1、风湿免疫及血液系统疾病风湿免疫及血液系统疾病临床学院风湿性疾病（rheumatic diseases） 风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。 风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛的意思。 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病（风湿性疾病（rheumatic diseases） 是指一大类
2、病因各不相同，但均累及关节及其周围组织的疾病。 结缔组织病（结缔组织病（connective tissue disease,CTD） 一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等疾病病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类。 自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（autoimmunity disease，AID） 一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。 许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。Rheumatic deseases常见风湿性疾病的发病情况 风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例 类风湿关节炎
3、RA 0.32%-0.36% 强直性脊柱炎AS 0.25% 系统性红斑狼疮SLE 0.07% 原发性干燥综合征pSS 0.3% 骨关节炎OA 50岁以上50%病例一：反复关节肿痛 张XX，女性，54岁 主诉：反复多处关节疼痛3年，加重1月现病史 患者于3年前起无明显诱因反复出现多处关节疼痛，活动关节时疼痛加剧，主要位于双侧肩关节，腕关节及掌指关节及膝关节，关节肿痛明显，伴有间断发热，体温37.2-38，自觉全身不适，乏力，无头痛，无皮疹，无恶心及呕吐，无胸闷及呼吸困难，无腹痛及腹泻，无腰痛及肉眼血尿，3年来上述症状反复，且逐渐加重，掌指关节出现屈曲畸形，多次在当地医院就诊，给予抗炎止痛处理（具
4、体不详），症状无明显缓解，1月前起，患者再次出现上述症状，关节疼痛不能耐受，夜间尤甚，生活不能自理，今来我院就诊。 病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便正常，近期体力下降，体重下降约5kg。 既往史 否认肝炎结核病史，否认高血压，糖尿病病史，否认消化性溃疡及消化道出血史，否认药物过敏史。 查体 T36.5，Bp 140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志清楚，表情痛苦，营养良好，发育正常，皮肤巩膜无黄染，全身无皮疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部饱满，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，双侧足背动脉
5、可触及，四肢肌力5级，肌张力正常，病理征未引出。 双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲及背伸受限。辅助检查 2014/5/5，我院RF：300IU/ml 问题1：该患者的初步诊断是什么？诊断依据？ 初步诊断：类风湿性关节炎 诊断依据：1.中年女性患者； 2.主因“反复多处关节疼痛3年，加重1月”入院，活 动关节时疼痛加剧，主要位于双侧肩关节，腕关节及掌指关节及膝关节，关节肿痛明显，伴有间断发热 ，体温37.2-38，自觉全身不适。3.查体：双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，
6、皮温稍高，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲及背伸受限。4. 门诊资料：2014/5/5，我院RF：300IU/ML. 问题2：为进一步确定诊断需要做哪些检查？ 血常规，大小便常规，肝肾功能 心电图，胸部正位片 抗核抗体谱，免疫球蛋白+补体 抗环胍氨酸肽抗体（抗CCP抗体） 双手及腕关节正侧位片，必要时行关节CT或MRI 检查。 类风湿关节炎 ( (Rheumatoid arthritisRheumatoid arthritis，RA)RA) 是一种病因不明的自身免疫性疾病是一种病因不明的自身免疫性疾病 主要侵犯主要侵犯关节关节
