianArslanian，HormHorm Res 2002;57(suppl 1):19-28 Res 2002;57(suppl 1):19-28ADAADA，DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-389DIABETES CARE, VOLUME 23, NUMBER 3, MARCH 2000:382-389Ingrid M. Ingrid M. LibmanLibman et et al.Horm
19、al.Horm Res 2007;67:2234 Res 2007;67:22342011ADA糖尿病指南许曼音，糖尿病学许曼音，糖尿病学:576:576赵薇等，临床儿科杂志赵薇等，临床儿科杂志20052005年第年第2323卷第卷第1111期期:831-832:831-832中国中国2型糖尿病防治指南（型糖尿病防治指南（2010年版，讨论稿）年版，讨论稿）饮食饮食运动运动监测监测药物药物教育教育心理治疗心理治疗JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:749:749 儿童、青少年每天所需热量的通用指南儿童、青少年每天所需热量的通用指南年龄年龄 热量需热量需要要012012
20、岁岁 第一年第一年10001000千卡，千卡，1 1岁以后每年增加岁以后每年增加100100千卡千卡12151215岁岁 女性女性 2000250020002500千卡，千卡，1212岁以后每年增加岁以后每年增加200200千卡千卡 男性男性 29332933千卡千卡/ /千克千克15201520岁岁 女性女性 29332933千卡千卡/ /千克理想体重千克理想体重 男性男性 33403340千卡千卡/ /千克理想体重千克理想体重理想体重（理想体重（kgkg）= =身高（身高（cmcm）105105JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:749:749北京儿童医院颜纯北京
21、儿童医院颜纯 19961996JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:749:7491 1两两=50=50克克 1 1份份=90=90千卡千卡等值蔬菜类交换表等值水果类交换表等值油脂类食品交换表JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:751:751JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:753:75320072007年年ADAADA指南：指南：381-389381-389DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1，JANUA
22、RY2007JANUARY2007，S24-25S24-25 DIABETES CARE, VOLUME 26, NUMBER 7, JULY 2003:2194-2197 DIABETES CARE, VOLUME 26, NUMBER 7, JULY 2003:2194-2197DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1，JANUARY2007JANUARY2007，S24-25S24-25DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1DIABETES CA
23、RE, VOLUME 30, Supplement1，JANUARY2007JANUARY2007，S24-25S24-25DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1，JANUARY2007JANUARY2007，S24-25S24-25JoslinJoslin糖尿病学糖尿病学:753:753DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1，JANUARY2007JANUARY2007，S2
24、4-25S24-25评价评价血糖目标血糖目标mg/dlmg/dl进餐前进餐前 睡前睡前/ /夜间夜间幼儿与学龄前儿童（幼儿与学龄前儿童（0-60-6岁）岁）HbA1cHbA1c7%-9%7%-9%全血全血 90-180 100-20090-180 100-200血浆血浆 100-20 110-220100-20 110-220学龄儿童（学龄儿童（6-126-12岁）岁）8%8%全血全血 70-180 90-18070-180 90-180血浆血浆 80-200 100-20080-200 100-200青少年（青少年（13-1913-19岁）岁）7%7%全血全血 70-150 80-16070
25、-150 80-160血浆血浆 80-170 90-18080-170 90-180原因原因易发生低血糖易发生低血糖青春期前并发症相对低青春期前并发症相对低而低血糖风险相对高而低血糖风险相对高1.1.有严重低血糖的风险。有严重低血糖的风险。2.2.发育和心理问题。发育和心理问题。3.3.如能达到如能达到7%7%以下而避以下而避免低血糖更好。免低血糖更好。JoslinJoslin糖尿病学第糖尿病学第1414版版:740:740DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1，JANUARY2007
