1、概述 主动脉夹层(aortic dissection)，旧称主动脉夹层动脉瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在内因或外力作用下主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口渗入主动脉壁的中层并沿其纵轴延伸剥离而形成的血肿v 本病早在1761年尸检时已被发现v 生前能得到诊断者则是1856年由Swaine 首先报道v 1941年Willium回顾性总结病例发现，本病生前得以确诊者不足10v 近年来，由于各种诊断技术的迅速发展，如UCG、CT、MRI、DSA等的临床应用，提高了早期诊断率，且明确了本病的分型，有针对地对不同类型者实施不同的手术，以及采用抗高血压为主的内科治疗，从
2、而提高了本病的生存率流行病学主动脉夹层是较少见但又是严重的血管性疾病，其发病率有逐渐增多的趋势；据国外文献统计，在发达国家中年发病率为100200/10万人口 大多伴有高血压 ,多急性发病 ,65 %70 %的病人死于急性期；及时治疗的病人 25 %死于 24h 之内 ,1 年内病死率达 90 % ；发病高峰期为 4065 岁；男 ：女 = 2. 4 3.4 ：12 周内称为急性期 ,超过 2周称为慢性期病 因高血压主动脉中层囊性变性妊娠先天性或遗传性心血管疾病炎症、脓肿 、外伤、医源性动脉粥样硬化 高血压70 %80 %以上的患者同时患有高血压长期高血压致血管重构，平滑肌细胞肥大、变性及中层
3、坏死；主动脉壁有关部位的应力增高，导致中层内2/3的弹性纤维断裂、纤维化及内膜破坏，终致主动脉夹层的形成主动脉中层囊性变性确切原因尚不清楚，可能是主动脉壁先天发育异常，中层退行性变，动脉壁结构疏松，支架受破坏，加上受长期慢性刺激（如高血压）而引起夹层分离妊 娠主动脉夹层易产生在妊娠期，原因不明据推测，可能是妊娠期内分泌功能改变，使主动脉结构发生改变而易裂开引起夹层分离先天性或遗传性心血管疾病先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育不良 、二叶主动脉瓣、 Marfan 综合征、Turner综合征等，均有发生夹层的倾向主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有内在缺陷炎症、脓肿 、外伤、医源性梅毒性主动脉炎、
4、巨细胞性主动脉炎，主动脉脓肿，外伤，但较少见或罕见主动脉内气囊反搏术及主冠状动脉旁路术后，动脉造影剂误注入主动脉内膜下等原因也可致主动脉夹层动脉粥样硬化有人认为，动脉粥样硬化斑块内膜的破裂可能是形成夹层血肿的原因之一，但尚未证实发病机制主动脉壁中层变性是主动脉夹层的基本因素主动脉壁先天发育异常，中层变性，血管壁结构疏松，支架结构破坏等是构成主动脉夹层的发病基础上述病因致动脉内膜发生裂口，动脉腔内血液通过内口进入主动脉壁中层，使内膜与中层隔开；或者有退行性变的动脉中层滋养血管破裂出血形成血肿，然后破入主动脉腔内发病机制高血压病在主动脉夹层发病上具有重要作用：高血压并非引起主动脉中层囊性坏死的原因
