1、1 1、掌握出血性疾病诊断、掌握出血性疾病诊断2. 2. 熟悉出血性疾病分类熟悉出血性疾病分类3.3.了解正常止血机制和出血性疾病的防治了解正常止血机制和出血性疾病的防治讲授目的和要求讲授目的和要求以下哪些疾病是出血性疾病？以下哪些疾病是出血性疾病？1.1.血友病患者关节出血、肿胀？血友病患者关节出血、肿胀？2.2.肝硬化患者食管胃底静脉曲张破裂出血？肝硬化患者食管胃底静脉曲张破裂出血？3.3.再生障碍性贫血患者血小板减少导致脑出血？再生障碍性贫血患者血小板减少导致脑出血？4.4.刀刺伤刺破动脉出血不止？刀刺伤刺破动脉出血不止？正正 常常 止止 血血 机机 制制 出出 血血 性性 疾疾 病病
2、分分 类类 出出 血血 性性 疾疾 病病 诊诊 断断 防防 治治 生理状态下生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统止血机制止血机制抗凝、纤溶机制抗凝、纤溶机制凝血系统凝血系统抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成与维持纤维蛋白凝块形成与维持正常止血机制正常止血机制初级止血初级止血次级止血次级止血 血管是一种无渗漏的密闭环路，血液在其中流动。血管是一种无渗漏的密闭环路，血液在其中流动。机体出血时，血管止血功能迅速启动，血管收缩是人体机体出血时，血管止血功能迅速启动，血管收缩是人体对出血最早的生理反应对出血最早的生理反应
3、 血管内皮具有促凝和抗凝作用血管内皮具有促凝和抗凝作用 一、血管因素一、血管因素(vessel factor)一、血管因素一、血管因素(vessel factor)（一）、血管壁的止血作用（一）、血管壁的止血作用 2 2、当血管内皮（、当血管内皮（ECs)ECs)受到损伤或激活，血管内膜受到损伤或激活，血管内膜凝血凝血/ /抗凝的平衡向促凝方向抗凝的平衡向促凝方向“偏移偏移”。这一功能。这一功能通过通过ECsECs本身和内膜下基质介导本身和内膜下基质介导1 1、血管收缩，血管收缩， 破损伤口缩小或闭合，血流减慢。破损伤口缩小或闭合，血流减慢。一、血管因素一、血管因素(vessel factor
4、)内皮细胞的促凝作用内皮细胞的促凝作用 防止血管内泛化的血栓形成！防止血管内泛化的血栓形成！一、血管因素一、血管因素(vessel factor)内皮细胞的抗凝作用内皮细胞的抗凝作用血管内皮细胞促凝血管内皮细胞促凝/ /抗凝特性抗凝特性促凝促凝 抗凝抗凝血管收缩血管收缩 血管扩张血管扩张胶原胶原 凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白vWF NOvWF NOET ET 二、血小板因素二、血小板因素(Platelet factors)二、血小板因素二、血小板因素(Platelet factors)形成血小板血栓，初级止血形成血小板血栓，初级止血从多个环节上促进止血与血液凝固从多个环节上促进止血与血液凝固释
5、放释放聚集聚集血管内皮损伤，内膜下基质暴露（胶原、血管内皮损伤，内膜下基质暴露（胶原、vWFvWF、纤粘蛋白等、纤粘蛋白等) )血小板粘附、展开血小板粘附、展开GPIb/IXCollagenvWF血小板功能血小板功能: : 1 1、粘附、粘附血小板功能血小板功能活化后的血小板与血小板之间相互连接活化后的血小板与血小板之间相互连接2 2、聚集、聚集血小板血栓形成血小板血栓形成血小板大量血小板大量聚集、粘附于聚集、粘附于血管破损处血管破损处形成白形成白色血栓色血栓暂时止血暂时止血3 3、释放、释放ADPADP、5-HT5-HT、血小板活化因子（血小板活化因子（PAFPAF）、）、TXA2TXA2
6、活化的血小板将胞浆内特殊颗粒中活化的血小板将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应的内含物释放出血小板的反应粘附蛋白分子：纤维蛋白原、粘附蛋白分子：纤维蛋白原、FNFN、vWFvWF、 TSPTSP、外连素、外连素诱导、强化诱导、强化PLTPLT聚集聚集引起血管收缩引起血管收缩提供提供PLTPLT粘附必需粘附必需“配基配基”，强化强化“PLTPLT与内膜下基质与内膜下基质”“”“PLT-PLT”PLT-PLT”之间相互作用之间相互作用表面吸附各种凝血因子，在血小板活化时被释表面吸附各种凝血因子，在血小板活化时被释放出来，参与凝血放出来，参与凝血4 4血小板促凝活性血小板促凝活性 血小板膜表
