1、动动 静静 脉脉 畸畸 形形 脑动静脉畸形(AVM)是脑血管畸形中的一个主要类型,其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行,紧密相连,中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道,血液就直接从动脉流入静脉,形成血流短路,而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构,其间夹杂有硬化的脑组织 ,典型病变呈楔形 ,尖端指向侧脑室。病因:先天性疾病病理生理改变主要是血流量增加和“盗血”现象。因短路瘘道存在 低阻力和高流量 巨大的血流量从血管畸形中流走 影响正常脑组织的血供 造成脑组织缺血、缺氧畸形血管的阻力越小,其供血动脉中压力落差也越大,血流量也越多,盗血现象也越严重。大
2、量的动静脉分流使AVM邻近或远端的脑组织缺血缺氧。临床症状1头痛: 多数病人主要症状为长期头痛,常为偏头痛样,但部位并不固定而且与病变的定位无关。当AVM出血时,头痛加剧,且伴有呕吐。2癫痫: 约1/3以上的病人以癫痫发作起病,多呈限局性抽搐,该症状有一定定位意义。确诊年龄越小,越容易出现癫痫症状。 癫痫发生风险统计:10-19岁44%;20-29岁31%,30-60岁6%。偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。3出血: 可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。 常因体力活动、情绪激动等因素诱发,亦可无任何原因。 表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。 出
3、血的高峰期为15-20岁,每次出血的死亡率为10%,病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血,小的AVM引流静脉少,狭窄或闭塞。4局限性神经功能障碍及智力减退: 神经功能障碍呈进行性,表现为运动、感觉、视野以及语言功能等障碍。 在儿童期发病,当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。 5颅内杂音:当畸形体积大、部位表浅,特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。6.占位效应:比如小脑桥脑角(CPA)的AVM引起的三叉神经痛等。临床分级临床采用较多的是Spetzler分级法,它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评分的总和,分为1至5级;不能治疗的病变归类为6级。S
4、petzler分级法 AVM大小: 30mmHg重度增高 可采取脑脊液引流 BIP 70-100mmHg 高脑灌注压使脑血容量增加脑血管扩张,造成血管源性脑水肿;直接造成脑血管破裂,出血。降压,脱水。 低脑灌注压使脑血容量减少脑血管微循环障碍,脑缺血、梗塞,还可造成脑水肿加重。升压扩容,改善微循环。轻度降低时脑血管可自我调节,50mmHg严重脑缺血。 血压控制收缩压120mmHg脑灌注压70-90mmHg(有些文献更低)常用药物:尼莫地平、盐酸乌拉地尔等静脉持续泵入。除药物外同时避免影响血压的因素,如情绪激动、便秘等。注意:血压控制不要过低,综合考虑病人的基础血压和耐受情况,预防脑梗塞,联合应
5、用脱水剂、激素等减轻脑水肿。2预防和控制癫痫1)手术前无癫痫发作的病人,术后仍应预防性服用抗癫痫药3-6个月,然后在3-4个月内逐渐减量至停药。2)手术前有癫痫发作的,或手术后出现癫痫发作的病人,至少术后用药6-12月,如无癫痫发作可在3-4个月内逐渐减量至停药,必要时监测血药浓度来指导用药 。3术后严密观察神志、瞳孔、神经功能障碍等情况,及时发现出血、水肿、颅内压增高、脑疝及脑血管痉挛(脑缺血表现)等并发症。4手术后5-7天均应复查脑血管造影或CT、MR等情况,了解畸形血管治疗结果及并发症。5神经外科一般护理常规。6出院后一般休息3月后门诊复查,必要时随时就诊。颅内动脉 颈内动脉(ICA)
6、颈总动脉自右无名动脉和左锁骨下动脉发出,于C4处分为颈外动脉和颈内动脉。颈外动脉有一分支,通过棘孔入颅,形成脑膜中动脉。颈内动脉分出眼动脉和脉络膜前动脉。颈内动脉从破裂孔入颅,供应大脑半球前3/5的血液,分支大脑前动脉ACA和大脑中动脉MCA.椎-基底动脉(VA-BA) 来自锁骨下动脉,经C6横突孔,枕骨大孔入颅,供大脑后2/5。它分出浅支,即大脑后动脉(PCA),小脑上动脉(SCA) 小脑下动脉(ICA)、桥脑动脉 ;深支为丘脑后内、外侧动脉 .WILLIS环在脑的底部,颈动脉和椎在脑的底部,颈动脉和椎- -基底动脉由交通动脉相基底动脉由交通动脉相连,组成了一个动脉环,我们称之为连,组成了一
7、个动脉环,我们称之为WillisWillis动脉动脉环。大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉从环。大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉从WillisWillis环发出,供应脑的各个部分的血液。由于环发出,供应脑的各个部分的血液。由于这个动脉环的存在,如果一条动脉发生阻塞,那这个动脉环的存在,如果一条动脉发生阻塞,那么其他动脉就可以通过动脉环来补充相应部位的么其他动脉就可以通过动脉环来补充相应部位的血液供应。人类只有血液供应。人类只有25% 25% 是完整的。是完整的。MCA 上干和下干上干和下干正常颈内动脉正常颈内动脉DSA表现表现(右侧)(右侧)正常颈内动脉正常颈内动脉DSA表现表现(左侧)(左侧) 谢谢