1、胆管癌胆管癌Bile Duct carcinoma云南省肿瘤医院腹部外二科杨步荣1概 述 定义：发生于肝外胆管(含左右肝管主干至胆总管下端)恶性肿瘤的总称。不包括肝内胆管癌、肝脏胆管细胞癌、胆囊癌、乏特壶腹癌。 发病年龄：5070岁 男女 22.5:1 发生部位： 上段胆管癌 中段胆管癌 下段胆管癌2上段胆管癌 肝门部胆管癌/近端胆管癌 发生于左右肝管，汇合部及肝总管的癌肿3中段胆管癌 指肝总管胆囊管汇合部以下，十二指肠上缘以上之胆总管4胆总管下段癌 肿瘤位于十二指肠上缘以下、乏特壶腹(Vater ampulla)以上之胆总管，则称为下段胆管癌，亦称为远端胆管癌。5病因与发病机制 病因未明 我
2、国发病率高 可能原因：v胆管结石v胆道蛔虫 胆管炎 癌v中华分技睾吸虫 v先天性胆管囊状扩张症 癌 癌变率达2.515 6病 理 大体 分型v弥漫型(浸润型)：最多见v结节型v乳头型 7病 理 组织学分型v腺癌（多见）乳头状腺癌高分化腺癌（最多见）：约占胆管癌23以上低分化腺癌未分化癌（少见）：癌细胞在胆管内弥漫浸润，常常侵犯胆管周围组织和邻近器官 v鳞癌v类癌 少见v肉瘤 8转移途径 上段胆管癌v直接浸润 肝实质v沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙 肝内/肝十二指肠韧带内扩散；v沿粘膜内 向上下段浸润v晚期：肝内转移、腹膜种植、肺脑肾骨等远处转移 9转移途径 中下段胆管癌 经胰十二指肠后、上
3、淋巴结，肠系膜上动脉周围和腹腔动脉周围淋巴结转移10Bismuth分型 （1975 ） I型 肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部 型 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管 a型 肿瘤已侵犯右肝管 b型 肿瘤已侵犯左肝管 型 肿瘤已侵犯左右肝管11 国际TNM分期（1992） T 原发肿瘤TX 原发肿瘤不能确定T0 无癌瘤病理学证据Tis 原位癌T1 肿瘤侵犯粘膜或肌层T1a 肿瘤侵犯粘膜T1b 肿瘤侵犯肌层T2 肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织T3 肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、 胆囊、结肠、胃12国际TNM分期 N 区域淋巴结NX 区域淋巴结不能确定N0 无区域淋巴结转移N1 胆囊管、胆总管周围和(或)肝
4、门淋巴 结转移N2 胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、 腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移13国际TNM分期 M 远处转移MX 不能确定远处转移的存在M0 无远处转移M1 远处转移14组织病理学分级 G 组织病理学分级 G1 高分化 G2 中度分化 G3 低分化 G4 未分化15UICC胆管癌分期(1992) 分期 T N M 0 期 Tis N0 M0 I 期 T1 N0 M0 II 期 T2 N0 M0 III 期 T1 T2 N1、N2 N1、N2 M0 M0 IV 期 A T3 任何 N M0 IV 期 B 任何 T 任何 N M1 分期TNM0期TisN0M0I期T1N0M
5、0II期T2N0M0III期T1 T2N1、N2N1、N2M0M0IV期AT3任何NM0IV期B 任何T任何NM116临床表现 胆管癌起病隐匿 临床表现不典型 确诊时多为中晚期 早期 ：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状 进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛 17临床表现 临床症状（三种类型）v阻塞性黄疸型 进行性加重黄疸，多伴上腹胀痛，厌油，乏力，纳差，多误诊为“传染性肝炎” v急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20，呈发冷、发热、腹痛及黄疸v长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有结石、狭窄胆管囊状扩张；有长期上腹痛，有手术史18临床表现 体征 阻塞性黄疸型进行性
