1、掌握一些主要的概念：掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸; ; 熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源反应，尿素氮的来源; ;了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病。氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病。二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡n总氮平衡总氮平衡：摄入量摄入
2、量 = = 排出量排出量 如如成人成人；n正氮平衡正氮平衡：摄入量排出量：摄入量排出量 如如儿童、孕妇儿童、孕妇；n负氮平衡：负氮平衡：摄入量排出量摄入量排出量 如如饥饿、消耗性饥饿、消耗性疾病疾病 ；2. 2. 生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为303050g50g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g80g。 3. 3. 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食指体内
3、需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有物供给的氨基酸，共有8 8种：种：ValVal、HeHe、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysLys、PhePhe、TrpTrp。 其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价
4、值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 （一）蛋白质的降解的胞外途径（一）蛋白质的降解的胞外途径酶原激活的意义酶原激活的意义 可保组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。胃蛋白酶胃蛋白酶2 2、小肠消化：小肠消化：1)1)来自胰腺的酶：来自胰腺的酶： (1) (1) 内肽酶：水解蛋白质内部肽键。内肽酶：水解蛋白质内部肽键。胰蛋白酶：胰蛋白酶：LysLys、ArgArg羧基端肽键；羧基端肽键；( (碱性）碱性） 糜蛋白酶：糜蛋白酶：P
5、hePhe、TyrTyr、TrpTrp肽键；肽键； ( (芳香族）芳香族） 弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：ValVal、LeuLeu、SerSer、AlaAla肽键肽键（脂肪族）（脂肪族）(2) (2) 外肽酶：外肽酶：羧肽酶：羧肽酶：从从C C端水解；端水解； 羧肽酶羧肽酶A A：水解水解中性氨基酸中性氨基酸C C端的肽键；端的肽键； 羧肽酶羧肽酶B B：水解水解碱性氨基酸碱性氨基酸C C端的肽键；端的肽键；2)2)来自小肠粘膜细胞的寡肽酶：来自小肠粘膜细胞的寡肽酶：(1) (1) 氨肽酶：氨肽酶：从从N N端端水解，形成二肽。水解，形成二肽。(2) (2) 二肽酶二肽酶：作用于：作用于二肽二肽。
6、n寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。 3) 3) 小肠腔的消化：小肠腔的消化：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶2 2、泛素介导的蛋白质降解途径、泛素介导的蛋白质降解途径 依赖依赖ATPATPn 降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白不依赖不依赖ATPATP 利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶(cathepsin)(cathepsin)降解外源降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白；性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白；l 吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：吸收机制：耗
7、能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程实验依据：实验依据：n -氨基酸氨基酸灌入肝，流出液含少量灌入肝，流出液含少量-酮酸酮酸；n 用各种用各种组织切片与组织切片与-氨基酸氨基酸在生理条件下保温在生理条件下保温1-2 h1-2 h后，除去蛋白质，利用酮酸与后，除去蛋白质，利用酮酸与2 2，4 - 4 - 二硝二硝基苯肼生成苯腙，证实有基苯肼生成苯腙，证实有酮酸酮酸生成；生成；n 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系：用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系： 氧气氧气 ：氨：氨 ：-酮酸酮酸 = 1 = 1 ：2 2 ：2 22 2）反应：）反应：先脱氢再水解脱氨。先脱氢再水解脱氨。A A、L-L-氨
8、基酸氧化酶氨基酸氧化酶： 有两类，有两类，分别以分别以FADFAD、FMNFMN（人和动物）（人和动物） 为辅基，为辅基，活性低，故在氨基酸脱氨中不起主要作用。活性低，故在氨基酸脱氨中不起主要作用。B B、D-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶： 以以FADFAD为辅基为辅基，脊椎动物在肝肾细胞中，脊椎动物在肝肾细胞中， 有些微生物也有，活性强，但人和动物体内有些微生物也有，活性强，但人和动物体内D-D-氨基酸氨基酸很少。很少。L-L-氨基酸氧化酶的作用：氨基酸氧化酶的作用：n生成的生成的H H2 20 02 2在过氧化氢酶作用下分解成水和氧气。在过氧化氢酶作用下分解成水和氧气。NADP+-亚氨基戊
9、二酸亚氨基戊二酸1 1）概念）概念除甘氨酸除甘氨酸 、苏氨酸、苏氨酸、 赖氨酸、赖氨酸、 脯氨酸脯氨酸 、羟脯氨酸外、羟脯氨酸外n以以谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPT)(GPT)和和谷草转谷草转氨酶氨酶(GOT)(GOT)分布分布最广、活性最大。最广、活性最大。n临床以此临床以此判断肝判断肝功能功能是否正常是否正常谷丙转氨酶谷丙转氨酶( (GPT)GPT)GPTGPT谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清GOTGOT升高升高GPT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸GOT谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸
