1、 一、概念二、肾小球的组织结构 三、病因和发病机制 四、基本病理改变 增生的内皮细胞产生基膜物质增生的内皮细胞产生基膜物质基膜增厚基膜增厚系膜细胞增生系膜细胞增生系膜基质系膜基质银黄着色：鞋钉样银黄着色：鞋钉样光镜下表现为光镜下表现为毛细血管壁变厚毛细血管壁变厚，PASPAS及及PASMPASM等染色可见等染色可见 增厚及断裂的基膜。增厚及断裂的基膜。发生急性肾炎的肾小球内可有发生急性肾炎的肾小球内可有中性粒细胞和纤维中性粒细胞和纤维 素等渗出素等渗出，是，是滤过膜损伤滤过膜损伤的结果。的结果。毛细血管壁可发生毛细血管壁可发生纤维素样坏死纤维素样坏死，伴有，伴有血栓血栓形成。形成。光镜下光镜下
2、HEHE染色显示均质的染色显示均质的嗜酸性物质沉积嗜酸性物质沉积。硬化的特点是系膜区和毛细血管袢细胞外硬化的特点是系膜区和毛细血管袢细胞外胶原数量增多。胶原数量增多。 肾小球血流和虑过性状的改变，管腔出现由肾小球血流和虑过性状的改变，管腔出现由蛋白质、细胞蛋白质、细胞 或细胞碎片或细胞碎片等浓聚成的管型等浓聚成的管型 间质充血、水肿、炎细胞浸润间质充血、水肿、炎细胞浸润。 肾小球发生玻璃样变和硬化时，相应肾小管萎缩或消失，肾小球发生玻璃样变和硬化时，相应肾小管萎缩或消失， 间质发生间质发生纤维化纤维化。 五、临床表现及分型六、肾小球肾炎的病理类型 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫
3、性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）又称毛细血管内增生性肾小球肾炎又称毛细血管内增生性肾小球肾炎 -为临床上最常见且预后最好的一型。为临床上最常见且预后最好的一型。双肾对称性弥漫性肿大，被膜紧张，表面光滑双肾对称性弥漫性肿大，被膜紧张，表面光滑充血，呈红色，故称大红肾。充血，呈红色，故称大红肾。在基底膜表面有驼峰状沉积物；在基底膜表面有驼峰状沉积物； 极少数转为新月体性肾炎极少数转为新月体性肾炎多数痊愈（儿童预后好，成人预后差多数痊愈（儿童预后好，成人预后差）少数转为慢性少数转为慢性（二）急进性（快速进行性）肾小球肾
4、炎（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎 ( rapidly progressive GN，RPGN )好发好发于于青年、中年人青年、中年人新月体形成新月体形成（新月体性肾小球肾炎）（新月体性肾小球肾炎） 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生成分：成分：IgGIgG和和C3C3Goodpasture 综合症综合症原位免疫复合物沿基膜沉积原位免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：线形荧光免疫荧光：线形荧光属于属于I I型抗型抗GBMGBM肾炎肾炎抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引起抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引起 肺泡壁的损伤肺泡壁的损伤临床除新月体性临床除新月体性GNGN的表现外，有咳嗽、咯血的表现外，有咳
5、嗽、咯血 肾小球肾小球形成形成细胞性新月体、细胞细胞性新月体、细胞纤维性纤维性新月新月体、体、纤维性纤维性新月体新月体-囊囊腔狭窄、闭塞，压迫血腔狭窄、闭塞，压迫血管丛。管丛。肾小管肾小管上皮重吸收蛋白发生细胞内上皮重吸收蛋白发生细胞内玻变玻变；病变；病变肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。间质间质水肿、炎细胞浸润、纤维化。水肿、炎细胞浸润、纤维化。 肾病综合征可由多种原因引起，肾病综合征可由多种原因引起，1515岁以下儿岁以下儿童多因原发性肾炎引起，成人多可能与系统童多因原发性肾炎引起，成人多可能与系统性疾病有关（糖尿病、淀粉样物质沉积、系性疾病有关（糖尿病、淀粉
6、样物质沉积、系统性红斑狼疮）。统性红斑狼疮）。 银染色： 早期GBM外侧钉突状-钉突增大、融合，沉积物被包埋在GBM内，使其增厚-沉积物逐渐被溶解，形成“虫蚀状”空隙-空隙渐被基膜样物质充填。银黄着色：鞋钉样银黄着色：鞋钉样免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积,沉积物之间形成钉突。 (GBM弥漫均匀性增厚) 肾病综合症：由于肾病综合症：由于GBMGBM损伤严重，通透性明显损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为非非选择性蛋白尿选择性蛋白尿。 常常缓慢进展，对缓慢进展，对
7、肾上腺皮质激素不敏感肾上腺皮质激素不敏感； 多数多数病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性肾小球肾炎。肾小球肾炎。 2. 2. 微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎（minimal change glomerulonephritis）大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现现黄白色的条纹黄白色的条纹。光镜：近曲小管上皮细胞内大量光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积脂质沉积和和玻璃样玻璃样小滴。小滴。 临床病理联系：临床病理联系： 儿童肾病综合症儿童肾病综合症-高度选择性蛋白尿高度选择性蛋白尿，主要是小，主要是小分子白蛋白；
