1、123u肝功能不全肝功能不全 各种病因引起肝脏细胞各种病因引起肝脏细胞( (包括包括肝细胞肝细胞和和肝肝非实质细胞非实质细胞) )受损,导致肝脏代谢、分泌、合受损,导致肝脏代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,机体常出成、解毒与免疫功能发生严重障碍,机体常出现黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病现黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等一系列临床综合征。等一系列临床综合征。肝功能衰竭:肝功能衰竭:一般指肝功能不全的晚期阶段。一般指肝功能不全的晚期阶段。4生物性因素生物性因素 : :病毒性肝炎等病毒性肝炎等: :中毒性肝损害等中毒性肝损害等: :肝豆状核变性等肝豆状核变性等u肝功能不全
2、肝功能不全环境因素(环境因素(85%85%),遗传因素(),遗传因素(15%15%): :饥饿饥饿56肝细胞的损害肝细胞的损害7l糖代谢障碍糖代谢障碍 低血糖低血糖肝糖原储备明显减少肝糖原储备明显减少葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶活性降低磷酸酶活性降低胰岛素灭活减少胰岛素灭活减少l蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍低蛋白血症低蛋白血症8l肝性腹水肝性腹水l电解质代谢紊乱电解质代谢紊乱o门脉高压门脉高压o血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低o淋巴循环障碍淋巴循环障碍o钠、水潴留钠、水潴留o低钾血症低钾血症o低低钠血症钠血症91011l胆红素摄取、运载、酯化和排泄功能障碍胆红素摄取、运载、酯化和排泄功能障碍l
3、胆汁酸的摄入、运载或排泄功能障碍胆汁酸的摄入、运载或排泄功能障碍高胆红素血症或黄疸(高胆红素血症或黄疸(jaundice )肝内胆汁淤滞肝内胆汁淤滞1213肝功能不全肝功能不全l凝血因子减少凝血因子减少l血小板异常血小板异常l抗凝物质增多抗凝物质增多l原发纤溶增强原发纤溶增强14l药物代谢障碍药物代谢障碍l解毒功能障碍解毒功能障碍l激素灭活功能障碍激素灭活功能障碍肝性脑病肝性脑病o胰岛素和胰高血糖素灭活减少胰岛素和胰高血糖素灭活减少o醛固酮和抗利尿激素灭活减少醛固酮和抗利尿激素灭活减少o雌激素灭活减少等雌激素灭活减少等1516肝非实质细胞功能异常肝非实质细胞功能异常v肝肝Kupffer细胞细胞
4、功能异常功能异常v肝星形细胞肝星形细胞功能异常功能异常v肝窦内皮细胞肝窦内皮细胞功能异常功能异常v肝脏相关淋巴细胞肝脏相关淋巴细胞功能异常功能异常1718肠肠源源性性内内毒毒素素血血症症19肝非实质细胞功能异常肝非实质细胞功能异常v肝肝Kupffer细胞细胞功能异常功能异常v肝星形细胞肝星形细胞功能异常功能异常v肝窦内皮细胞肝窦内皮细胞功能异常功能异常v肝脏相关淋巴细胞肝脏相关淋巴细胞功能异常功能异常202122232425(前驱期前驱期)262728293031323334NH3正常情况氨的正常情况氨的生成与清除生成与清除肾排出肾排出组织器官组织器官产产NH3及及肾泌肾泌NH336(主要原因
5、)(主要原因)373839414243正常正常44血氨增高血氨增高谷氨酸谷氨酸NADHNADNH3谷氨酰胺谷氨酰胺ATPNH3454647谷氨酸谷氨酸NADHNADNH3谷氨酰胺谷氨酰胺ATPNH3血氨增高血氨增高-氨基丁酸氨基丁酸NADHNAD484950脑病脑病干扰脑组织的能量代谢干扰脑组织的能量代谢使脑内神经递质发生改变使脑内神经递质发生改变对神经细胞膜的抑制作用对神经细胞膜的抑制作用51氨中毒学说的局限性氨中毒学说的局限性l肝性脑病患者有肝性脑病患者有20%20%血氨正常血氨正常l有些患者血氨虽明显增高,但有些患者血氨虽明显增高,但不出现肝性脑病症状不出现肝性脑病症状l暴发性肝炎者血氨
6、与临床表现暴发性肝炎者血氨与临床表现无相关性,降氨治疗无效无相关性,降氨治疗无效5253HOHOCHOHCH2NH2HOCHOHCH2NH2HOHOCH2CH2NH2去甲肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺多巴胺CHOHCH2NH2苯乙醇胺苯乙醇胺羟苯乙醇胺羟苯乙醇胺正常正常神经神经递质递质( (NNT)NNT)假性神经递质假性神经递质( (FNT)FNT)545556苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺596061血血BCAA6263AAA BCAA脑脑病病64 6566GABACl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-676869肝性脑病肝性脑病机制小结机制小结o机制复杂,是多因素作用所致机制复杂,是多因素作用所致o机制中各种学说有各自的局限性机制中各种学说有各自的局限性o各种学说间存在联系各种学说间存在联系70717273747576l防止诱因防止诱因l降低血氨降低血氨l其他治疗措施其他治疗措施l肝移植肝移植77787980818283发病机制发病机制848586Thank you for listening!