7、面磷脂和非磷脂成分支持凝血血小板膜表面磷脂和非磷脂成分支持凝血酶原复合物中各因子的结合酶原复合物中各因子的结合血小板止血功能（小结）血小板止血功能（小结） 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 促进凝血过程凝血因素凝血因素(Coagulation factors)血液凝固的最终结果是纤维蛋白凝块形成血液凝固的最终结果是纤维蛋白凝块形成 凝血因子共有凝血因子共有1414个，经典因子个，经典因子1212个，激肽系个，激肽系统统2 2个（高分子量激肽酶原，前激肽释放酶）。个（高分子量激肽酶原，前激肽释放酶）。除除TF
8、TF外，都存在于血浆；除外，都存在于血浆；除 FIVFIV（Ca2+Ca2+）外，均）外，均为蛋白质。其中为蛋白质。其中IIII、VIIVII、IXIX、X X均为维生素均为维生素K K依依赖。赖。凝血因子凝血因子常用凝血因子的剂量和方法常用凝血因子的剂量和方法 体外条件下，凝血过程分为体外条件下，凝血过程分为三个阶段，两三个阶段，两个途径个途径（内源性、外源性）（内源性、外源性） 第一阶段：凝血活酶形成第一阶段：凝血活酶形成 1 1、外源性凝血途径、外源性凝血途径 2 2、内源性凝血途径、内源性凝血途径第二阶段：凝血酶形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成第三阶段：纤维蛋白形成体外条
9、件下血液凝固体外条件下血液凝固“瀑布瀑布”机制（传统模式）机制（传统模式）FXIIFXIIFXIIaFXIIaFXFXFIXFIXFXIFXIFXIaFXIaFIXaFIXaFXaFXaFVIIFVIIFIXa/FVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFFVIIa/TFFVFVFVaFVaFXa/FVaFXa/FVaPTPTT TFVIIIFVIIIFVIIIaFVIIIaCaCa2+2+CaCa2+2+CaCa2+2+CaCa2+2+CaCa2+2+CaCa2+2+FVIIaFVIIa内源性途径内源性途径外源性途径外源性途径TFTFT TT TPGPGF F凝血酶的作用凝血酶的作用1
10、 1、参与凝血反应、参与凝血反应2 2、反馈性加速凝血酶原向凝血酶转化、反馈性加速凝血酶原向凝血酶转化3 3、诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化和释放反应、诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化和释放反应4 4、激活因子、激活因子XIIXII5 5、激活因子、激活因子XIIIXIII，加速稳定性纤维蛋白形成，加速稳定性纤维蛋白形成6 6、激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性、激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性 Ca2+Ca2+Ca+ PL PL PLPL PLPLIntrinsic pathway(Surface contact)(Surface contact)Extrinsic
11、pathway (Tissue injure)(Tissue injure)简简 化化 凝凝 血血 示示 意图意图生理性血液凝固途径（新模式）生理性血液凝固途径（新模式）FXFXFXaFXaFVIIFVIIFIXa/FVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFFVIIa/TFFVFVFVaFVaFXa/FVaFXa/FVaPTPTT TFVIIIFVIIIFVIIIaFVIIIaCaCa2+2+CaCa2+2+CaCa2+2+CaCa2+2+FVIIaFVIIaTFTFT TT TPGPGF FFIXFIXFIXaFIXaFVIIa/TFFVIIa/TFCaCa2+2+FVIIaFVII
