1、心肌病心肌病定义定义心肌病是一组异质性异质性心肌疾病心肌疾病，由不同病因（遗传病因较多见）引起。由其他心血管疾病（心脏瓣膜病、先心病、冠心病、高血压）继发的心肌病理性改变不属于不属于心肌病范畴心肌病范畴。心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌病心肌病分类分类是否存在遗传异常（是否存在遗传异常（2006 AHA2006 AHA）肥厚型心肌病右心室发育不良心肌病左心室致密化不全糖原累积症先天性传导阻滞线粒体肌病离子通道病扩张型心肌病限制型心肌病感染性心肌病心动过速心肌病心肌气球样变围产期心肌病原发性心肌病：病变局限于心脏本身；继发性心肌病：全身系统性疾病，伴心脏受累；心肌病心肌
2、病分类分类按心肌细胞病变的原因按心肌细胞病变的原因心肌病心肌病分类分类依据形态学改变（依据形态学改变（2008 ESC2008 ESC）扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病致心律失常右室发育不良心肌病致心律失常右室发育不良心肌病未定型心肌病未定型心肌病3 3种临床常见心肌病比较表种临床常见心肌病比较表扩张型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病超声心动图EF值症状明显时 30%25%-50%60%LVEDd60mm60%缩小心室壁厚度变薄正常或增加明显增厚LA增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，一般不严重二尖瓣反流
3、常见首发症状耐力下降耐力下降，水肿耐力下降，可有胸痛心衰症状左心衰先于右心衰右心衰显著晚期出现左心衰常见心律失常室速、传导阻滞、房颤传导阻滞和房颤室速、房颤心肌病心肌病定义与分类定义与分类1.异质性心肌疾病异质性心肌疾病2.排他性疾病排他性疾病3.分类注重分类注重“性性”和和“型型”“性性”针对病因学针对病因学；“型型”针对解剖学针对解剖学扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM），以左心室或双心室扩大，伴收缩功能障碍为特征的心肌病。约半数病因不详。病因病因感染：如柯萨奇病毒炎症中毒、内分泌、代谢异常：如化疗损伤、克山病遗传：表现为常染色体显性遗传其他：如围产期、肌营
4、养不良病理解剖病理解剖心腔扩大为主，室壁变薄伴纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。病理生理病理生理特点：左心室扩大，伴射血分数下降。机制-同同心衰机制心衰机制心肌细胞遭受第一次打击时损失部分心肌，而其余心肌可能逐渐凋亡；病变的心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制。病理生理病理生理病变的心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制。临床表现临床表现起病隐匿。临床表现差异大。主要表现为活动时呼吸困难、活动耐量下降。因心脏扩大（L）、栓塞（E）、心律失常（A）、心力衰竭（F）等出现相应临床症状。临床表现临床表现左心室射血分数下降心脏扩大临床表现临床表现受累脏器梗死、疼痛脑：偏瘫肾：血尿脾：腹痛肠系膜：肠坏死、梗阻临床表
5、现临床表现心悸头晕黑曚猝死房早、室早房颤非持续性室速传导阻滞临床表现临床表现临床表现临床表现起病隐匿。临床表现差异大。主要表现为活动时呼吸困难、活动耐量下降。因心脏扩大（L）、栓塞（E）、心律失常（A）、心力衰竭（F）等出现相应临床症状。LEAFLEAF辅助检查辅助检查胸部X线检查心电图超声心动图心脏磁共振心肌核素显像冠状动脉CT血液和血清学检查冠脉造影&心导管检查心内膜心肌活检辅助检查辅助检查胸部胸部X X线检查线检查心影增大，心胸比例50%肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高的X线表现可见胸腔积液心胸比例大于50%正常心胸比例辅助检查辅助检查心电图心电图缺乏特异性；多以弥漫性改变为特征辅助检查辅