7、多见于中多见于中年年女性女性 我国患病率约为我国患病率约为 0.32-0.36%骶髂关节骶髂关节髋关节髋关节颞下颌关节颞下颌关节颈关节颈关节胸锁关节胸锁关节肩关节肩关节肘关节肘关节腕关节腕关节掌指关节掌指关节近端指近端指间关节间关节膝关节膝关节跖趾关节跖趾关节踝关节踝关节跟距关节跟距关节掌趾关节掌趾关节早期常累及的关节早期常累及的关节晚期受影响的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节通常侵犯的关节颞下颌关节颞下颌关节颈关节颈关节颞下颌关节颞下颌关节RA的临床表现关节表现关节表现关节外表现关节外表现实验检查实验检查 血象：轻中度贫血血象：轻中度贫血 炎性标志物：炎性标志物：ESRESR、CRPCRP
8、 自身抗体：自身抗体： 类风湿因子类风湿因子：并非：并非RARA的特异性抗体的特异性抗体，但其滴度与，但其滴度与RARA的活动性和严重性成正的活动性和严重性成正比。比。 抗环瓜氨酸多肽抗体（抗抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCPCCP抗体抗体) ): : 对对RARA的诊断有较高的特异性的诊断有较高的特异性 比比X线更敏感线更敏感 显示关节软组织早显示关节软组织早期病变，如滑膜水期病变，如滑膜水肿、骨髓水肿等肿、骨髓水肿等RA的诊断的诊断 目前RA的诊断主要依靠临床表现、实验室检查及影像学检查。 诊断标准有两个： ACR1987年修订的分类标准 2010年ACR和EULAR的RA分类标准2010年年A
9、CR/EULAR的的RA分类标准分类标准分或以分或以上可以肯上可以肯定的定的诊断诊断治疗原则治疗原则 迅速给予迅速给予NSAIDsNSAIDs缓解疼痛和炎症缓解疼痛和炎症 尽早使用尽早使用DMARDsDMARDs，以减少或延缓骨，以减少或延缓骨破坏。破坏。 防止关节破坏，保护关节功能，最防止关节破坏，保护关节功能，最大限度的提高患者的生活质量，是大限度的提高患者的生活质量，是最高目标最高目标其他治疗其他治疗 生物制剂生物制剂 TNF-TNF-单克隆抗体（单克隆抗体（infliximbinfliximb） 人可溶性人可溶性TNFTNF受体融合蛋白（受体融合蛋白（EtanerceptEtanerc
10、ept） 干细胞移植干细胞移植 基因治疗基因治疗治疗的一个里程碑RA小结小结 对称性对称性 小关节炎小关节炎 晨僵晨僵 类风湿因子类风湿因子 抗抗CCP抗体抗体 X线检查或线检查或MRI病例二：关节肿痛、皮疹 患者女, 32岁 主诉：皮疹、多关节肿痛2月余现病史 患者2月前去海边度蜜月，日晒后出现面部及四肢暴露部位皮疹，无痛痒。考虑为阳光过敏，局部外用激素类软膏后皮疹好转。但停药后皮疹反复，并出现双手近端指间关节肿痛，无明显晨僵。无发热，无胸闷气短，无恶心呕吐，无腹痛腹泻。既往史 既往有光过敏。新婚未育。 否认肝病，肾病史，否认药物过敏史。 否认家族中类似疾病史。查体 双颊部淡红色皮疹，四肢散
11、在红色斑丘疹。心肺腹部查体无异常发现。双手第二、三近端指间关节肿胀，压痛，活动不受限。辅助检查 血常规，WBC 2.8*109/L，HB 105G/L，PLT 80*109/L。 尿常规（-）。 肝肾功能正常。 双手DR大致正常。 ANA1:320,抗dsDNA1:80。抗ENA（-）,抗CCP抗体（-）。 问题1 该患者的初步诊断是什么？诊断依据？ 系统性红斑狼疮 诊断依据 （1）颊部红斑 （2）光过敏 （3）非侵袭性关节炎，2个近端指间关节 （4）血液系统受累：白细胞及血小板减少 （5）免疫学异常： ANA1:320,抗dsDNA1:80 符合符合ACR1997年年推荐的推荐的SLE分分类
12、标准的五项类标准的五项 问题2 该患者需与哪些疾病相鉴别？ （1）类风湿关节炎 （2）原发性血小板减少性紫癜 （3）原发性肾小球疾病 （4）其他风湿病系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害流行病学 国外 约1/2000人 我国 1/1000人 多见于青年女性，男女比例约为1:9 发病年龄高峰20-40岁，60岁约5%病因 遗传 环境因素 雌激素免疫学异常多种自身抗体SLE的临床表现 临床表现复杂多样 可损害任何系统、脏器、组织 起病情况：隐匿起病 轻型突变重型 多系统受累没特点就是SLE的特点！消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神
