1、目录目录第第 四四 节节 葡萄糖的其他代谢途径葡萄糖的其他代谢途径Other Metabolism Pathways of Glucose目录目录n概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+，前，前者再进一步转变成者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的的反应过程。反应过程。一、磷酸戊糖途径生成一、磷酸戊糖途径生成NADPH和和磷酸戊糖磷酸戊糖目录目录n细胞定位：细胞定位：胞液胞液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应（一）磷酸戊糖途径的反应过程分为两个阶段
2、（一）磷酸戊糖途径的反应过程分为两个阶段n反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段: : 第二阶段：非氧化反应第二阶段：非氧化反应 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2。包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。目录目录CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CC
3、CCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P16-磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH5-磷酸核糖磷酸核糖 目录目录催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。间产物。G-6-P5-磷酸核糖磷酸核糖NADP+NADPH+H
4、+NADP+NADPH+H+CO2目录目录第二阶段反应的意义就在于通过一系列基第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移反应，将核糖转变成团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称糖途径也称 磷 酸 戊 糖 旁 路 （磷 酸 戊 糖 旁 路 （ pentose phosphate shunt）。2经过基团转移反应进入糖酵解途径经过基团转移反应进入糖酵解途径目录目录5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C
5、73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛C3目录目录磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段第第二二阶阶段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)36-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C53NAD
6、P+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2目录目录n总反应式总反应式:36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2目录目录n磷酸戊糖途径的特点磷酸戊糖途径的特点: 脱氢反应以脱氢反应以NADP+为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了过了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演变过程。的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物反应
7、中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生一次脱羧一次脱羧和和二次二次脱氢脱氢反应，生成一分子反应，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。目录目录（二）磷酸戊糖途径主要受（二）磷酸戊糖途径主要受NADPH/NADP+比值的调节比值的调节 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖途径的此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡萄糖进磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。入磷酸戊糖途径的流量。 此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的影响，的影响，比值升高则被抑制
8、，降低则被激活。另外比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。 因此，磷酸戊糖途径的流量取决于因此，磷酸戊糖途径的流量取决于NADPH的需求。的需求。 目录目录（三）磷酸戊糖途径的生理意义在于生成（三）磷酸戊糖途径的生理意义在于生成NADPH和和5-磷酸核糖磷酸核糖2提供提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应1为核酸的生物合成提供核糖为核酸的生物合成提供核糖（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH参与体内羟化反应；参与体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽还用于
9、维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的还原状态。的还原状态。目录目录2G-SH G-S-S-GN N A A D D P P+ + N N A A D D P P H H + +H H+ +A AH2 氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。它可以保护红细胞膜蛋白
10、的完整性。 目录目录二、糖醛酸途径可生成葡萄糖醛酸二、糖醛酸途径可生成葡萄糖醛酸n反应过程：反应过程：6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPGUDPGAUDPGA1- 1-磷酸葡萄糖醛酸磷酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸L-L-古洛糖酸古洛糖酸L-L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-D-木酮糖木酮糖5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径目录目录对人类而言，糖醛酸途径的主要生理意义在对人类而言，糖醛酸途径的主要生理意义在于生成活化的葡萄糖醛酸，即于生成活化的葡萄糖醛酸，即UDPGA。葡。葡萄糖醛酸是组成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透萄糖醛酸是组成蛋白聚糖
11、的糖胺聚糖，如透明质酸、硫酸软骨素、肝素等的组成成分。明质酸、硫酸软骨素、肝素等的组成成分。葡萄糖醛酸在生物转化过程中参与很多结合葡萄糖醛酸在生物转化过程中参与很多结合反应。反应。n生理意义：生理意义：目录目录三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木糖醇糖醇(xylitol)、山梨醇、山梨醇(sorbitol)等，所以被称等，所以被称为多元醇途径为多元醇途径(polyol pathway)。 但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡萄糖代谢所占比重极少