10、酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸所有转氨酶所有转氨酶辅酶辅酶为为磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛，并作为脱羧作用、并作为脱羧作用、脱氨作用、消旋脱氨作用、消旋作用及醇醛裂解作用及醇醛裂解反应的辅酶。反应的辅酶。转氨作用转氨作用特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：* * 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成; ; * * 催化的反应可逆催化的反应可逆; ;* * 其辅酶都是其辅酶都是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛; ; 是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。 丙酮酸丙酮
11、酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸4 4）转氨基作用特点及意）转氨基作用特点及意义义2 2）类型：）类型：转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联反应：主要在肝、肾组织反应：主要在肝、肾组织转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联（骨骼肌、心肌、脑和肝组织的主要脱氨形式（骨骼肌、心肌、脑和肝组织的主要脱氨形式) )注意三
12、个概念注意三个概念: : (1) (1)生糖氨基酸生糖氨基酸（glycogenicglycogenic amino acidamino acid） 某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的后所生成的-酮酸酮酸可转变可转变为为糖糖。 如如丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸等等1515种种 (2)(2)生酮氨基酸生酮氨基酸 (ketogenic(ketogenic amino acid)amino acid) 某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的后所生成的-酮酸酮酸可转变可转变为乙酰为乙酰CoACoA进而生成进而生成脂肪或酮体脂肪或酮体
13、。 如如亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸酸5 5种种 (3)(3)生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸(glucgenic and ketogenic amino acids)指在体内既能转变成指在体内既能转变成糖糖又能转变又能转变酮体酮体的一的一类氨基酸。类氨基酸。 包括包括色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。氨酸、酪氨酸。 1 1、概念：、概念：氨基酸在氨基酸在氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶作用下生成作用下生成COCO2 2和和一个相应一级胺类化合物的作用。一个相应一级胺类化合物的作用。 2 2、酶：、酶：专一性强，
14、专一性强，通常通常只对只对L-L-氨基酸氨基酸起作用。起作用。除除HisHis脱羧酶脱羧酶不需辅酶外，余均以不需辅酶外，余均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅为辅酶。酶。（2 2）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA)(-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。（3 3）组胺）组胺 (histamine)(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2
15、 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（4 4）5-5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。（5 5）多胺）多胺( (polyamines) ) 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SA
16、M )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。胺胺氨氨醛醛脂肪酸脂肪酸合成尿素合成尿素CO2H2O新氨基酸新氨基酸氨基酸分解氨基酸分解脱氨脱氨脱羧脱羧氨氨-酮酸酮酸胺胺CO2动物体动物体
17、内氨的内氨的主要去主要去路路1 1）有关尿素形成的实验：）有关尿素形成的实验：a a、蛋白质膳食：尿中尿素、蛋白质膳食：尿中尿素； b b、切除肝：血、尿中尿素、切除肝：血、尿中尿素 c c、切肾：血中尿素、切肾：血中尿素； d d、同时切肝、肾：血中尿素恒定。、同时切肝、肾：血中尿素恒定。1.1.尿素的生物合成及调节尿素的生物合成及调节（哺乳动物氨的主要去路）（哺乳动物氨的主要去路）氨是尿素合成的氨是尿素合成的前体的实验：前体的实验：1515N N标记铵盐饲喂标记铵盐饲喂动物证明：动物证明：1515N N出现在出现在精氨酸精氨酸的胍的胍基、及全部的基、及全部的尿素尿素上。上。2 2）尿素的生
18、物合成（鸟氨酸循环）：）尿素的生物合成（鸟氨酸循环）：尿素形成、鸟氨酸再尿素形成、鸟氨酸再生生精氨基琥珀酸精氨基琥珀酸 反应小结反应小结l 原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。3 3）尿素循环的意义：）尿素循环的意义：4 4）尿素生成的调节尿素生成的调节1. 1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2. 氨
19、甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸、精氨酸为其激活剂为其激活剂3.3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：2. 2. 氨的转运氨的转运（1 1） 丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)(alanine-glucose cycle) 反应过程反应过程 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉
20、丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。 l合成合成氨基氨基酸酸、l转化成转
21、化成糖、糖、脂肪、脂肪、l氧化成氧化成COCO2 2 和和 H H2 2O O琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰谷氨酰胺胺组氨酸组氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C3 3、芳香族氨基酸合成途径、芳香族氨基酸合成途径原料原料载体载体一碳单位一碳单位合成核苷酸合成核苷酸甲硫氨酸代谢甲硫氨酸代谢甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸4 4、一碳单位在体内的生理作用、一碳单位在体内的生理作用第五节第五节 氨基酸代谢缺陷症氨基酸代谢缺陷症会员免费下载