5、，但可促进其发展临床及实验已证实，血管波动的幅度，即脉波陡度与促使主动脉夹层分离，夹层血肿扩张有关，这也是药物治疗急性主动脉夹层的主要依据病 理夹层最常发生于升主动脉，其内膜破裂口常在升主动脉距主动脉瓣上2cm以内处，该处主动脉明显扩张，呈梭型或囊状，可引起主动脉环扩大，导致主动脉瓣关闭不全其次发生于胸，腹降主动脉，其内膜口常在胸降主动脉左锁骨下动脉开口处附近，破裂口可两处或多处；其外膜口则可破入纵隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危及生命病 理夹层也可向远端发展，由于主动脉内压力高，分离撕开的夹层可向远端及主动脉各大分支扩展，形成广泛的动脉夹层分离有时分离的动脉远端再破入内膜与主动脉贯通，形成双
6、通道的主动脉，其病情可变为比较缓和；如若远端再破入外膜，可出现肠坏死、主动脉十二指肠瘘、急性心肌梗死等病理分型根据病变部位分：DeBakey 分型 分为三种类型 型 :内膜撕裂口位于升主动脉 ,扩展累及腹主动脉 型:内膜撕裂口位于升主动脉 ,扩展仅限于升主动脉和主动脉弓 型:内膜撕裂口位于降主动脉(主动脉峡部)且不累及升主动脉和主动脉弓 ,其中未累及腹主动脉者称为 a 型 ,累及腹主动脉者称 b 型 1970年后多根据临床表现及处理方法需要，较普遍采用Daily 及Miller分型法A 型 夹层分离侵及升主动脉（DeBakey 型 及型），约占本病的23B 型 夹层分离局限于降主动脉，内膜破裂
7、口位于左锁骨下动脉远端（即DeBakey 型），约占本病的1 3临床表现剧烈疼痛与血压呈不平行性休克压迫症状：包括心血管系统，呼吸系统，胃肠道系统，泌尿系统，神经系统等突发持续性疼痛是本病的突出特点部位 多在前胸近胸骨处，背部，肩胛区，沿夹层分离的方向而向头颈，腹部或下肢放射性质 疼痛为撕裂样，刀割样或跳痛样，难以忍受，有窒息感，濒死感或恐惧感突发持续性疼痛是本病的突出特点持续性 发作性疼痛一开始即剧烈难忍，达到高峰为持续性，部分患者疼痛自发生后一直持续至死亡缓解性 大多数用强烈有效的镇痛剂（如吗啡等）往往难以缓解；部分患者发病后疼痛逐渐缓解；少数患者由于夹层分离动脉的远端内膜口破裂，夹层血肿
8、中的血液重新回流入主动脉管腔内而使疼痛消失突发持续性疼痛是本病的突出特点伴随症状 有血管迷走神经兴奋表现的患者，出现大汗淋漓，恶心，呕吐，晕厥等，累及肾血管时伴随有腰痛等疼痛消失后如再重新反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外膜破裂的可能 突发持续性疼痛是本病的突出特点一部分患者无明显疼痛，原因可能是： 发病早期便出现晕厥或神志严重改变而掩盖疼痛症状 发病早期以心力衰竭，主动脉瓣关闭不全，脉搏缺如为首发症状 一发病即出现猝死与血压不平行性休克患者因剧痛或血流动力学不稳定而出现烦躁不安，面色苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，脉搏快弱，呼吸急促等休克征象休克表现与血压改变呈不平行性，这是本病的特点患
9、者血压升高，也可正常或血压稍低，只有外膜口破裂出血时血压才降低压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织和、或侵及主动脉的大分支，可引起相应部位的脏器或组织损害的各种不同临床症状和体征，有时可构成错综复杂的临床表现压迫症状: 心血管系统由于本病合并高血压病，心脏常扩大或有心肌损害主动脉夹层分离后新出现心脏杂音，这是较常见的体征De Bakey 型及型夹层常侵及主动脉瓣，所以常在主动脉瓣区突然出现响亮的舒张期杂音并伴有收缩期杂音；一旦发现此体征对夹层分离有诊断意义压迫症状: 心血管系统心脏杂音产生的原因可能是： 夹层分离血肿致使主动脉瓣移位或变形，瓣环扩大，瓣叶失去支持，引起主动脉瓣关闭不全 主动脉腔内