12、a机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统四四 、抗凝及纤溶系统、抗凝及纤溶系统（一）（一） 1 1、抗凝血酶抗凝血酶IIIIII（antithrombin IIIantithrombin III，AT-IIIAT-III）肝素肝素AT-IIIAT-III灭活灭活IIaIIa、IXaIXa、XaXa、aa、XIIa XIIa 、激肽释放酶、激肽释放酶2 2、蛋白蛋白C(PC)C(PC)系统系统：由蛋白：由蛋白C C、蛋白蛋白S S、凝血凝血酶调节蛋白（酶调节蛋白（TMTM）组成，灭活组成，灭活aa、aa 蛋白蛋白C C、蛋白、蛋白S S为维生素依赖因子为维生素依
13、赖因子n3 3、组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor TFPI) (tissue factor pathway inhibitor TFPI) TFa灭活灭活aa、TFTF、aaa4 4、肝素肝素(Heparin)(Heparin)：活化活化 AT-IIIAT-III， 对抗凝血对抗凝血酶、酶、 FXaFXa，增强纤溶，增强纤溶 由无活性的纤溶酶原、纤溶酶原激活物（由无活性的纤溶酶原、纤溶酶原激活物（t-PAt-PA和和uPAuPA）、纤溶酶原激活物抑制物（）、纤溶酶原激活物抑制物（PAI-1PAI-1，PAI-2)PAI-2)组
14、成组成最重要的生理性抗凝系统最重要的生理性抗凝系统主要作用：主要作用：分解纤维蛋白（原）分解纤维蛋白（原） 1 1、内源性途径：、内源性途径： 当因子当因子XIIXII被激活时，前激肽释放酶经被激活时，前激肽释放酶经XIIaXIIa转化为转化为激肽释放酶，使纤溶酶原变成纤溶酶激肽释放酶，使纤溶酶原变成纤溶酶t-PAt-PAu-PAu-PAPAI-1PAI-1 PAI-2PAI-2 2 2、外源性途径：、外源性途径：plasminplasminogentPA-anitiplasminPAI1生理状态下生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统一、血管异常一
15、、血管异常二、血小板质与量异常二、血小板质与量异常三、凝血因子异常三、凝血因子异常 （一）先天性（一）先天性(Hereditary)(Hereditary)： 遗传性出血性毛细血管张症遗传性出血性毛细血管张症 （二）获得性（二）获得性(Acquired)(Acquired)： 1 1、过敏性紫癜、过敏性紫癜 2 2、单纯性紫癜、单纯性紫癜 3 3、感染相关性紫癜、感染相关性紫癜 4 4、药物性紫癜、药物性紫癜 5 5、血栓性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜 6 6、维生素、维生素C C缺乏症其他缺乏症其他（一）血小板数量异常（一）血小板数量异常 1 1、血小板数量减少：、血小板数量减少
16、： （1 1）先天性：范可尼综合症）先天性：范可尼综合症（2 2）获得性：再生障碍性贫血、恶性肿瘤骨髓浸润、）获得性：再生障碍性贫血、恶性肿瘤骨髓浸润、药物性、免疫性血小板减少症等药物性、免疫性血小板减少症等 2 2、血小板数量增多：、血小板数量增多：（1 1）原发性：原发性血小板增多症）原发性：原发性血小板增多症（2 2）继发性：急性大出血、脾切除术后）继发性：急性大出血、脾切除术后（二）血小板功能异常（二）血小板功能异常 1 1、先天性：粘附功能障碍、先天性：粘附功能障碍- -巨大血小板综合征；聚巨大血小板综合征；聚集功能障碍集功能障碍- -血小板无力症，血小板无力症， 2 2、获得性：抗