8、高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。 结局：结局： 90%90%以上患者对皮质类固醇敏感，预后较好。以上患者对皮质类固醇敏感，预后较好。免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从GBM剥脱现象。 肾小球肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。 型免疫复合物型、型免疫复合物型、型补体系统异常型补体系统异常 肾病综合症，儿童、青少年多见；预后较差肾病综合症，儿童、青少年多见；预后较差 光镜光镜 ：肾小球体积增大、细胞增多。系膜：肾小球体积增大、细胞增多。系膜细胞增生，系膜
9、基质增多，血管球小叶分隔细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。肾小球基底膜增厚呈双增宽，呈分叶状。肾小球基底膜增厚呈双层或双轨状层或双轨状电镜：电镜：I I型型内皮细胞下内皮细胞下出现电子致密沉积物。出现电子致密沉积物。 IIII型型基底膜致密层基底膜致密层内有大量块状高电子密度内有大量块状高电子密度的沉积物呈带状沉积。的沉积物呈带状沉积。型型 弥漫性肾小球弥漫性肾小球系膜细胞增生系膜细胞增生及及系膜基质增多系膜基质增多免疫复合物免疫复合物型肾炎型肾炎 肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征 光光 镜：系膜细胞及基质增生镜：系膜细胞及基
10、质增生 电电 镜镜 ：系膜内有沉积物，管壁不增厚：系膜内有沉积物，管壁不增厚 免疫荧光免疫荧光 ：IgM(C3IgM(C3、IgGIgG、IgA) IgA) 预后：取决于病变的严重程度。预后：取决于病变的严重程度。膜性肾小球肾炎：指膜性肾小球肾炎：指基底膜基底膜增厚。增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：指膜性增生性肾小球肾炎：指系膜增生和基系膜增生和基底膜增厚底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生系膜增生 全球最常见的肾炎类型，我国大约占全球最常见的肾炎类型，我国大约占30%30%机制不明，呼吸道炎症时，粘膜机制不明，呼吸道炎症时，粘膜IgAIgA合成增加合成增加并在
11、系膜区沉着；激活补体替代途径并在系膜区沉着；激活补体替代途径肾小肾小球损伤。球损伤。 反复发作的反复发作的血尿血尿或或蛋白尿蛋白尿，少数，少数为肾病综合征，多见于儿童和青年。为肾病综合征，多见于儿童和青年。光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽，偶可有新月体形成。电镜：系膜区沉积物免疫荧光：系膜区IgA和C3沉积 。 大量肾小球发生大量肾小球发生玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化，又称慢性，又称慢性硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 （1 1）部分有明显肾炎病史；）部分有明显肾炎病史； （2 2）部分无明显肾炎病史。）部分无明显肾炎病史。大体：大体： 继继发性颗粒性发性颗粒性固缩肾固缩肾 1.1.病变肾
12、小球病变肾小球玻变、纤维化玻变、纤维化，呈，呈“肾小球集中肾小球集中 现象现象”，所属肾小管萎缩、消失。，所属肾小管萎缩、消失。 2.2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。张，可见各种管型。 3.3.间质弥漫性纤维化间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。润；细、小动脉玻变、腔狭窄。 硬化硬化 代偿性肥大代偿性肥大慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症多尿多尿、夜尿和低比重尿：、夜尿和低比重尿：滤过率增加，重吸滤过率增加，重吸收有限，尿浓缩功能降低。收有限，尿浓缩功能降低。持续性持续性（肾性）高血压（肾性）高
13、血压: : 肾小球硬化、肾单肾小球硬化、肾单位严重缺血，肾素分泌增加；高血压致细小位严重缺血，肾素分泌增加；高血压致细小动脉硬化，缺血加重。动脉硬化，缺血加重。进行进行性贫血性贫血: :促红细胞生成素减少；骨髓造血促红细胞生成素减少；骨髓造血功能受抑制。功能受抑制。氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症 多数病变缓慢进展，预后极差。多数病变缓慢进展，预后极差。 死因：尿毒症或高血压引起的心衰、脑出血死因：尿毒症或高血压引起的心衰、脑出血或继发感染等或继发感染等 急性肾炎急性肾炎慢性肾炎慢性肾炎快进肾炎快进肾炎肾小球肾小球内皮及系膜内皮及系膜细胞增生细胞增生玻璃样变玻璃样变, ,纤维化纤维化“新月体新月体
14、”形成形成肾小管肾小管上皮细胞浊上皮细胞浊肿肿, ,各种管各种管型型 浊肿浊肿 ，脂变，萎，脂变，萎缩缩, ,代偿性扩张代偿性扩张萎缩或消失萎缩或消失肾间质肾间质充血，充血，水肿水肿纤维结缔纤维结缔组织增生组织增生充血，充血，水肿水肿大大 体体“大红肾大红肾”、“蚤咬肾蚤咬肾” “ “颗粒固缩肾颗粒固缩肾” ” “大白肾大白肾”back 上皮下沉积上皮下沉积内皮下沉积内皮下沉积循环复合物循环复合物backback抗原抗原抗体抗体 基底膜沉积物基底膜沉积物原位免疫沉积原位免疫沉积back正常肾小球正常肾小球增生肾小球增生肾小球backback中性粒细胞渗出中性粒细胞渗出back透明样变或硬化透明样变或硬化back肾小管内发生蛋白变性 肾小管间质可纤维化backbackPSGNback backbackbackback纤维性新月体纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体back