10、压力升高或降低的变化血液从夹层分离得的双腔间流入或流出 内膜破裂口周围的破裂碎片引起血流漩涡压迫症状: 心血管系统心尖部可出现收缩期和舒张期杂音 原因为左心室显著扩大致二尖瓣环扩大引起相对性二尖瓣狭窄及关闭不全，或主动脉瓣关闭不全明显时主动脉瓣关闭不全的症状及体征 如脉压增宽，水冲脉等周围血管征，易致进行性充血性心力衰竭急性心肌梗死及急性心包积血 夹层分离波及冠状动脉时可引起急性心梗，当夹层血肿破裂到心包腔时可很快发生急性心包积血，引起明显的心脏压塞表现，病情急遽发展，恶化以致死亡压迫症状: 心血管系统脉搏的改变和血管性杂音：主动脉夹层发病后几小时，可出现周围动脉阻塞现象，因此必须反复检查及观
11、察颈，肱，桡，股及腘窝动脉的脉搏变化；若动脉搏动消失或双侧脉搏强弱不一，双上肢血压明显不一样或上下肢血压差距缩小，均提示周围动脉阻塞主动脉夹层的相应部位可闻及和扪及血管震颤有时胸锁关节处出现异常搏动或在胸骨上窝可扪及搏动性包块压迫症状: 呼吸系统当夹层血肿压迫气管，支气管，或明显主动脉瓣关闭不全引起急性左心衰时，患者可出现呼吸困难、端坐呼吸、咯血、肺部罗音等当血肿破入胸腔引起胸腔积血时，多见于左侧，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难，同时伴有出血性休克压迫症状: 胃肠道系统 当夹层分离波及腹主动脉及其大分支时，可出现腹部剧痛，常伴有恶心、呕吐、腹胀、腹泻等，类似各种急腹症 破入腹腔，可引起腹膜
12、刺激征 破入食管可出现呕血 压迫肠系膜上动脉可致肠缺血坏死而出现便血、呕血压迫症状: 泌尿系统夹层波及肾动脉时可有血尿或无尿，腰部及肋脊角处疼痛，查体发现肾区能扪及包块急性肾缺血可引起急性肾功能衰竭及肾性高血压压迫症状: 神经系统一旦夹层波及供应脑和脊髓的动脉，或因低血压及休克使脑和脊髓的血供不足时，则可引起神经系统相应的症状和体征据临床资料，2042的患者出现急性神经功能障碍，少数人持续数周或数年，尸检时可确诊为本病所致压迫症状: 神经系统当夹层分离沿无名动脉或颈动脉扩展，致动脉管腔狭窄或阻塞时可出现头晕，神志模糊，定向定位力丧失，嗜睡或晕厥甚至昏迷，检查颈动脉搏动减弱或消失当椎动脉至脑底动
13、脉环的侧支循环不足时，发生对侧偏瘫，同侧失明，眼底检查发现视网膜苍白压迫症状: 神经系统压迫颈交感神经节可引起Horner综合征，压迫喉返神经出现声音嘶哑波及或影响肋间动脉或腰椎动脉，发生动脉阻塞时则可引起截瘫，损伤部位以下的躯干感觉消失，常伴有尿储留夹层分离扩张至双侧髂动脉，可出现双下肢动脉搏动消失，周围神经供血不足，出现周围神经，皮肤，肌肉缺血的表现，肢体刺痛，麻木，感觉消失，皮肤青紫，肌力减退或麻痹等辅助检查一般实验室检查心电图胸片超声心动图CTMRI主动脉造影数字减影法血管造影（DSA）诊 断 急性夹层动脉瘤发展快、临床变化多 ,临床误诊及漏诊相当多，须详细了解病情发展情况及密切观察体
