1、小儿淋巴管瘤小儿淋巴管瘤Lymphangioma in childhood1 脉管的先天性畸形，脉管的先天性畸形，属于错属于错构瘤构瘤（与血管瘤同时存在，称脉（与血管瘤同时存在，称脉管瘤）是临床中较常见的肿瘤之管瘤）是临床中较常见的肿瘤之一。一。2胚胎学 Embryology 由间叶组织的原始淋巴管囊和淋巴由间叶组织的原始淋巴管囊和淋巴管发育形成。管发育形成。 当原始淋巴囊部分被孤离隔离时，当原始淋巴囊部分被孤离隔离时，就形成淋巴管囊肿；原始淋巴管局部就形成淋巴管囊肿；原始淋巴管局部过度增生时，就形成单纯性或海绵状过度增生时，就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤。3二、病理分类二、病理分类
2、Pathologic classification 单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤 由丛集的毛细淋巴管扩张而形成，管腔由丛集的毛细淋巴管扩张而形成，管腔不规则，部分管壁突入管腔；不规则，部分管壁突入管腔； 海绵状淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤 由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成；由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成； 囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）囊状淋巴管瘤（囊状水瘤） 常为多囊性常为多囊性 4二二. 临床表现临床表现 Clinical manifestation1. 单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤 位于皮肤的浅层，有位于皮肤的浅层，有时在皮肤上隆起，在股时在皮肤上隆起，在股部、头部、上肢等处多部、头部、上
3、肢等处多见，也有少数发生在口、见，也有少数发生在口、舌、眼和外生殖器部位，舌、眼和外生殖器部位，外观呈小泡颗粒，透明外观呈小泡颗粒，透明或稍带红色，压迫可溢或稍带红色，压迫可溢出粘稠的淋巴液。出粘稠的淋巴液。或成或成群地生长在舌部，形成群地生长在舌部，形成巨舌。巨舌。562 、海绵状淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤 多见于四肢、颈、腋窝、面颊等处，多见于四肢、颈、腋窝、面颊等处，病灶可使该部位变形，有时伴有功能障病灶可使该部位变形，有时伴有功能障碍。碍。生长面颊的淋巴管瘤，使容貌异常；生长面颊的淋巴管瘤，使容貌异常；位于下肢的淋巴管瘤，肢体呈象皮肿；位于下肢的淋巴管瘤，肢体呈象皮肿；发生舌部，形成巨舌并
4、造成进食和语言发生舌部，形成巨舌并造成进食和语言困难，或呼吸困难。扪之成困难，或呼吸困难。扪之成柔软的肿块。柔软的肿块。783 3、囊状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤 多发生在颈部的锁骨上窝处多发生在颈部的锁骨上窝处 。囊状。囊状水瘤可发生在纵隔、腹膜后、盆腔等处，水瘤可发生在纵隔、腹膜后、盆腔等处，并产生相应的临床表现。并产生相应的临床表现。病灶体积较大，病灶体积较大，表面光滑，质地柔软，可有波动感。表面光滑，质地柔软，可有波动感。位位于皮肤表面的颜色呈浅蓝色，透光试验于皮肤表面的颜色呈浅蓝色，透光试验阳性。阳性。910三、诊断：三、诊断：Diagnosis根据病史、体征和影像检查帮助确诊根据病史、
5、体征和影像检查帮助确诊单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤 少见，大多据外观可少见，大多据外观可确诊。超可发现包块，穿刺抽出浅黄色的确诊。超可发现包块，穿刺抽出浅黄色的淋巴液。淋巴液。海绵状淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤根据发生的部位，皮肤根据发生的部位，皮肤颜色，穿刺抽出淋巴液颜色，穿刺抽出淋巴液. . 有时应与海绵状血管瘤相鉴别，有时应与海绵状血管瘤相鉴别，外观颜色外观颜色 穿刺抽出液。穿刺抽出液。11囊状淋巴管瘤囊状淋巴管瘤 部位、体征，可以考虑到该病的诊部位、体征，可以考虑到该病的诊断。穿刺抽出浅黄色液体，则诊断成立。断。穿刺抽出浅黄色液体，则诊断成立。 诊断困难时，配合超、和。诊断困难时，配合超、和。 12四、治疗：四、治疗：Treatment 1、 手术治疗手术治疗 小儿淋巴管瘤自行消退的可能性极小，确诊后可行外科手术治疗132、 局部注射局部注射 先抽尽淋巴液，先抽尽淋巴液， 注射博莱霉素或平注射博莱霉素或平阳霉素，每次用量阳霉素，每次用量4 4mg mg ，2 2周一周一次，次即可治愈（本院资料）。次，次即可治愈（本院资料）。1415161718192021