13、经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热, ,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦系统性红斑狼疮主要症状的发生率系统性红斑狼疮主要症状的发生率( (引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱C
14、3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA1997年 ACR修订的SLE分类标准-11997年ACR修订的SLE分类标准-2某患者如果在观察期间先后或同时出现某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的条中的4条或条或4条以条以上标准，就可确认为上标准，就可确认为SLE。 SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力
15、下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹脱发脱发2分分8分分4分分疾病活动性的评估：疾病活动性的评估： SLEDAI，总分，总分10分，分，代表病情活动代表病情活动轻型SLE的治疗（皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害） NSAIDs 羟氯喹 0.2 日1-2次 小剂量糖皮质激素 必要时免疫抑制剂（权衡利弊）重型SLE的治疗（诱导缓解和巩固治疗）1.糖皮质激素糖皮质激素：冲击治疗：甲基强的松g连天 口服：强的松每日，周减量
16、 适应症：狼疮脑病 和减少、溶血近期出现大量蛋白尿高热、血管炎较重 副作用：感染、高血压、高血糖、应激性溃疡2.免疫抑制剂免疫抑制剂有利于更好控制有利于更好控制SLE活动活动减少减少SLE的爆发的爆发减少激素的用量。减少激素的用量。免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素雷公藤雷公藤总甙总甙麦考酚麦考酚吗乙酯吗乙酯羟氯喹羟氯喹 3.特殊治疗特殊治疗： 大剂量静脉丙种球蛋白 血浆置换 干细胞移植 治疗展望： 生物治疗 基因治疗SLE-一般治疗 教育患者 认识疾病的严重性、可治性和复发性。与医生的配合，长期随访的必要性。目前虽不能根式，但恰当的治疗大多可达病情的完全缓解。
17、避光、避免过敏、预防感染 该患者病情平稳，一直激素维持治疗，33岁时考虑生育问题，自行停用激素等药物治疗。怀孕后，孕期基本平稳，孕后期下肢水肿，尿蛋白（+）。38周剖宫产下一男孩。产后1周患者出现精神症状，表现为喜怒无常，骂人打人，智力迟钝，并出现幻觉，体温37.5。你考虑最有可能的原因是什么？ A 产后精神病B 重症感染C 中枢神经系统感染D 精神神经狼疮E 其他 患者行腰穿检查及头MRI，结果回报： 腰穿压力160mmH2O，细胞数0。 头颅MRI：脑白质多发病变。 你选择下一步治疗？ A 抗精神病治疗为主B 大剂量激素冲击治疗，甲泼龙1g/d*3天，3天后泼尼松60mg，同时环磷酰胺。C
18、 大剂量激素治疗，甲泼龙500mg/d*3天，3天后泼尼松60mg，同时环磷酰胺。D 大剂量激素治疗，甲泼龙80mg/d*3周，同时环磷酰胺。E 足量激素治疗，泼尼松60mg/d*1月，同时环磷酰胺。F 其他。 SLE小结小结 多系统损害多系统损害 多种自身抗体多种自身抗体 诊断采用诊断采用ACR1997年年SLE的分类表现的分类表现 治疗主要采用激素及免疫抑制剂治疗主要采用激素及免疫抑制剂血液和造血系统疾病内内容容 造血组织的组成1 血液系统疾病的分类2 血液病学常见症状与体征及实验室检查3 血液病学的防治、诊疗原则4 血液病学的进展及相关病例分析5 造血组织的组成1造血组织的组成曾仕强血液
19、系统血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞（red blood cell）白细胞（white blood cell）血小板（platelet）造血组织的组成各类细胞因子在造血过程的作用 血液系统疾病的分类2血液系统疾病的分类 一、红细胞疾病：一、红细胞疾病： 1）数量改变：常见各类贫血 2）质量改变：遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿等血液系统疾病的分类 二、白细胞疾病二、白细胞疾病： 1）数量改变：粒细胞缺乏症、白细胞增多如感染、严重等； 2）质量改变：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等血液系统疾病的分类 三、出血性疾病三、出血性疾病： 1）PLT数量或质量异常：