12、。萄糖代谢所占比重极少。目录目录第第 五五 节节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis目录目录糖糖 原原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平n糖原的定义：糖原的定义：n糖原储存的主要器官及其生理意义：糖原储存的主要器官及其生理意义：目录目录1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-糖苷键糖苷键形
13、成长链。形成长链。2. 约约10个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端.非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。n糖原的结构特点及其意义：糖原的结构特点及其意义：目录目录一、糖原的合成代谢主要在一、糖原的合成代谢主要在肝和肌组织中进行肝和肌组织中进行n合成部位：合成部位：糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的过程。成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组
14、织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆目录目录1.1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADP己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）n糖原合成途径：糖原合成途径：目录目录1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2.6-2.6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖此反应中磷酸基团转移的意义在于：由此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成于延长形成-1,4-糖苷键，所以糖苷键，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化上的半缩醛
15、羟基必须活化，才利于与原来的，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高键具有较高的能量。的能量。目录目录UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充，在体内充作葡萄糖供体。作葡萄糖供体。3.1-3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖UTP尿苷尿苷 PPPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶2Pi+能量能量1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine
16、diphosphate glucose, UDPG)OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目录目录糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4.-1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合目录目录糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，为原有的细胞内的较小糖原分子，称为称为糖原引物糖原引物(primer)， 作为作为UDPG 上葡萄糖上葡萄糖基的接受体。基的接受体。 糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(gly
17、cogen synthase) 目录目录. .糖原分枝的形成糖原分枝的形成 分支酶分支酶(branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键目录目录近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行可对其自身进行共价修饰，将共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的葡萄糖分子的C1结合到其酶分结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。糖原合成
18、过程中作为引物的第一个糖原分子糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？从何而来？目录目录肝糖原的合成1. 糖原分支酶： 1,4-糖苷键 1,6糖苷键 水溶性, 便于分解(多头进行)2. 糖原合成是耗能的过程 G磷酸化：1个ATP 生成UDPG：1个UTP G Gn+1：共消耗2个ATP3. 关键酶：糖原合成酶目录目录二、肝糖原分解产物二、肝糖原分解产物葡萄糖葡萄糖可补充血糖可补充血糖n亚细胞定位：亚细胞定位：胞浆胞浆n肝糖元的分解过程：肝糖元的分解过程：糖原糖原n+1n+1糖原糖原n n + 1- + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶(Glycogen phosphor
19、ylase)1.1.糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。目录目录2.2.脱枝酶的作用脱枝酶的作用转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)磷酸化酶磷酸化酶转移酶活性转移酶活性 -1,6糖糖苷酶活性苷酶活性在几个酶的共同作用下，最终产物中约在几个酶的共同作用下，最终产物中约85%为为1-磷酸葡萄糖，磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。为游离葡萄糖。目录目录1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡
20、萄糖变位酶变位酶3. 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，磷酸酶（肝，肾）肾）葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 总反应：总反应： Gn Gn-1 + G-1-P G-6-P G目录目录n肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反
21、应与肝糖原分解过程相肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中织中不存在葡萄糖不存在葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶，所以生成的，所以生成的6-磷磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与肌糖原的分解与合成与乳酸循环乳酸循环有关。有关。目录目录nG-6-P的代谢去路：的代谢去路：G（补充血糖）（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）U
22、DPG 6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）（进入磷酸戊糖途径）葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）（进入葡萄糖醛酸途径）小结小结n反应部位：反应部位：胞浆胞浆 目录目录n糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 目录目录糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径糖原的合成与分解是分别通过两条不同
