1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive GlomerulonephritisRPGN RPGN的临床和病理特点的临床和病理特点 急性肾炎综合征急性肾炎综合征血尿、蛋白尿、水肿、高血压 快速进展的肾功能衰竭快速进展的肾功能衰竭数周至数月内进展至尿毒症 病理病理：新月体性肾小球肾炎 RPGN 发病率 7/1,000,000 占肾穿刺病例的25%RPGNRPGN是是ARFARF肾活检病例肾活检病例的主要病因的主要病因Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(3):674-81何为新月体性肾小球肾炎？何为新月体性肾小球肾炎？ 新月体超过单个肾小球囊面积
2、50% 受累肾小球超过50%以上细胞性新月体细胞性新月体细胞纤维性新月体细胞纤维性新月体纤维性新月体纤维性新月体RPGN的病因分类的病因分类 原发性急进性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病基础上的新月体性肾小球肾炎，如IgA肾病，膜增殖性肾小球肾炎 继发于全身疾病SLE、过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等新月体性肾炎的病因新月体性肾炎的病因感染后3%MN2%其它4%HSP1%ANCA相关性37%SLE23%IgA12%Anti-GBM6%FSGN6%MCGN6% Levy, 2002，LondonRPGN免疫病理免疫病理分型分型 型，抗肾小球基膜型型，抗肾小球基膜型 型，免疫复合物型型，免疫复合物型
3、型，寡免疫复合物型型，寡免疫复合物型 IV型，抗GBM+ANCA（+） V型，抗GBM+ANCA （-）年龄（岁）年龄（岁）10-1920-3940-6465I型型15%24 %2 %11 %II型型50%48 %30 %8 %III型型35%28 %68 %81 %RPGN的年龄分布的年龄分布 I型和II型：青年、中年多见 III型：中老年男性多见各型各型RPGN的特点的特点一、抗肾小球基底膜型 占新月体性肾炎的10-20% 抗基底膜抗体阳性，主要为IgG； 靶抗原：IV型胶原3链抗原抗体结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂 合并肺泡出血(Goodpasture syndrome)，占50-
4、60%病理病理 免疫荧光： -IgG和C3沿肾小球基底膜线样沉积病病 理理 光镜肾小球新月体形成，可有节段性纤维素性坏死病变的同步性较高，混合性新月体较少见无明显增生多数无肾内小动脉纤维素样坏死 电镜：GBM断裂，无电子致密物沉积抗抗GBM-GBM-抗体病病人治疗后肾脏的存活率抗体病病人治疗后肾脏的存活率Levy, et al: Ann Intern med 2001治疗后抗治疗后抗GBM-GBM-抗体疾病抗体疾病1 1年的预后年的预后病人数病人数病人存活率病人存活率（%）肾脏存活率肾脏存活率（%）SCr500138382透析透析39658总数总数717753疾病复发疾病复发 抗GBM抗体69
5、个月后转阴 很少复发 肾移植后疾病的复发率也低，一般500 mol/L 在接受口服CTX及强的松治疗的基础上 随机分为二组 7次血浆置换（PE） 静脉甲基强的松龙冲击治疗 3月时，静脉激素冲击组49%，血浆置换组69%不依赖于透析 1年时，与冲击组相比，PE组进展至ESRD的危险降低24%J Am Soc Nephrol. 2007 Jul;18(7):2180-8 基础治疗强的松1mg/Kg.d细胞毒药物：CTXRPGN-急性期治疗（三）维持治疗 糖皮质激素 小剂量: prednisone 10 mg/d 免疫抑制剂： 硫唑嘌呤、霉酚酸酯、MTX等预后影响因素预后影响因素 新月体数量 治疗的
6、及时与否 RPGN类型 年龄病例分析病例分析 F，59岁， 眼痛、视物模糊2月，发现血肌酐升高1个月 2013年10月24日查SCr 118mol/L，血糖高诊断“糖尿病”，予二甲双胍降糖及中药汤剂治疗，用药后患者出现呕吐、腹泻，呕吐每日2-3次；腹泻每日5-6次，自觉日间尿量减少。 11月8日，复查SCr 138mol/L 11月18日，我院查SCr 284mol/L 11月25日，SCr 324 mol/L 尿常规：PRO 0.3 g/L，BLD 200 Cells/l；尿沉渣：RBC 585/L，异型70%；hsCRP 78mg/L，补体（-），免疫球蛋白IgG 22.3 g/L； BU
7、S示双肾不小；考虑“急性肾损伤”收住 入院查体：心肺腹查体（-），双下肢不肿 诊断？中老年女性尿量减少肾功能进行性下降，1月内SCr 118324umol/l呕吐、腹泻史尿PRO 0.3 g/L，BLD 200 Cells/l；尿沉渣：RBC 585/L，异型70%； 检查和治疗？入院后检查 血常规：HGB 82g/L，PLT 386109/L。 尿常规+沉渣：WBC 500/L，RBC 200/L；沉渣RBC 585/L，异形70%；24h尿总蛋白定量 0.54g/24h 肝肾功能：Alb 35g/L，Cr(E) 324mol/L Ig：IgG 22.3g/L，IgA、IgM（-） hsCR
8、P 75mg/L；ESR140mm/hr ANCA（+）p1：20，MPO ANCA 60RU/ml；ANA 19项、抗GBM抗体（-）治疗 入院予泼尼松55mg qd po，CTX 200mg iv qod 11月28日开始，予甲强龙1g qd iv3天，监测肌酐逐渐下降至250-260mol/L。考虑患者病情高度活动，激素冲击后肌酐有所下降但缓解不理想， 12月11日再次予甲强龙500 mg qd iv3天55mg qd po，SCr逐渐下降至226mol/L 14年2月，SCr 180mol/L本节重点本节重点 RPGN的临床表现 RPGN的病理特点 RPGN的分型及各型特异性实验室检查 治疗原则