6、加重黄疸上腹胀痛厌油、乏力、纳差易误诊为“传染性肝炎” 19临床表现 急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20发冷、发热、腹痛、黄疸易误诊为胆管结石并发急性化脓性胆管 炎 手术20临床表现 长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有原发性胆管结石，肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症；有长期上腹痛，并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石，胆肠内引流术以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生癌变21体 征 胆管下段癌肿肝脏呈一致性肿大，伴有胆囊肿大，无痛性黄疸为主要症状 胆管中段的癌肿体征同上胆囊管常被肿瘤侵犯而阻塞，胆囊肿大并充满白胆汁，称为胆囊积水 22体 征 上段胆管癌肝门部胆管癌 肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大
7、，深度黄疸但胆囊空虚肝门胆管癌特征侵犯胆囊管胆囊肿大积液23体 征 左侧肝管癌肿无黄疸左肝缩小右肝代偿肥大 肝脏呈不对称性肿大胆囊常不肿大24诊 断 如何提高胆管癌早期诊断率警惕!凡是40岁以上黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者25B 超 首选检查方法 表现肝内胆管不同程度扩张胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例于胆管上、中、下段癌肿，分别于肝门区、胆管中段或胆管下段可见低回声团块影，少数胆管癌可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度； 26超声内镜检
8、查（EuS） 显示肝门区肿块 优于B超检查鉴别胆囊癌侵犯肝门胆管/肝门胆管癌鉴别肝总管良性狭窄、结石27CT检查最常用检查方法能显示梗阻近端胆管扩张肝内转移病灶和区域淋巴结肿大能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤28CT检查 缺点 对肝门部软组织的分辨率差 不能显示完整的胆道树图像 对肝门胆管癌切除可能性的术前评估作用不大29MRI检查对软组织分辨率高于CT不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态能完整地显示肝内外胆道树图像能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移结合磁共振门脉血管成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉无须注射造影剂无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患者接受是目前影像学诊断技术中最佳选择3
9、0PTC检查能清楚地显示梗阻近端扩张胆管缺点：有创有胆瘘和出血发生可能可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况不能鉴别胆管狭窄性病变31ERCP检查仅能显示梗阻远端胆管的情况易引起重症胆管炎、急性胰腺炎应用价值有限 32血清肿瘤标志物cAl9-9cA50CA242敏感性、特异性低临床应用受限33鉴别诊断 胆管炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝癌累及肝门胆管、肝门部转移性癌肿 34治 疗 手术治疗为主 目的切除肿瘤、恢复胆管通畅 应积极手术探查 35手术方式肝门部胆管癌 肝门胆管癌骨骼化切除术： 包括肿瘤在内的部分胆总
10、管、胆囊、肝 总管、左右肝管以及肝十二指肠韧带内 除血管以外的所有软组织切除，行肝内 胆管空肠Roux-en-Y吻合36肝门部胆管癌手术方式 肝门胆管癌扩大根治性切除术条件：患侧病变累及级以上肝胆管、门静脉分支能游离出来，而对侧肝管完好方法：肝门胆管癌骨骼化切除左半肝、右半肝、尾叶切除门静脉受累及时，可部分切除后修补，或整段切除后血管重建37肝门部胆管癌手术方式 肝门胆管癌部分切除、狭窄肝管记忆合 金内支架植入、肝管空肠Roux-en-Y吻 合、胃十二指肠动脉插管、药泵腹壁皮 下埋置术38肝门部胆管癌手术方式 肝门胆管癌姑息性减黄引流术：保留肿瘤的肝管空肠Roux-en-Y吻合术间置胆囊肝管空肠Roux-en-Y吻合术肝管内置内引流管或放置U形管外引流无手术指征者，经PTCD或ERCP途径放置记忆合金胆道内支架39中段胆管癌手术方式 中段胆管癌能与门静脉分开，可行肝外胆管部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术癌肿浸润门静脉壁范围较小，可将门静脉壁部分切除、修补浸润范围较长，可切除一段门静脉，行血管移植40下段胆管癌手术方式 行胰十二指肠切除术放疗术中放疗术后放疗经导管内照射治疗41化 疗 化疗对胆管癌疗效不理想 对部分病人仍有效 近年来吉西他滨(GEM)的应用可获得一定疗效42预 后 根治性切除术后2年生存率已达40 姑息性治疗后平均生存期超过1年 5年生存率仍然较低43
