1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概述 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一种仅局限于中枢神经系统（脑和脊髓）的非霍奇金氏淋巴瘤。约占所有原发性脑肿瘤的1%(有的文献报道占2%，并有逐年上升的趋势） 起源于脑血管周围的未分化多功能干细胞，所以在无淋巴组织的中枢神经系统可以发生淋巴瘤。分为何杰金淋巴瘤（HL）和非何杰金淋巴瘤（NHL） 颅内绝大多数是非霍奇金B细胞淋巴瘤（T细胞型罕见） 临床表现无特异性：进展快、治疗后恢复也快文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿
2、；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗 因其对放射治疗和药物化疗敏感，若术前能够明确 诊断，患者可避免外科手术之痛苦，而且局部手术 切除亦是导致原发性中枢神经系统淋巴瘤不良预 后的因素之一文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PCNSL的影像病理及生长特性其组织生长方式主要围着血管向外浸润形成袖套状无明显新生肿瘤血管，为“乏血供”肿瘤；但其沿血管周围间隙生长、通过破坏血脑屏障导致造影剂外漏至血管间隙表现为均匀的中等强度增强。所以往往是：均匀一致显著强化、延迟强化 PWI（外源性灌注：对比剂首过毛细血管床）为低灌注。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿
3、模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PCNSL的影像病理及生长特性PCNSL细胞密度较高,有很高的细胞核/细胞浆比（CT高密度，ADC与核浆比成负相关-高DWI，但是胶质瘤、转移瘤大部分也都是高信号的，对PCNSL并没有特异性）Cho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱脂酶升高密切相关。 NAA中度降低,与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长,单位体积内的神经元数目减少有密切关系。Lac （1.33PPm）,为两个共振峰，TE144时双峰向下，TE288时双峰向上。升高与肿瘤组织的无氧代谢有关,此外,肿瘤局部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升 高的原因。(短TE时1.31ppm处常常出现
4、宽大的LIP峰,往往会遮掩位于1.33ppm处的乳酸峰,因此乳酸峰在长TE时观测最为清晰)-我们医院一般用低TE进行扫描，LAC峰往往是双峰向下Lip升高（0.91.3ppm）：出现Lip峰或Lip与Lac的复合峰LL。Lip峰出现提示肿瘤坏死的出现,或肿瘤内巨噬细胞吞噬游离脂肪酸所致（ increased macrophage content）。 (但一些高级别胶质瘤存在坏死的情况下其NAA峰降低,Cho升高的，可以出现Lac /Lip 复合峰)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PCNSL的好发人群、部位 免疫功能正常者：患者年龄较大,以单发病灶居
5、多，信号较均一，强化均匀，囊变较小，钙化、出血少见。病灶可以多发。 免疫功能缺陷者：发病年龄3040岁，儿童AIDS发病高峰在10岁左右 好发部位：病变多位于幕上深部脑实质内，单发居多。好发于邻近蛛网膜下腔脑表面、中线两旁的深部脑实质及脑室周围文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。淋巴瘤MR表现总结近中线深部脑组织（经胼胝体侵犯对侧大脑半球，形成蝶翼状）、近中线深部脑组织（经胼胝体侵犯对侧大脑半球，形成蝶翼状）、脑膜、播散转移脑膜、播散转移在在T1W I为等或略低信号为等或略低信号, T2W I等或稍高等或稍高，FLA IR为等或稍高信号为等或稍高信号淋
6、巴瘤均呈进行性明显均匀、渐进强化。瘤结节在淋巴瘤均呈进行性明显均匀、渐进强化。瘤结节在DWI表现为高信表现为高信号。号。MRS: NAA峰中等程度降低峰中等程度降低, Cho峰升高峰升高, Cr 峰降低峰降低 有（有（巨大）巨大）Lac /Lip复合峰复合峰低低PWI灌注，明显强化灌注，明显强化周围脑白质均有中度水肿周围脑白质均有中度水肿,水肿沿白质分布达皮层下水肿沿白质分布达皮层下文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。T2WI等或稍高文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。图图1 1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不
