1、l先天性髋关节脱位，先天性髋关节脱位，Congenital Dislocation of Hip，简称，简称CDH，是过去，是过去的称法的称法l80年代，随着早期诊断和早期治疗在欧美的兴起和普及，这个疾病的发展年代，随着早期诊断和早期治疗在欧美的兴起和普及，这个疾病的发展和转归得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已经无法用先和转归得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已经无法用先天性髋关节脱位来解释，由北美小儿骨科学会天性髋关节脱位来解释，由北美小儿骨科学会POSNA率先提出将率先提出将CDH改称改称DDH，即，即Developmental Dysplasia of Hip，
2、中文称为发育性髋关节异常，中文称为发育性髋关节异常，已为全球绝大多数儿童骨科专业工作者所接受已为全球绝大多数儿童骨科专业工作者所接受l目前除欧洲尚能查到目前除欧洲尚能查到CDH和和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为的名称改为DDHl国内，国内，2003年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称求国内将此病改称DDH，以示与国际接轨，以示与国际接轨l1髋关节发育不良：髋臼发育异常，股骨头无明l 显脱位，只是略向外移l2半脱位：股骨头部分脱出，外上移位，Dun二级
3、l3全脱位：股骨头自真性髋臼脱位，与髂骨外侧l 面形成关节假臼，关节囊嵌顿l发病特征：好发于女性，女：男6：1l 左侧右侧，单侧双侧。2：1 病因病机l一病因l 遗传因素 13l 1胚胎期（臼上缘、股骨头、前倾角）发育不良l 临床多双侧发生l 2 广泛地韧带松弛l 激素性关节松驰临床多单侧发生l 3子宫内压力学说l 臀位1骨组织变化l（1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。l（2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓，小，头骺出现晚，冲头、圆锥头l（3）颈：变短，前倾角显著增加l（4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心
4、前移骨盆前倾，腰椎前突加大2软组织变化软组织变化l（1）关节囊：受牵拉成葫芦状，阻碍复位）关节囊：受牵拉成葫芦状，阻碍复位l（2）股骨头圆韧带：撕裂消失）股骨头圆韧带：撕裂消失l（3）髋关节周围肌肉：内收肌和髂腰肌短缩，为）髋关节周围肌肉：内收肌和髂腰肌短缩，为复位的障碍复位的障碍lMRI上髋臼上髋臼透明软骨呈透明软骨呈高信号，关高信号，关节盂唇呈三节盂唇呈三角形低信号，角形低信号，脱位时盂唇脱位时盂唇增生，嵌在增生，嵌在头臼之间，头臼之间，影响手法复影响手法复位位lT2加权上加权上增生关节盂增生关节盂唇呈较高信唇呈较高信号，关节囊号，关节囊拉长增生呈拉长增生呈低信号，创低信号，创伤形成水肿伤
5、形成水肿l平扫能充平扫能充分显示髋分显示髋臼内有无臼内有无增生软组增生软组织，从而织，从而决定应该决定应该手术还是手术还是手法手法l（一）病史（一）病史l（二）症状与体征（二）症状与体征l（三）（三）X线检查线检查l（四）（四）MRI和和CT 请见后请见后详细内容详细内容.l臀位产史臀位产史l1新生儿和婴幼儿期新生儿和婴幼儿期l髋活动受限而就诊l肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原；l外旋位外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬l单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感。大粗隆突起，股三角空虚。l临床检查方法：l大腿和膝外侧不能接
6、触床面大腿和膝外侧不能接触床面l1新生儿和婴幼儿l髋臼指数（髋臼底部与水平线夹角）30度，发育不良l波金线（方块）：骨化中心位于其它方块内（1、2、4象限）l2 幼儿期幼儿期l站立行走晚站立行走晚l摇摆步摇摆步l鸭步鸭步l头脱出，外上移位头脱出，外上移位l臼变小变浅臼变小变浅lCE角减小或成负角角减小或成负角l沈通氏线中断沈通氏线中断l佝偻病：其它部位缺钙表现佝偻病：其它部位缺钙表现l先天性髋内翻：先天性髋内翻：X片片l小儿股骨头坏死：小儿股骨头坏死：X片片l（一）新生儿至6个月：一般不需手法，保持在髋外展、屈曲蛙式位4个月。两股夹角不小于40度，固定基数6周，每迟诊断1月，则加长1 月固定l
7、参书l（二）6月18月l1牵引，必要时经皮内收肌切断术l2闭合性复位l3若失败，切开复位l4石膏固定：屈曲90度，外展6070度，中度外旋位，3月更换1次，23次，减少外展度数l前倾角大者，贝氏石膏固定于外展内旋位即外展30度，内旋30度，伸直0度3月，拆躯干，保留下肢石膏3个月l有条件的地有条件的地方可用外展方可用外展支架代替贝支架代替贝氏石膏，特氏石膏，特别是在手术别是在手术后后l（三）18个月至3岁l骨牵引23月l切开复位l（四）38岁，无手法指征l切开复位术：臼发育好，前倾角不大于3040度，石膏裤固定6周。l粗隆下旋转截骨：前倾角过大者l切开复位臼盖成形术：臼发育不良，复位后不稳定者
8、l切开复位骨盆旋转截骨术l臼盖成臼盖成形术和形术和截骨术截骨术可单独可单独进行，进行，也可同也可同时进行时进行l骨盆内移截骨术：412岁，半脱位l股骨转子下旋转截骨术：前倾角45度，臼发育较好l（五）8岁以上：姑息补救办法l粗隆下截骨l臼盖成形术l先髋复先髋复位前平位前平片，髋片，髋臼情况臼情况不了解，不了解，双髋一双髋一般认为般认为手法复手法复位困难位困难l脱位整脱位整复后，复后，髋臼外髋臼外缘出现缘出现骨生长骨生长现象，现象，是好事，是好事，但头开但头开始出现始出现不平整不平整l固定固定7月后，月后，左髋又左髋又开始脱开始脱位，股位，股骨头缺骨头缺血坏死血坏死出现出现l左髋再左髋再次整复次
9、整复后，双后，双侧缺血侧缺血坏死仍坏死仍未纠正未纠正l病因假说与治疗单侧与双侧lMRI诊断与治疗方式的选择l保守治疗和手术中的药物治疗l患儿患儿,3岁岁l双侧先天性髋关节脱位双侧先天性髋关节脱位l本病强调早期治疗，婴幼儿治疗最佳，年龄越大效果越差本病强调早期治疗，婴幼儿治疗最佳，年龄越大效果越差l一般一般2-3岁后治疗，即使非常成功，致岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关岁后将发生髋关节痛节痛l4岁以上：手法复位难成功，可采用岁以上：手法复位难成功，可采用Salter骨盆截骨术治骨盆截骨术治疗疗l典型的双侧髋关节脱位病例典型的双侧髋关节脱位病例l根据根据 片中股骨头和髋臼发育状况，年龄应该不超片中股骨头和髋臼发育状况，年龄应该不超过过3岁，则保守治疗尚可一试岁，则保守治疗尚可一试l年龄大于年龄大于4岁，治疗上应当考虑以手术根治为主，岁，治疗上应当考虑以手术根治为主，可以采用可以采用Pemberton髋臼成形或髋臼成形或Salter骨盆截骨，骨盆截骨，同时叠加股骨粗隆间旋转内收截骨同时叠加股骨粗隆间旋转内收截骨