20、原发性PLT减少性紫癜、血小板无力症； 2）凝血功能障碍:a.凝血因子缺乏：血友病；b.符合因素引起：DIC；c.循环血中抗凝物质过多。 3）血管壁异常：过敏性紫癜； 4）其他：血栓性疾病与血流、血液成分、血液高凝状态、血管壁等多种因素相关 血液病学常见症状与体征及实验室检查3贫血p 最常见的症状，原因众多p 血容量减少，组织缺氧p 面色、指甲、口唇、结膜苍白p 乏力、心慌、气短，头晕、眼花p 长期贫血导致记忆力下降p 严重贫血导致贫血性心脏病血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征出血倾向p 特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史p 自发性皮肤
21、、粘膜瘀斑表现p 局部关节、肌肉出血或血肿形成p 外伤、手术后出血不止p 家族成员有出血史发热p 多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征 p 非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强 周期性高热-霍奇金淋巴瘤p 白血病浸润颅内血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征黄疸p 主要是溶血性贫血p 间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mmol/Lp 急性溶血性黄疸： 中重度黄疸（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛p 慢性溶血性黄疸： 轻度或波动性黄疸 伴贫血、肝脾大血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征骨痛p 骨髓
22、瘤： 恶性浆细胞的侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏p 白血病： 恶性细胞增殖充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞白血病 侵犯颅骨、眼窝血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征脾大p 异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病p 骨髓化生：骨髓纤维化p 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病p 脾功能亢进p 溶血性贫血血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征淋巴结肿大p 重要的体征p 询问出现的时间，全身或局部p 检查数量、大小、硬度、温度、活动度p 注意：淋巴结肿大的速度p 淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征皮肤改变p 皮肤瘙痒
23、：可见于霍奇金淋巴瘤p 皮肤紫红色：真性红细胞增多症p 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病p 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征血液病学实验室检查血液病学实验室检查启互动开场，引起兴趣主主要要项项目目2骨髓检查1 1一般血液检查5免疫学检查4组织病理血检查6细胞遗传学及分子生物学检查3血液生化检查血液病学实验室检查血液病学实验室检查启互动开场，引起兴趣一一般般血血液液检检查查高质量的血常规检查为诊断提供重要的高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据线索和依据2红细胞体积（MCV ）平均红细胞含量(MCH )平均血红蛋白浓度（MCHC）1 1红细
24、胞总数（RBC) 血红蛋白含量（Hb) 血细胞比容（Hct)5网织红细胞计数（Ret)及平均体积4血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积（MPV)6白细胞手工分类3白细胞总数（WBC) 白细胞分类计数（DC）骨骨 髓髓检检查查造血细胞形态学检查是不可缺少的手段造血细胞形态学检查是不可缺少的手段项项 目目骨髓涂片骨髓涂片1骨髓组织检查2骨髓细胞电镜检查骨髓细胞电镜检查3血液病学实验室检查血液病学实验室检查缺铁性贫血缺铁性贫血小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血骨髓象骨髓象铁染色铁染色急性白血病急性白血病血象血象骨髓骨髓象象白血病细胞电镜结构白血病细胞电镜结构细胞核大，圆形
