1、 苏氨酸.苏氨酸 生糖氨基酸 天冬氨酸族 -酮戊二酸衍生 类型包括谷氨酸、 谷氨酰胺、甲硫氨 酸、苏氨酸、异亮氨酸及赖氨酸（以草酰乙酸为底物）提供碳原子代谢三条代谢途径1.由苏氨酸醛缩酶催化裂解生成甘氨酸和乙醛后者氧化形成乙酸。乙酸氧化形成乙酰-CoA。甘氨酸会形成丙酮酸2.由丝氨酸-苏氨酸脱水酶转变为a-酮丁酸3.脱氢脱羧形成氨基丙酮4.附加生物合成由天冬氨酸的羧基还原，有ATP的参与，活化羧基并提供一个磷酸基，生成天冬氨酸-半醛。以上反应过程与细菌及植物合成L-赖氨酸的一段过程完全相同。天冬氨酸-半醛以NADPH为辅酶，在脱氢作用下还原生成L-高丝氨酸高丝氨酸在其激酶作用下在羟基位置转移A
2、TP上的一个磷酸集团形成O-磷酰-L-高丝氨酸，再经苏氨酸合酶作用，水解下磷酸基团形成苏氨酸生物合成生物合成苏氨酸必要氨基酸 必需氨基酸指的是人体自身（或其它脊椎动物）不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的氨基酸 苏氨酸可分解为甘氨酸和乙醛，通过甘氨酸形成一碳单位 一碳单位就是指具有一个碳原子的基团。指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲酰基等。特点：1.不能在生物体内以游离形式存在；2.必须以四氢叶酸为载体。途径1 H3C-C-C-COO H2C-COO +H3C-C-H H3-C-SCoAH-OH-HNH3-苏氨
3、酸羟甲基转移酶又称丝氨酸羟甲基转移酶-+NH3-+O苏氨酸甘氨酸乙醛CoA乙酰-CoAO途径1乙酰-CoA 乙酰辅酶A是人体内重要的化学物质,能源物质代谢的重要中间代谢产物，在体内能源物质代谢中是一个枢纽性的物质。 糖、脂肪、蛋白质三大营养物质通过乙酰辅酶A汇聚成一条共同的代谢通路三羧酸循环和氧化磷酸化，经过这条通路彻底氧化生成二氧化碳和水，释放能量用以ATP的合成。 乙酰辅酶A是合成脂肪酸、酮体等能源物质的前体物质，也是合成胆固醇及其衍生物等生理活性物质的前体物质。三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环途径2 苏氨酸 CH3-CH2-C-COOPLPH2ONH4+苏氨酸脱水酶-Oa-酮丁酸途径2途径3苏氨酸 CH3-C-C-COO CH3-C-CH2-NH3苏氨酸脱氢酶NADNADH+H+-O-HNH3+Oa-羟基-酮丁酸氨基丙酮CO2途径3途径4：琥珀酰-CoA 苏氨酸也可以变为琥珀酰-CoA进入三羧酸循环和其他代谢途径先天性氨基酸代谢缺陷症病 名： 甲基丙二酸血症临床症状： 除血中积累甲基丙二酸外，其它症状 表现为，新生儿呕吐，惊厥，死亡，严重的智力迟钝代谢缺陷： 缺乏甲基丙二酰-CoA变位酶（有些病人对维生素B12治疗有反应）