6、助检查超声心动图超声心动图是诊断及评估是诊断及评估DCM最重要手段最重要手段早期表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著室壁运动普遍减弱心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低二尖瓣、三尖瓣相对关闭不全辅助检查辅助检查心脏磁共振心脏磁共振辅助检查辅助检查心肌核素显像心肌核素显像- -运动药物负荷运动药物负荷- -缺血心？缺血心？辅助检查辅助检查冠状动脉冠状动脉CTCT检查、冠状动脉造影检查、冠状动脉造影除外冠脉疾病。辅助检查辅助检查血液和血清学检查血液和血清学检查脑钠肽、N末端脑钠肽肌钙蛋白常规化验检查辅助检查辅助检查心导管检查心导管检查不是DCM关键检查心衰时可见左、右心室舒
7、张末期压、左心房压、肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数降低。辅助检查辅助检查心内膜心肌活检心内膜心肌活检治疗治疗病因治疗针对心力衰竭的药物治疗心力衰竭的心脏再同步化治疗晚期或难治性心衰患者（心衰分级D）治疗抗凝治疗心律失常和心脏猝死的防治治疗治疗病因治疗病因治疗控制感染限烟限酒避免使用对心脏有害药物治疗高血压、高脂血症、内分泌疾病、自身免疫病纠正肥胖、电解质紊乱改善营养失衡治疗治疗针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗延缓心室重构ACEI、ARB受体阻滞剂盐皮质激素受体拮抗剂 -螺内酯和依普利酮改善症状肼屈嗪、二硝酸异山梨醇伊伐布雷定利尿剂洋地黄治疗治疗心力衰竭的心脏再同步化治疗心力衰
8、竭的心脏再同步化治疗发生心力衰竭后，往往合并传导异常，导致房室、心室间和心室内运动不同步而心脏再同步化治疗(CRT cardiac resynchronization therapy)遵照一定的房室间期和室间间期顺序发放刺激，实现正常的心房、心室电激动传导，改善心脏不协调运动，从而改善心功能。治疗治疗心力衰竭的心脏再同步化治疗心力衰竭的心脏再同步化治疗治疗治疗心衰患者（心衰分级心衰患者（心衰分级D D）治疗）治疗限制进水强心药物维持重要脏器灌注心脏机械循环支持心脏移植临终关怀和关闭植入型心脏复律除颤器治疗治疗抗凝治疗抗凝治疗房颤、心室附壁血栓、有血栓栓塞病史的患者用药：低分子肝素华法林Etc.
9、治疗治疗心律失常和心脏猝死的防治心律失常和心脏猝死的防治植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator, ICD)心衰患者ICD预防心脏猝死的适应症：发作持续性室速史室速、室颤导致的心跳骤停史左心室射血分数35%，纽约心功能分级为II-III级，预期生存时间1年，且有一定生活质量特殊类型扩心病特殊类型扩心病酒精性心肌病围产（生）期心肌病心动过速性心肌病致心律失常右室心肌病心肌致密化不全心肌气球样变缺血性心肌病特殊类型扩心病特殊类型扩心病酒精性心肌病长期大量饮酒可导致酒精性心肌病诊断依据：符合扩心病的临床表现既往无其他心脏病病史长期过量饮酒史（
10、WHO：女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上）特殊类型扩心病特殊类型扩心病围产（生）期心肌病诊断依据：符合扩心病的临床表现既往无其他心脏病病史妊娠最后1个月-产后6个月内发生心力衰竭特殊类型扩心病特殊类型扩心病心动过速性心肌病诊断依据：符合扩心病的临床表现多见于房颤、室上速患者特殊类型扩心病特殊类型扩心病致心律失常右室心肌病遗传性心肌病右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代青少年发病临床特点：室速、右心室扩大、右心衰Epsilon波特殊类型扩心病特殊类型扩心病心肌致密化不全属于遗传性心脏病。胚胎发育过程中，心外膜到心内膜致密化过程提前终止。临床表现为左心衰和心脏扩大。心脏超声检查，左心室输
11、送层与致密层比例大于2。CMR是另一有效诊断工具。临床处理主要是针对心力衰竭治疗。有左束支阻滞的患者植入CRT可望获得良好效果特殊类型扩心病特殊类型扩心病心肌气球样变又称“伤心综合征”、“应激综合征”、 “Tako-Tsubo心肌病”突发胸骨后疼痛，伴心电图心肌缺血改变左心室功能受损临床过程呈一过性特殊类型扩心病特殊类型扩心病心肌气球样变Tako-tsubo 是一种日本渔人用来捕章鱼的罐子,又叫章鱼罐。特殊类型扩心病特殊类型扩心病心肌气球样变特殊类型扩心病特殊类型扩心病缺血性心肌病定义：冠脉硬化多支病变，造成心脏弥漫性扩大、心力衰竭归类于心肌病并不规范。一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚为