17、血小板药物、尿毒症、获得性：抗血小板药物、尿毒症、DICDIC等等先天性：如血友病先天性：如血友病A A；血友病；血友病B B；单凝血因子缺乏；单凝血因子缺乏； 血管性血友病等血管性血友病等获得性：维生素获得性：维生素K K缺乏，肝病，肾病综合征，抗缺乏，肝病，肾病综合征，抗 磷脂抗体综合征，磷脂抗体综合征，DICDIC等等先天性：少见，包括先天性：少见，包括- -纤溶酶抑制物缺乏症、纤纤溶酶抑制物缺乏症、纤溶酶原活化物抑制物缺乏等。溶酶原活化物抑制物缺乏等。获得性：各种血栓性疾病、获得性：各种血栓性疾病、DICDIC及严重肝病及严重肝病多为获得性多为获得性1 1、因子、因子VIIIVIII抑
18、制物：（抑制物：（1 1）血友病性，指反复输注）血友病性，指反复输注FVIIIFVIII制品产生抗体；（制品产生抗体；（2 2）非血友病性：见于妊娠、自身免）非血友病性：见于妊娠、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物反应等疫性疾病、恶性肿瘤、药物反应等2 2、获得性、获得性FVFV、FIXFIX、FXIFXI抑制物抑制物3 3、狼疮样抗凝物：抗磷脂抗体，体外有抗凝活性，体内、狼疮样抗凝物：抗磷脂抗体，体外有抗凝活性，体内损伤血管内皮细胞，可导致血栓形成、反复流产损伤血管内皮细胞，可导致血栓形成、反复流产4 4、组织因子抑制物、组织因子抑制物5 5、高肝素血症：肝素过量、重症肝病、高肝素血症：肝素过量
19、、重症肝病粘膜出血粘膜出血关节出血关节出血1 1、出血的性质：出血的部位，与出血相关的症状与体征、出血的性质：出血的部位，与出血相关的症状与体征 自发性出血自发性出血血管、血小板疾病；血管、血小板疾病； 轻微损伤或小手术后出血过多或不止轻微损伤或小手术后出血过多或不止凝血功能疾病。凝血功能疾病。2 2、开始出血的时间：、开始出血的时间： 自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，家族史调查。自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，家族史调查。 成年后的出血：多为获得性疾病所致。成年后的出血：多为获得性疾病所致。3 3、服药史：、服药史： 阿斯匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等化学物品接触史；阿斯匹林、潘生丁
20、、保泰松、消炎痛等化学物品接触史；4 4、基础疾病史：、基础疾病史： 有无感染、肝、肾、免疫性等其它疾病史。有无感染、肝、肾、免疫性等其它疾病史。1 1、应追溯家族、应追溯家族1-21-2代所有成员是否有出血史代所有成员是否有出血史2 2、血友病具有、血友病具有X X染色体阴性遗传特征染色体阴性遗传特征3 3、注意部分血友病患者缺乏阳性家族史、注意部分血友病患者缺乏阳性家族史1. 1. 出血体征：出血体征： 出血范围、部位，血肿，渗血及分布是否对称等；出血范围、部位，血肿，渗血及分布是否对称等；2. 2. 相关疾病体征：相关疾病体征： 是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，是否伴有贫血，肝、脾、淋
21、巴结肿大， 黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿， 关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等；关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等；3.3.生命体征：生命体征： 心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。血管血管/ /血小板因素所致出血性疾病与凝血因子血小板因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏出血性疾病的临床鉴别缺乏出血性疾病的临床鉴别临床特点临床特点 凝血因子缺乏凝血因子缺乏 血管血管/ /血小板性出血性疾病血小板性出血性疾病瘀点瘀点 少见少见 常见，特征性常见，特征性深部血肿深部血肿 特征性特征性 少见少见浅表瘀班浅表瘀班 常见，通常范围大，呈单发常见，通常