7、规则团块状强化病灶，有切迹及棘状突起。（棘征）图图2 2 矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病灶，脐凹征象明显。 （脐凹征）典型征象文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。图图3 3 冠状位T1WI增强扫描示右小脑半球不规则团块状强化病灶，紧贴小脑幕生长，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征）图图4 4 矢状位 T1WI增强扫描示左额叶半圆形强化病灶，边缘强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征） 典型征象文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。图图5 5 轴位 T1WI增强扫描示胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强化，边缘强化
8、更明显。（蝶翼征）图6 CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征）典型征象更多典型征象更多典型征象 http:/ http:/ 由于种种原因，特别是LAC的双峰可能不同时显示，以及LIP峰有可能掩盖LAC峰的，特难在实际中区分开这两个峰 在实际当中，往往使用联合LL峰去代替，且使用Cr峰做对比 grade 1：没有LL峰; grade 2,任意一峰(任意一峰，无论上下) 小于 Cr峰; grade 3, 双峰都小于Cr峰 (LAC峰及LIP峰都被认出) grade 4,任意一峰13倍Cr grade 5,任意一峰大于倍Crhttp:/www.ajnr.org/content/35/2/27
9、0.full （上述LL峰分级）http:/www.ajnr.org/content/27/4/895/F5.expansion.html （这篇讲了使用LAC-LIP代替单一峰的原因）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PCNSL in a 47-year-old woman.Grade 5瘤样脱髓鞘病35-year-old womangrade 2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Atypical PCNSL in a 59-year-old manGrade 4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；
10、如有不当之处，请联系网站或本人删除。http:/ 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。10302794慢性肉芽肿性炎文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。与高级别星形细胞瘤鉴别脑淋巴瘤高级别星形细胞瘤嗜血管性分布有无T1WI等或稍低低T2WI等或稍高高强化均匀不均匀坏死少见多见DWI受限重受限较轻MRS高lip峰少见高lip峰PWI低灌注高灌注瘤周水肿轻重占位效应轻重文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。无坏死胶质母细胞瘤间变性星形细胞瘤低级别星形细胞瘤胆碱峰高、NAA、肌
11、酸峰降低，但正常的乳酸和脂质峰。坏死囊变较多的胶母文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脑淋巴瘤与胶质母细胞瘤-PWI 1-3淋巴瘤PWI，4-6胶母PWI 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胶母：囊变坏死淋巴瘤很少10277534文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PCNSL与转移瘤 转移瘤虽然也可以出现L ip升高,但转移瘤 的NAA通常有明显降低,此外,转移瘤的Cr 也有明显降低,转移瘤多伴有坏死。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站
12、或本人删除。PCNSL与脑膜瘤 脑膜瘤：单发的均匀强化的与脑表面接触的淋巴可酷似脑膜瘤，两者CT与MRI所见相似，脑膜瘤瘤体增强效应较淋巴瘤更明显，MRI多方位扫描重建图像可显示瘤体与脑膜的关系密切，MRI可见脑外肿瘤的特征，T2WI上邻近蛛网膜下腔增宽，肿瘤周围有高信号的脑积液包绕，增强可见脑膜尾征，此有利于对脑膜瘤的诊断;另外二者血管造影表现不同，脑膜瘤染色均匀呈雪团状，而淋巴瘤与此相反，可资鉴别。 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。更多的鉴别病例 10292592 10315480 10318901 10298900 10258436 10302794 10277534THANK YOUTHANK YOU文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。淋巴瘤CT表现总结 平扫CT表现： 特征为高密度肿块（原因：淋巴瘤细胞密集，核浆比例大）。 CT增强扫描：大部分均匀一致显著强化（肿瘤周围的血管壁明显破坏BBB受损），部分不均匀强化。 发生颅骨者表现为颅骨内外弥漫软组织肿块，颅骨破坏相对轻微，外形基本完整。