12、解剖特点一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚为解剖特点。根据左心室流出道有无梗阻分类：梗阻性心肌病非梗阻性心肌病青少年、运动员猝死的主要原因病因病因常染色体显性遗传； 具有遗传异质性； 目前发现18个疾病基因和500种以上变异病理生理病理生理在梗阻性患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶向前运动（SAM），加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显。病理生理病理生理NormalHCM二尖瓣前叶向前运动（二尖瓣前叶向前运动（SAM）病理生理病理生理有些患者静息时梗阻不明显，运动后变明显。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg者，属梗阻性肥厚型心肌病，约占7
13、0%。病理生理病理生理肥厚型心肌病可造成左心室舒张功能下降、小血管病变，影响冠脉血供，从而产生心肌缺血症状，需与冠心病相鉴别。肥厚型心肌病引起心室舒张功能降低，可早于室间隔肥厚发生。病理改变病理改变心室肥厚，尤其室间隔肥厚。肥厚部位可不典型。组织学改变：心肌细胞排列紊乱；小血管病变；瘢痕形成组织学改变：心肌细胞排列紊乱；小血管病变；瘢痕形成临床表现临床表现症状症状劳力性呼吸困难乏力劳力性胸痛房颤晕厥（室性快速心律失常相关）临床表现临床表现体征体征心界大致正常或轻度增大，可闻及第四心音心尖部闻及收缩期杂音 （二尖瓣前叶移向室间隔，导致二尖瓣关闭不全）临床表现临床表现体征体征杂音增强：增强心肌收缩
14、力，或减轻心脏后负荷含服硝酸甘油、应用强心药Valsalva动作、站立位杂音减弱：减弱心肌收缩力，或增加心脏后负荷使用受体阻滞剂蹲位临床表现临床表现体征体征ValsalvaValsalva动作动作定义：深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作，呼气时对抗紧闭的会厌，通过增加胸内压来影响血液循环和自主神经功能状态。临床表现临床表现体征体征ValsalvaValsalva动作动作通过增加胸腔内压力，显著减少静脉回心血量。通过Valsalva动作，左右心发生的杂音一般均减弱，而特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄的杂音增强。Valsalva动作时间不可过长，不然会导致脑血流和冠脉血流的减少。辅助检查辅助检查胸部X线
15、检查心电图超声心动图心肌核素显像心脏磁共振心脏CT冠脉造影&心导管检查心内膜心肌活检辅助检查辅助检查心电图心电图变化多端。心肌缺血改变左室高电压辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图诊断及评估HCM最主要最主要手段舒张期室间隔厚度15mm或室间隔与后壁厚度之比1.3SAM征图中室间隔厚21mm辅助检查辅助检查心导管检查心导管检查术前静息时Valsalva异丙肾+Valsalva术后Valsalva异丙肾+Valsalva（Valsalva动作、异丙肾上腺素：增强心肌收缩力，或减轻心脏后负荷）辅助检查辅助检查心导管检查心导管检查左心室造影显示左心室变形可呈香蕉状、纺锤状（心尖部肥厚时）、犬舌状治疗
16、治疗药物治疗基础减轻左心室流出道梗阻、改善舒张功能针对心衰对症治疗针对房颤、抗凝治疗治疗治疗非药物治疗手术治疗酒精室间隔消融术起搏治疗猝死的风险评估猝死的风险评估曾发生过心脏骤停一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生左心室严重肥厚（30mm）Holter检查发现反复非持续室性心动过速运动时出现低血压不明原因晕厥，尤其是发生在运动时猝死的猝死的ICDICD预防预防ICD植入适应症：SCD病史VF或VT病史一级亲属猝死病例心室厚度30mm近期有1次或多次晕厥有非持续性室速，年龄30岁运动低血压，并其他高危因素儿童不明原因晕厥、LV严重肥厚、家族成员SCD史特点：特点：以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒
17、张容量以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量减少为特征减少为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。第三节第三节 限制性心肌病限制性心肌病主要特征主要特征: :扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改变病理改变: :心内膜及心内膜下心肌纤维化心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小且增厚心内膜硬化、心腔缩小酷似缩窄性心包炎，称酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎” ” 左心受累：左心受累：呼吸困难呼吸困难 右心室或双心室受累：右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主右心衰竭的表现为主临床表现临床表
18、现 心内膜增厚，心肌间心内膜增厚，心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。可伴有附壁血栓。心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起 “限制型限制型”心肌病的原因。如心肌病的原因。如果这个病人在手术果这个病人在手术时发生难治性心律时发生难治性心律不齐不齐, 是麻醉师极不是麻醉师极不愿意看到的。愿意看到的。 心室腔狭小心室腔狭小，心内膜下心内膜下有数毫米的有数毫米的纤维性增厚纤维性增厚，心室，心室内膜硬化
19、内膜硬化早期无特异症状早期无特异症状:常发热、倦怠；常发热、倦怠； 逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：运动耐逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：运动耐量降低、心悸、呼吸困难、胸痛等症状，并量降低、心悸、呼吸困难、胸痛等症状，并出现颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、出现颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、 S3奔马律等征。可出现栓塞和猝死；奔马律等征。可出现栓塞和猝死； 然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。心电图：窦速或其它心律失常，非特异性心电图：窦速或其它心律失常，非特异性ST-T改改变；变；胸部胸部X线：心影正常或轻、中度增大，肺淤血，偶线：心影正常或轻、中度增大，肺淤
20、血，偶有心内膜钙化影；有心内膜钙化影；超声心动图：心室腔缩小或正常，心房增大，心室超声心动图：心室腔缩小或正常，心房增大，心室壁增厚，附壁血栓，舒张期快速冲盈突然终止。壁增厚，附壁血栓，舒张期快速冲盈突然终止。 超声心动图：超声心动图： 心腔狭小心腔狭小 心内膜增厚心内膜增厚 辅助检查心导管：心导管：舒张期开始时心室压力快速下降，其后压力迅舒张期开始时心室压力快速下降，其后压力迅速回升至平台状态。这种骤降曲线下陷后又呈现高原波的速回升至平台状态。这种骤降曲线下陷后又呈现高原波的压力变化压力变化 为为“平方根征平方根征”,与缩窄性心包炎类似。左室造与缩窄性心包炎类似。左室造影影:心内膜肥厚，心室
21、腔缩小。心内膜肥厚，心室腔缩小。磁共振成像：磁共振成像：心内膜增厚，可见钙化灶；心内膜增厚，可见钙化灶；心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚，心内膜下心肌心内膜增厚，心内膜下心肌 纤维化纤维化 辅助检查诊断：诊断：根据运动耐力下降，水肿病史及右心衰检查结果，根据运动耐力下降，水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。心肌淀粉样变超声提示心室壁呈磨玻璃样改变；心肌淀粉样变超声提示心室壁呈磨玻璃样改变；血色病、结节病、高嗜
