1、上运动神经元性瘫痪上运动神经元性瘫痪病因病理病机 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪。 常见的病因有：颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。奈特神经解剖图谱.奈特.英文版概念，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。神经病学，康复医学人卫版临床表现 由于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫
2、痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带（联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。上运动神经元损伤是指脊髓前角细胞和脑神经运动核以上的锥体束受损，即锥体细胞或其轴突组成的锥体系受损。 表现为： 随意运动障碍； 肌张力增高，出现痉挛性瘫痪（硬瘫），原因是失去上运动神经元对下运动神经元的抑制作用，但是早期肌萎缩不明显（没有失去其下位神经的支配）； 深反射亢进，因为深反射是由下运动神经元直接支配，而上运动神经元对其起抑制作用。浅反射消失或减弱，是因为上运动神经元损坏使反射弧不完整。 病理反射
3、，如babinski症，是由于下运动神经元失去控制引起的。交叉性瘫痪 定义：一侧脑干病损，由于损害已交叉的皮质脑干束纤维或颅神经与核，和未交叉的皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪；即病灶侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体的中枢性偏瘫。 病变同侧脑神经的周围性麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪和偏身感觉障碍，是由于一侧运动和感觉神经核传出及传入神经纤维受到损害所致。 交叉性瘫痪表现为病变侧脑神经麻痹和对侧肢体的瘫痪。常见于脑干病变。 偏瘫表现为一侧面部和肢体瘫痪，常常见于一侧大脑半球病变，如脑梗死等。 也就是说偏瘫不表现为病变侧脑神经麻痹，二者是不同的。常见的上运动神经元性瘫痪疾病的鉴别诊断1.短暂脑缺血发作 （tr
4、ansient ischemic attaks.TIA） 是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。2.脑出血 （cerebral hemorrhage） 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液
5、，50%患者呈血性外观，CT检查可见颅内血肿高密度阴影。周五门诊患者佘嘉发为脑溢血后遗症，血肿清除术后的患者。3.脑血栓形成 （cerebral thromobosis）是急性脑血管病中最常见的一种。常于安静状态下出现 上运动神经元性瘫痪症状和体征，25%患者有TIA病史。起病较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性发展，多 见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊 液检查正常，脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。脑血管造影可显示病变动脉狭窄或闭塞。4.脑栓塞 （cerebral embolism）是指来自身体各部的栓子，经颈动脉和椎动脉进入颅
6、内，阻塞脑血管，引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病，如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤颤等。起病急骤，多无前驱症状，症状于几秒钟或几分钟达高峰。神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显，多表现为颈内动脉受累症状。脑脊液无明显变化，CT检查见与动脉分布一致的低密度区，脑血管造影可见血管闭塞。目前静安分院病房31床梁三宝即为顶、枕叶多发脑梗，右大脑中动脉狭窄，目前采取改善微循环，降糖，降压等治疗。5.脑肿瘤 （intracranial tumor） 大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪，额叶、顶叶与颞叶肿瘤有时也可呈现上运动神经元性瘫痪
7、的表现，脑干肿瘤常引起。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的“三主征”以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中蛋白含量增高，细胞数正常。但颅内压增高者禁忌腰穿，以免并发脑疝。CT和MRI检查可以确诊。见见PPT6）6.肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophie lateral slerosis）本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧，并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉，二上肢肌力减退，受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展，下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。7.散发性脑炎 （sporadic encephalitis） 是神经科常见的中枢神经系统感染性疾病，当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史，有弥漫性脑实质损害的症状和体征，多数患者伴有不同程度的精神异常。脑脊液正常或轻度炎性改变，脑电图弥漫性异常，头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影，头颅MRI检查可见大块水肿区和软化灶。