26、JANUARY2007，S24-25S24-25DCCTDCCT，The Journal of The Journal of PediatricsPediatrics August August 19941994，Volume 125 Number 2:177-Volume 125 Number 2:177-188188195195例例T1DMT1DM无视网膜病变组无视网膜病变组n=125n=125有视网膜病变组有视网膜病变组n=70n=70常规治疗组常规治疗组n=70n=70强化治疗组强化治疗组n=55n=55常规治疗组常规治疗组n=33n=33强化治疗组强化治疗组n=37n=37The J
27、ournal of The Journal of PediatricsPediatrics August August 19941994，Volume 125 Number 2:177-188Volume 125 Number 2:177-188DCCT: N DCCT: N EnglEngl J Med 1993;329:97786 J Med 1993;329:97786常规治疗组常规治疗组 9.1 14.49.1 14.4强化治疗组强化治疗组 7.3 9.87.3 9.8HbA1c HbA1c 平均血糖平均血糖The Journal of The Journal of Pediatric
28、sPediatrics August August 19941994，Volume 125 Number 2:177-188Volume 125 Number 2:177-188糖尿病教育糖尿病教育生活方式的改变生活方式的改变个体化的心理治疗个体化的心理治疗药物：二甲双胍治疗药物：二甲双胍治疗目标为：目标为：FBGFBG7mmol/L7mmol/L或或HbA1cHbA1c7%7%达到目标达到目标继续治疗继续治疗未达到目标未达到目标治疗治疗3-63-6个月个月睡前加用睡前加用基础胰岛素基础胰岛素达到目标达到目标继续治疗继续治疗未达到目标未达到目标治疗治疗3-63-6个月个月胰岛素强化治疗胰岛素强
29、化治疗Ingrid M. Ingrid M. LibmanLibman et et al.Hormal.Horm Res 2007;67:2234 Res 2007;67:2234儿童、青少年儿童、青少年2 2型糖尿病治疗推荐表型糖尿病治疗推荐表起始剂量为起始剂量为 1000mg/1000mg/天，晚餐顿天，晚餐顿服，治疗服，治疗1212周后，周后，如果能耐受副反应，如果能耐受副反应，可增加到可增加到1000mg/1000mg/次，次，每天每天2 2次；次；DKADKA患者患者禁用。禁用。注：注：当当FBGFBG200mg/dl200mg/dl或或HbA1cHbA1c8.5%8.5%与（或）酮
30、症，与（或）酮症，立刻开始胰岛立刻开始胰岛素强化治疗，素强化治疗，迅速达标。迅速达标。国际内科学杂志国际内科学杂志20072007年年3 3月第月第3434卷第卷第3 3期期Sellers EA ,Sellers EA ,et,al.Jet,al.J PediatrPediatr EndocrinolEndocrinol MetabMetab 2004;17: 15611564 2004;17: 15611564JoslinJoslin 糖尿病学，第糖尿病学，第1414版：版：744744类型类型 无无DKADKA表现表现 有有DKADKA表现表现1 1型糖尿病型糖尿病儿童、青春期前儿童儿童、
31、青春期前儿童 0.250.5/kg/d 0.50.75/kg/d 0.250.5/kg/d 0.50.75/kg/d 青少年、青春期青少年青少年、青春期青少年 0.50.75/kg/d 0.751/kg/d 0.50.75/kg/d 0.751/kg/d 2 2型糖尿病型糖尿病青少年青少年 20-40u/20-40u/天天常作为中效胰岛素的起始剂量，根据高血糖水平，胰岛素需要量可明显增加。常作为中效胰岛素的起始剂量，根据高血糖水平，胰岛素需要量可明显增加。JoslinJoslin糖尿病学，第糖尿病学，第1414版版:744:744DIABETES CARE, VOLUME 30, Supple
32、ment1DIABETES CARE, VOLUME 30, Supplement1，JANUARY2007JANUARY2007，S24-25S24-25DIABETES CARE, VOLUME 26, NUMBER 7, JULY 2003:2194-2197DIABETES CARE, VOLUME 26, NUMBER 7, JULY 2003:2194-2197Ingrid M. Ingrid M. LibmanLibman et et al.Hormal.Horm Res 2007;67:2234 Res 2007;67:2234Lorraine ELorraine E，et et al.Pediatrical.Pediatric Diabetes 2005: 6: 8489 Diabetes 2005: 6: 8489Randi Streisand, et al. Randi Streisand, et al. Journal of Journal of PediatricPediatric Psychology 30 Psychology 30(6) pp.513521,2005 (6) pp.513521,2005