23、途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。能进行精细的调节。当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。才能有效地合成糖原；反之亦然。三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节目录目录关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶它们的快速调节有它们的快速调节有共价修饰共价修饰和和变构调节变构调节二二种方式。种方式。它们
24、都以活性、无（低）活性二种形式存它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。化而相互转变。n这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：目录目录（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶n糖原磷酸化酶的共价修饰调节糖原磷酸化酶的共价修饰调节磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b（活性低）（活性低）磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-磷酸化酶磷酸化酶a-（活性高）（活性高）磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶1 1PKAPKA目录目录磷酸化酶二种构像磷酸化酶二种构像紧密型紧密型(T)和和疏松疏松型型
25、(R)，其中，其中T型型的的14位位Ser暴露，便于接受前暴露，便于接受前述的共价修饰调节。述的共价修饰调节。 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶磷酸化酶 a (R) 疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶 a (T) 紧密型紧密型葡萄糖葡萄糖n糖原磷酸化酶的变构调节糖原磷酸化酶的变构调节目录目录（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶-n糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶的共价修饰调节磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶1 1PKAPKA(-)(-)(+)(+)目录目录磷酸化与脱磷酸化的调节 磷酸化酶b (-) 磷酸化酶a(b-
26、 )(+) 糖原合成酶a(+) 糖原合成酶b (a- ) (-)PP目录目录腺苷环化酶腺苷环化酶（无活性）（无活性）腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体受体ATPcAMP PKA(无活性无活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-PPi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1PiPi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶
27、抑制剂PKA（有活性）（有活性） (-)(-)(-)(-)(+)(+)(+)(+)目录目录级联意义：级联意义：（1）放大效应：）放大效应： 1胰高血糖素胰高血糖素 生成生成(催化催化) 10腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶 生成生成 100CAMP 活化活化 1000蛋白激酶蛋白激酶 诱导分解诱导分解 106分子分子G（2）级联调节中，各级都可调节）级联调节中，各级都可调节目录目录两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；此调节为酶促反应，调节速度快；此调节为酶促反应，调节速度快；调节有调节有级联放大级联放大作用，效率高；作用，效率高；受激素调节。受激素调节。n糖原磷
28、酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：目录目录n肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同：肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同：在糖原分解代谢时肝主要受在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素胰高血糖素的调节，的调节，而肌肉主要受而肌肉主要受肾上腺素肾上腺素调节。调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及及6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。 糖原合酶糖原合酶磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶bAMPATP及及6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖目录目录n调节小结调节小结: : 双向调控：双向调控：
29、对合成酶系与分解酶系分别进行对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。调节，如加强合成则减弱分解，或反之。 双重调节：双重调节：别构调节和共价修饰调节。别构调节和共价修饰调节。 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如分解肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。原的激素主要为肾上腺素。 关键酶调节上存在关键酶调节上存在级联效应级联效应。 关键酶都以关键酶都以活性、无（低）活性二种形式活性、无（低）活性二种形式存存在，二种形式之间可通过在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化磷酸化和去
30、磷酸化而相互转变。而相互转变。目录目录 四、糖原积累症四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致是由先天性酶缺陷所致糖原累积症糖原累积症(glycogen storage diseases)是一是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 目录目录型别型别缺陷的酶缺陷的酶受害器官受害器官糖原结构糖原结构葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶缺陷磷酸酶缺陷肝、肾肝、肾正常正常溶酶体溶酶体14和和16葡葡萄糖苷酶萄糖苷酶所有组织所有组织正常正常脱支酶缺失脱支酶缺失肝、肌肉肝、肌肉分支多，外周分支多，外周糖链短糖链短分支酶缺失分支酶缺失所有组织所有组织分支少，外周分支少，外周糖链特别长糖链特别长肌磷酸化酶缺失肌磷酸化酶缺失肌肉肌肉正常正常肝磷酸化酶缺陷肝磷酸化酶缺陷肝肝正常正常肌肉和红细胞磷酸果糖肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷激酶缺陷肌肉、红肌肉、红细胞细胞正常正常肝脏磷酸化酶激酶缺陷肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝脑、肝正常正常糖原积累症分型糖原积累症分型