22、酸细胞综合征、系统性硬化症血色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症 -放射放疗史和药物使用史放射放疗史和药物使用史鉴别诊断：鉴别诊断：缩窄性心包炎缩窄性心包炎-心导管压力有助于鉴别心导管压力有助于鉴别心内膜活检有助于发现缩窄的继发病因心内膜活检有助于发现缩窄的继发病因 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断预后较差预后较差除对症处理外无特异性治疗除对症处理外无特异性治疗 可预防性使用抗凝药可预防性使用抗凝药可行心内膜剥脱术，也可考虑心脏移植可行心内膜剥脱术，也可考虑心脏移植定义：定义：是指病原微生物感染或物理化学因是指病原微生物感染或物理化学因素引起的素引起的心肌炎症性疾病心肌炎症性疾病。第四节第
23、四节 心肌炎（心肌炎（myocarditis）感染性感染性心肌炎：病毒心肌炎：病毒，细菌，真菌，螺旋体，立克次体，原虫，蠕虫等。非感染性非感染性心肌炎：心肌炎：药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病 病因：病因： 多种病毒均可引起多种病毒均可引起VMVM： 柯萨奇B组病毒、ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒为常见病毒； 人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹、脑炎、肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒和HIV病毒等。病毒的直接作用和病毒与机体的免疫反应共同作用病毒的直接作用和病毒与机体的免疫反应共同作用病病 因因 病毒感染所致直接心肌损害病毒感染所致直接心肌损害 病毒介导免疫损伤，以病毒介导
24、免疫损伤，以T淋巴细胞介导淋巴细胞介导为主为主 多种炎性细胞因子和多种炎性细胞因子和 NO等介导的心肌损等介导的心肌损害害 和微血管损伤和微血管损伤发病机制发病机制 发病前发病前1-3周有病毒感染的前驱症状周有病毒感染的前驱症状，如发热，如发热，全身倦怠，全身倦怠，“感冒样症状感冒样症状”或恶心，呕吐，腹或恶心，呕吐，腹泻等消化道症状泻等消化道症状随后可表现为心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、随后可表现为心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、晕厥、晕厥、Adamsstokes综合征综合征重者可出现心律失常、心源性休克、心力衰竭重者可出现心律失常、心源性休克、心力衰竭甚至猝死。甚至猝死。 临临 床床 表表 现现
25、 体征：体征：1. 心动过速与体温不相平行心动过速与体温不相平行2. 各种心律失常各种心律失常3. 第第3、4心音或奔马律，心脏杂音心音或奔马律，心脏杂音4. 心力衰竭或心源性休克心力衰竭或心源性休克1. 胸部胸部X线：心影扩大或正常线：心影扩大或正常2 心电图：心电图： 常见常见ST-T改变，病理性改变，病理性Q波，波，各种心律失常（房室阻滞、室性期前收缩）各种心律失常（房室阻滞、室性期前收缩）3.超声心动图：左心室增大，室壁运动减超声心动图：左心室增大，室壁运动减低，左室收缩功能降低，附壁血栓低，左室收缩功能降低，附壁血栓辅助检查辅助检查血清学检查：血清学检查：CK-MB、肌钙蛋白、肌钙蛋
26、白I或肌钙蛋白或肌钙蛋白T（cTnI或或cTnT）增高）增高非特异性炎症指标检测：非特异性炎症指标检测：CRP、ESR增高增高病毒血清学检测病毒血清学检测心脏磁共振（心脏磁共振（CMR）心内膜心肌活检（心内膜心肌活检（EMB）辅助检查辅助检查 前驱感染症状前驱感染症状心脏相关表现心脏相关表现心肌损伤心肌损伤心电图异常心电图异常超声心动图、心脏核磁超声心动图、心脏核磁确诊有赖于心肌活检确诊有赖于心肌活检诊诊 断断一般治疗一般治疗 卧床休息，可以减轻心脏负荷卧床休息，可以减轻心脏负荷对症治疗对症治疗 主要为心力衰竭，心源性休克，心律失常主要为心力衰竭，心源性休克，心律失常促进心肌代谢促进心肌代谢 1、三磷酸腺苷、三磷酸腺苷 2、辅酶、辅酶A 3、环化腺苷酸、环化腺苷酸治治 疗疗 抗病毒治疗抗病毒治疗 1.干扰素；干扰素；2.黄芪黄芪糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 对于严重心律失常对于严重心律失常,心源性休克心源性休克,心脏扩大心脏扩大伴心力衰竭等伴心力衰竭等严重并发症严重并发症者可以者可以短期短期应用糖皮质应用糖皮质激素激素 在在病程后期（病程后期（10天天-1个月）个月）证实心肌病证实心肌病变是由变是由免疫反应免疫反应引起时可以试用糖皮质激素引起时可以试用糖皮质激素89