22、范围大，呈单发 特征性，通常范围小，多发特征性，通常范围小，多发关节血肿关节血肿 特征性特征性 少见少见迟发性出血迟发性出血 常见常见 少见少见浅表切口和划痕所致出血浅表切口和划痕所致出血 较少较少 持续，量多持续，量多病人性别病人性别 80809090为遗传性，多为男性为遗传性，多为男性 女性相对多见女性相对多见阳性家族史阳性家族史 常见常见 少见（少见（vWDvWD除外）除外）实验室检查实验室检查1 1、出血时间（出血时间（BT)BT)：毛细血管被刺破后自然出血到止血所需的时间。：毛细血管被刺破后自然出血到止血所需的时间。2 2、毛细血管脆性试验阳性：、毛细血管脆性试验阳性：3 3、血小板
23、计数血小板计数：4 4、血块收缩试验：、血块收缩试验：5 5、凝血时间、凝血时间(CT)(CT)：静脉血加入玻璃试管中，激活：静脉血加入玻璃试管中，激活FF，观察血凝时间。，观察血凝时间。6 6、活化部分凝血活酶时间测定（活化部分凝血活酶时间测定（APTT):APTT):7 7、凝血酶原时间测定（凝血酶原时间测定（PTPT）：8 8、凝血酶时间测定（凝血酶时间测定（TTTT）：9 9、凝血酶原消耗时间（、凝血酶原消耗时间（PCT)PCT)：1010、凝血酶原消耗时间纠正试验：、凝血酶原消耗时间纠正试验：1111、简易凝血活酶生成试验（简易凝血活酶生成试验（STGT)STGT)：1212、简易凝
24、血激酶生成试验纠正试验：、简易凝血激酶生成试验纠正试验：1 1、初筛实验及特殊实验选择：、初筛实验及特殊实验选择：（四）、实验室检查（四）、实验室检查1 1、血管异常：、血管异常：BTBT，毛细血管脆性试验，毛细血管脆性试验2 2、血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，、血小板异常：血小板计数，血块收缩试验， 毛细血管脆性试验及毛细血管脆性试验及BTBT3 3、凝血异常：、凝血异常：APTTAPTT，PTPT，TTTT PTPT、APTTAPTT正常：正常： 血小板数量异常血小板数量异常 血小板数量正常需注意血小板数量正常需注意: : 血小板功能异常、血小板功能异常、FXIIIFXIII缺乏、
25、缺乏、 抗纤溶酶缺乏、单个凝血因子轻度缺乏、血管性疾病抗纤溶酶缺乏、单个凝血因子轻度缺乏、血管性疾病 PTPT、APTTAPTT异常：异常： 与正常血浆与正常血浆1 1：1 1混合可纠正：提示凝血因子减少混合可纠正：提示凝血因子减少 与正常血浆与正常血浆1 1：1 1混合不能纠正：提示存在循环抗凝物混合不能纠正：提示存在循环抗凝物可通过以下步骤进行诊断可通过以下步骤进行诊断APTTPT（1）PT正常、APTT延长： 多数见于内源凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏。多数见于内源凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏。 可被正常血浆纠正：可被正常血浆纠正： 作凝血因子作凝血因子VIIIVIII、IXIX、
26、XIXI的定性或定量分析。的定性或定量分析。 不能被正常血浆纠正：不能被正常血浆纠正： a a 循环抗凝物（抗循环抗凝物（抗VIIIVIII、IXIX、XIXI） b b 非特异性抗磷脂抗体（常见）非特异性抗磷脂抗体（常见）APTTPT（2）PT延长、APTT正常： 提示外源性因子异常提示外源性因子异常 可被正常血浆纠正：可被正常血浆纠正： VIIVII缺乏（少见）缺乏（少见） 不能被正常血浆纠正：不能被正常血浆纠正： a a 循环抗凝物（抗循环抗凝物（抗VIIVII） b b 非特异性抗磷脂抗体（少见）非特异性抗磷脂抗体（少见）APTTPT（3）APTT、PT延长： 多数见于共同凝血途径中一
27、个或几个凝血因子缺乏。多数见于共同凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏。 可被正常血浆纠正：可被正常血浆纠正： 单因子缺乏（单因子缺乏（X X、V V、IIII、I)I) 多因子缺乏（多因子缺乏（ VitKVitK缺乏，肝病，缺乏，肝病，DICDIC等）。等）。 不能被正常血浆纠正：不能被正常血浆纠正： a a 循环抗凝物（抗循环抗凝物（抗X X、V V、IIII、I I ） b b 非特异性抗磷脂抗体（常见）非特异性抗磷脂抗体（常见）APTTPT（4）APTT正常、PT正常： 应考虑因子应考虑因子XIIIXIII缺乏缺乏; ; 异常纤维蛋白原血症；异常纤维蛋白原血症；a2-a2-抗纤溶酶缺乏抗纤