25、。细胞核大，圆形。核仁明显，可见核仁明显，可见2 2个核泡，胞质内可个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗见少量圆形界膜颗粒粒血血液液生生化化检检查查造血细胞功能及代谢检查造血细胞功能及代谢检查项项 目目红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血1白细胞生化：微球蛋白2凝血检查凝血检查3血液病学实验室检查血液病学实验室检查组组织织病病理理学学检检查查项项 目目淋巴结活检淋巴结活检1脾活检2体液细胞学检查体液细胞学检查3血液病学实验室检查血液病学实验室检查免免疫疫学学检检查查发展快速发展快速项项 目目白血病免疫分型白血病免疫分型1抗血细胞抗体检测2免疫球蛋白含量及免疫固定电泳
26、免疫球蛋白含量及免疫固定电泳3血液病学实验室检查血液病学实验室检查4造血细胞调节因子及其受体造血细胞调节因子及其受体细细胞胞遗遗传传学学及及分分子子生生物物检检查查部分已作为常规检查部分已作为常规检查项项 目目染色体检查染色体检查1基因诊断2特定蛋白标记特定蛋白标记3血液病学实验室检查血液病学实验室检查血液病学的防治、诊疗原则4血液病学的防治、诊疗原则 脱离致病因素: 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 注意防护去除病因n1 补充造血原料n2 刺激造血n3 细胞因子n4 脾脏切除n5 过继免疫n6 成分输血保持正常血液成分及其功能 1 化疗 白血病,淋巴
27、瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗去除异常血液成分和抑制异常功能 最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益造血干细胞移植血液病学的进展51分子水平揭示疾病发生机制 骨髓增殖性疾病研究 阵发性血红蛋白尿研究2血液肿瘤的分类进展3治疗进展 靶向治疗 生物效应调控治疗血液病学进展血液病学进展病例:发热、面色苍白 倪，男性，51岁。 主诉头晕、乏力1个月，间断发热1周。 现病史 患者于1
28、个月前无明显诱因出现头晕、乏力伴面色苍白，无视物旋转，可从事日常生活，未予治疗，且乏力症状逐渐加重，上二楼后需休息。1周前出现发热，体温最高达38，无寒战，于诊所应用退热药物后热退，后发热反复出现，今为求进一步诊治来我院门诊，查血象示“WBC 14.2109/L,RBC 2.751012/L，HGB 56g/L，PLT 52109/L”。病程中偶有鼻衄、齿龈出血，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无头痛，饮食、睡眠良好，大小便正常,体重未见明显减轻。既往史 体健。 半年前有居室装修史。 体格检查 贫血貌，双侧颏下及左侧腘窝可触及数枚肿大的淋巴结，质韧，直径在 0.52cm之间，边界尚清，无压痛，右侧
29、颈部可见少量散在瘀点瘀斑，直径在0.21cm之间，色鲜红，压之不褪色，胸骨叩痛阴性，心肺无异常，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。辅助检查 血常规WBC 14.2109/L,MO 40%,NE 27%,LY 19，RBC 2.751012/L，HGB 56g/L，PLT 52109/L。 问题1根据患者症状、体征及血常规结果，你能想到哪些疾病？ 急性白血病； MDS； Evens综合征。 问题2进一步提检哪些检查确诊？ 复查血常规并外周血分类、尿常规、血生化、凝血象、 溶血象、 骨髓穿刺及活检、 免疫表型、 染色体及融合基因、 腹部彩超、胸片。 问题3急性白血病的临床表现主要有哪些？ 贫血 发热
30、出血 淋巴结及肝脾肿大 胸骨局部压痛等 问题3：Auer小体常见于哪些疾病？在骨髓涂片中，白血病胞质中出现的染红色细杆状物，长约1-6um。 急性髓细胞白血病（AML） 急性单核细胞白血病 骨髓增生异常综合征（MDS）的RAEB-t型案例短评 掌握急性白血病的临床表现、诊断金标准、Auer小体的临床意义等。小结小结 风湿性疾病：风湿性疾病：RA，SLE等等 血液性疾病：贫血、白血病等血液性疾病：贫血、白血病等练习题1.使用非甾体抗炎药治疗类风湿关节炎时，为预防其胃肠副作用常并用 A钙剂B维生素K CH2受体拈抗剂D碱性药E羟氨苄青霉素 2.除了关节肿痛之外，对类风湿关节炎的诊断最有意义的临床表