14、征变化才能作出正确的诊断，诊断要点有: 持续刀割或撕裂样疼痛 ,吗啡类止痛剂效果不 佳，尤其是有高血压史的中年以上患者 休克时血压不降 ,早期还可升高 突然出现的主动脉瓣关闭不全诊 断 血管杂音 双侧颈动脉、肱动脉或股动脉搏动不一致或血压有明显的差别 急腹症或突然出现的神经系统障碍 其他的脏器供血不全的表现 影像学检查结果 如患者病情危重 ,有高度提示本病的临床表现时 ,应紧急治疗抢救生命 ,无影像学检查的必要 鉴别诊断急性心梗急性肺栓塞急腹症其他原因所致的主动脉瓣关闭不全治疗：非手术 治疗原则： 迅速降低血压至安全或适宜水平；降低心肌收缩力，减慢左室收缩速度，避免夹层的扩展和再破裂 治疗：非
15、手术非手术治疗指征： 疑夹层分离，但影像学检查未能确定夹层分离的起始部位或未能发现夹层破裂者 夹层分离始于降主动脉在锁骨下开口远端 已决定手术，但尚未实行之前，为减少急性期手术的风险性而做准备 主动脉假腔中血液凝固，夹层不进一步发展者 发病已过两周以上的慢性夹层患者治疗：非手术急性期的初步处理立即将病人送监护室,监测心电图、血压、中心静脉压、呼吸和尿量等疼痛剧烈者可给予吗啡类药物止痛及镇静药，严格卧床休息休克者积极抗休克，静脉输全血，血浆或代血浆，必要时用多巴胺或阿拉明等呼吸困难，发绀者取半卧位、吸氧合并心梗者禁用溶栓或抗凝治疗治疗：非手术药物治疗 主要方法是联合应用血管扩张剂和受体阻滞剂,控
16、制收缩压在100120 甚至7080mmHg ,首选硝普钠和肾上腺受体阻滞剂注意保证尿量在25ml/ h 以上。上述药物疗效不佳者可选用二氮嗪，ACEI类，特拉唑嗪等。对受体阻滞剂有禁忌者，可选用钙离子拮抗剂治疗：非手术 多数病人降压后疼痛症状明显缓解,一些并发症也有所好转;但血压不高的病人不宜降压,仅减弱心肌收缩力加对症治疗即有利于病情缓解 若病人出现严重的低血压,应考虑心包填塞瘤体破裂。心包填塞时行心包穿刺弊大于利,若病情稳定应尽快手术 经初步处理后,如病情稳定,无心、脑、肾等重要器官供血受累,无夹层动脉继续扩大或破裂的迹象,可暂缓手术继续药物治疗治疗：手术 原则： 除非有严重的神经系统并
17、发症，夹层不能定位，或患者拒绝手术，凡急性主动脉夹层有指征者 均应手术 高龄，癌瘤，多脏衰和有假腔内血栓形成，不宜手术者应药物治疗治疗：手术指征急性A型为手术的最佳指征 B型，血压控制不好，出现神经障碍，药物治疗无效，或血压控制后仍有持续疼痛或证明有横膈下动脉大分支受累者 主动脉夹层伴发严重主动脉瓣关闭不全者治疗：手术局限性破裂的急性主动脉夹层者主动脉夹层伴发心脏压塞或左侧胸腔积血，且出血不能控制者主动脉主要分支闭塞或受压致昏迷无尿者；某些慢性夹层伴严重进行性主动脉瓣关闭不全或分离继续发展，药物治疗无效者治疗：手术 手术方式 依不同病情对不同患者采取不同手术方式 切除内膜撕裂的主动脉，夹层假腔入口的处理术，重建主动脉术（包括主动脉修补术，血管端端吻合术等），主动脉置换术（置换人造血管术），主动脉瓣置换术等 治疗：手术 近年来，手术有了新进展，包括聚四氟乙烯片植入术，加固主动脉壁缝合口，以免主动脉被撕裂或再撕裂；主动脉套样双环人造血管，使其与主动脉内膜紧密固定，以免复发 手术一般在体外循环下进行，但不主张采用血液肝素化。健康第一 丢了一个钉子，坏了一只蹄铁； 坏了一只蹄铁，折了一匹战马； 折了一匹战马，伤了一个骑士；伤了一个骑士，输了一场战斗；输了一场战斗，亡了一个国家。