28、溶酶缺乏, , 单个凝血因子轻型缺乏单个凝血因子轻型缺乏; ;血管血管性疾病性疾病; ;血小板质和量异常血小板质和量异常 血小板计数正常、凝血因子分析结果正常，血小板计数正常、凝血因子分析结果正常，出血时间延长，常常提示血小板功能异常。出血时间延长，常常提示血小板功能异常。 （1 1）血小板聚集功能测定）血小板聚集功能测定 （2 2）特殊血小板膜蛋白分析）特殊血小板膜蛋白分析2 2、血小板功能检查：、血小板功能检查： （1 1）凝血活酶生成及纠正试验）凝血活酶生成及纠正试验 （2 2）凝血因子定量）凝血因子定量3 3、凝血因子缺乏的特殊试验：、凝血因子缺乏的特殊试验：常见的抑制物有常见的抑制物
29、有FF抑制物及抗磷脂抗体（抑制物及抗磷脂抗体（APAAPA）两类）两类（1 1） FF抑制物分析：抑制物分析： 定性分析定性分析( (体外体外FF活性被病人血浆或血清进行性灭活活性被病人血浆或血清进行性灭活) ) 定量分析定量分析( (测定抑制物滴度或单位）测定抑制物滴度或单位） 2 2）抗磷脂抗体（）抗磷脂抗体（APAAPA）分析：）分析： 混合实验（病人血浆纠正血浆）或纠正实验（加入外源混合实验（病人血浆纠正血浆）或纠正实验（加入外源性磷脂）性磷脂） ELISAELISA或放免分析确定或放免分析确定4 4、凝血因子抑制物分析：、凝血因子抑制物分析：（一）先天性出血性疾病：（一）先天性出血性
30、疾病： 目前尚无根治方法，以预防为主目前尚无根治方法，以预防为主 。 （1 1）采取预防措施，防止外伤；）采取预防措施，防止外伤； （2 2）尽可能避免肌肉注射及各种外科手术；）尽可能避免肌肉注射及各种外科手术； （3 3）若必须外科手术时，必须先输注相应的）若必须外科手术时，必须先输注相应的 凝血因子浓缩制剂、新鲜血浆或血小板。凝血因子浓缩制剂、新鲜血浆或血小板。 （二）病因防治：（二）病因防治： 主要适用于获得性出血性疾病主要适用于获得性出血性疾病 （1）防治基础病）防治基础病控制感染控制感染积极治疗肝、胆、胃病、抑制异常免疫反应积极治疗肝、胆、胃病、抑制异常免疫反应（2）避免接触，使用可
31、加重出血的物质及药物）避免接触，使用可加重出血的物质及药物如如 vWF 、血小板功能缺陷，避免用、血小板功能缺陷，避免用阿司匹林阿司匹林保泰松保泰松消炎痛消炎痛噻氯匹定噻氯匹定如如 凝血功能障碍，血友病凝血功能障碍，血友病 慎用慎用华法林华法林肝素肝素 （三）（三） 止血治疗止血治疗 （1 1）补充血小板或相关凝血因子）补充血小板或相关凝血因子 新鲜血浆或新鲜冰冻血浆是可靠替代疗法。新鲜血浆或新鲜冰冻血浆是可靠替代疗法。 血小板悬液，纤维蛋白原，凝血酶原复合物，冷沉淀、血小板悬液，纤维蛋白原，凝血酶原复合物，冷沉淀、F VIIIF VIII等等 （2 2）止血药物：）止血药物： 收缩血管、增加
32、毛细血管致密度改善其通透性药物，收缩血管、增加毛细血管致密度改善其通透性药物， 合成凝血相关成分所需药物，合成凝血相关成分所需药物， 抗纤溶药物抗纤溶药物 促进止血因子释放药物促进止血因子释放药物 去氨加压素（去氨加压素（DDAVPDDAVP） 促进血管内皮细胞释放促进血管内皮细胞释放vWFvWF 改善改善PLTPLT粘附聚集功能粘附聚集功能 稳定血浆稳定血浆VIIIVIII：C C作用；提高作用；提高VIIIVIII：C C水平水平 局部止血药物：局部止血药物： （3 3）促血小板生成：）促血小板生成：TPO,IL-11TPO,IL-11。 (4) (4) 局部处理。局部处理。 （四）其他治疗（四）其他治疗 （1）基因疗法：）基因疗法： 如血友病如血友病 （2）抗凝及抗血小板药物：如）抗凝及抗血小板药物：如 DIC、TTP肝素肝素 （3）血浆置换）血浆置换 （4）手术治疗）手术治疗 TTP去除抗体或相关致病因素去除抗体或相关致病因素 脾切除脾切除血肿清除血肿清除关节成型及置换关节成型及置换