31、现是 A肘膝部肌腱附着端痛与足跟、脚掌痛 B关节隆起与受压部位有无痛性皮下结节 C小腿发现紫红色痛性皮下结节 D弥漫性肺间质改变伴肺内结节 E双侧渗出性胸腔积液，其糖定量正常 女，40岁，反复手关节痛1年，曾诊断为类风湿关节炎，间断使用理疗和非甾体抗炎药，症状有缓解。近1个月来低热，关节痛加重。肘后出现多个皮下结节，检查ESR 40mm/h，心脏彩超发现小量心包积液。考虑为类风湿关节炎活动。 3.对疾病活动诊断最有意义的检查是 AC反应蛋白B心包积液病理C类风湿因子滴度D关节影像学E补体 4最适宜的治疗措施是 A维持原治疗方案B改用皮质激素C加用青霉素 D选用慢作用抗风湿药E应用皮质激素加慢作
32、用抗风湿药 5.关于类风湿因子(RF)与类风湿关节炎(RA)的陈述正确的是 ARF阳性的患者一定都是RA，而且RA患者RF一定都阳性 BRF阳性的患者一定都是RA，但是RA患者RF不一定都阳性 C是阳性的患者不一定都是RA，但是RA患者RF一定都阳性 DRF阳性的患者不一定都是RA，而且RA患者RF不一定都阳性 E在RA患者中，RF-旦出现就不再发生变化 6.在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是 A育龄女性多发B皮肤黏膜与关节表现C肾炎D浆膜炎E贫血 7.下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是 A抗RNP B抗双链DNA C抗Scl-70 D抗Sm E抗Jo-1 8.与系统性红
33、斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是 A抗核抗体B抗双链DNA抗体C抗Sm抗体 D抗SsA抗体E抗中性粒细胞胞浆抗体 9.应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是 A减轻心肌损害B防止肾纤维化与肾功能恶化C减轻血管炎性损害 D防止中枢神经系统损害E增加血小板，防止溶血 10.女，35岁，因蝶形红斑关节肿痛血小板减少,ANA阳性确诊为系统性红斑狼疮，在使用强的松45 mg/d治疗一个月后突发38.8伴寒战、咳嗽和咳痰，化验：WBC 16l09/L，首选以下哪项治疗 A环磷酰胺静脉冲击B干细胞移植C头孢菌素静脉滴注 D甲基强龙静脉冲击E倍他米松肌注 11女，33岁，月经量多已
34、3年。近1个月来感乏力、头晕、心悸，查：Hb 60g/L，WBC l.0l09/L，Plt140l09/L，骨髓象：粒比红为1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45 %，体积小，胞浆偏蓝，治疗首选 A肌注维生素B12 B口服铁剂C输血D脾切除E口服叶酸12-16天为共用题干题 女，40岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体度肿大，下肢少许瘀斑。WBC 11.6l09/L，原始细胞0.60，Hb 80g/L，Plt 34l09/L。 12最可能的诊断是 A特发性血小板减少性紫癜B缺铁性贫血C再生障碍性贫血 D溶血性贫血E急性白血病 13体检中应特别注意的体
35、征是 A睑结膜苍白B胸骨压痛C浅表淋巴结肿大D皮肤出血点E心脏杂音 14.为明确诊断应做的检查是 A血小板抗体B血清铁蛋白C骨髓扫描 D淋巴结活检E骨髓涂片细胞学检查 15Auer小体不见于 A.M1型白血病 B.M2型白血病 C.M3型白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性单核细胞白血病 16急性白血病引起贫血最重要的原因是 A出血B红系增殖受白血病细胞干扰C无效红细胞形成 D造血原料缺乏E红细胞寿命缩短类风湿结节类风湿结节 是RA较常见的关节外表现 其存在提示RA病情活动。肺间质病变肺间质病变 是RA最常见的肺病变，约见于30%的患者，主要表现为活动后气短，肺纤维化蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑浆膜炎浆膜炎神经精神狼疮神经精神狼疮(NP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐 抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的自身抗体 为SLE标记抗体之一 提示肾脏损害 抗Sm抗体是SLE标记抗体之一 与活动无关 可作为回顾诊断 特异达99%，敏感性仅为25%
