1、糖尿病性舞蹈症病例分享序幕序幕 从七年前一次QQ日志说起，当时一个瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在抢救室地面上，不停地摆动、蠕动、舞动，患者神志清，有种自责与懊恼的情绪.糖尿病舞者内容提要内容提要病历资料病历资料诊治经过诊治经过结果讨论结果讨论基本信息 患者，程XX,女，汉族，农民 ，已婚 西峡县城关镇户口 入院时间：2017年05月26日 10：33现病史（一） 以以“多饮、多食、消瘦多饮、多食、消瘦1313年余，口舌、肢体抖动年余，口舌、肢体抖动1 1天天”为主诉入院。为主诉入院。1313年余前年余前出现出现三多一少症状三多一少症状查空腹血糖查空腹血糖13.0mmol/l13.0mmol/l，予，予
2、二甲双胍、格列苯脲二甲双胍、格列苯脲 及中成药物，未进及中成药物，未进行饮食控制，监测餐后血糖行饮食控制，监测餐后血糖7mmol/l7mmol/l左右，症状减轻。左右，症状减轻。9 9年前出现双眼视力下降、飞年前出现双眼视力下降、飞蚊症，并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏力、恶心、干呕，蚊症，并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏力、恶心、干呕，5 5年余来反复因年余来反复因“2“2型糖尿病并酮症、视网膜病变、多发神经病变型糖尿病并酮症、视网膜病变、多发神经病变”多次在我科住院治疗，症状缓解多次在我科住院治疗，症状缓解出院，院外应用出院，院外应用“诺和灵诺和灵30”,30”,血糖控制基本理想。
3、血糖控制基本理想。3 3年余前患者自行注射大剂量胰年余前患者自行注射大剂量胰岛素（岛素（300u300u）致昏迷在我科抢救。近）致昏迷在我科抢救。近2 2年来曾多次因年来曾多次因“糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心病、高血压病、高血压”在我科住院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，在我科住院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重。现病史（二） 患患者者半半月月前前无无明明显显诱诱因因始始出出现现左左侧侧肢肢体体阵阵发发性性不不自自主主抖抖动，动，以以下
4、下午午多多见，见，可可自自行行缓缓解，解，不不伴伴头头晕、晕、头头痛，痛，无无寒寒战战发发热，热，无无胸胸痛、痛、腹腹痛，痛，未未诊诊治，治，症症状状时时轻轻时时重。重。1 1天天前前再再次次出出现现上上述述症症状，状，并并有有口口唇、唇、四四肢肢不不自自主主抖抖动，动，舞舞蹈蹈样样动动作，作，影影响响进进食食及及讲讲话，话，静静止止状状态态及及睡睡眠眠中中无无明明显显症症状，状，其其余余时时间间症症状状持持续续存存在。在。为为求求诊诊治治来来我我院。院。 既往史（一） 冠心病心肌缺血病史冠心病心肌缺血病史1010余年，活动耐力下降；余年，活动耐力下降； 3 3年前腰背痛检查提示年前腰背痛检查
5、提示“胸胸5 5、6 6椎体骨折并感染椎体骨折并感染”，目前仍有腰背痛；，目前仍有腰背痛； 2 2年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床；年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床； 3.3.高血压病史高血压病史2 2年余，未正规用药，控制情况不详。年余，未正规用药，控制情况不详。目前用目前用药药自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。体格检查静息时无异常动作实 验 室 检 查实 验 室 检 查辅 助 检 查头颅CT:脑萎缩头颅磁共振2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，脑白质脱髓鞘改变脑白质脱髓鞘改变2017年舞蹈病：双侧基底
6、节区腔隙性梗塞，右侧侧年舞蹈病：双侧基底节区腔隙性梗塞，右侧侧脑室角旁软化灶，脑白质脱髓鞘，脑萎缩脑室角旁软化灶，脑白质脱髓鞘，脑萎缩内容提要内容提要病历资料病历资料诊治经过诊治经过结果讨论结果讨论初步诊断病例特点 1.老年女性，农民；老年女性，农民； 2.糖尿病病程长、并发症多；糖尿病病程长、并发症多； 3.基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史；基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史； 4.多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生活质量受影响；多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生活质量受影响； 5.肾衰竭肾衰竭，拒绝血液透析，拒绝血液透析； 6.整体情况差，求生欲望不强烈。整体情况
7、差，求生欲望不强烈。治疗方案选择应用氟哌啶醇后改为安坦应用用后第二天降糖治 疗 经 过治疗结果插曲插曲 患者测指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞动不能控制，静脉穿刺困难，给予建立静脉通道同时口服高渗糖，约6分钟后静脉推注葡萄糖患者很快安静下来，测指血血糖17.2mmol/L，未再出现舞蹈症状。内容提要内容提要病历资料病历资料诊治经过诊治经过结果讨论结果讨论问题 1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈症？ 2.糖尿病性舞蹈症发病原因是什么？ 3.糖尿病性舞蹈症该做什么检查？检查结果会有什么阳性发现？ 4.糖尿病性舞蹈症有什么风险？ 5.糖尿病性舞蹈症该怎样治疗？ 6.糖尿病性舞蹈症预后如
8、何? 7.糖尿病性舞蹈症该如何预防？ .舞蹈病 舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可由多舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可由多种疾病造成基底核损伤的一种临床症状群，故又称种疾病造成基底核损伤的一种临床症状群，故又称为舞蹈样综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明为舞蹈样综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。无论任何舞蹈病均可累计面部肌群、上肢、下肢和无论任何舞蹈病均可累计面部肌群、上肢、下肢和躯干后出现类似的多变的舞蹈样动作。躯干后出现类似的多变的舞蹈样动作。 -陈灏珠M.北京：人民卫生出版社.2005
9、.2701糖尿病性舞蹈症 多急性起病，累及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目多急性起病，累及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。 糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（1960年年
10、Bedwll SF首次报道），多发生首次报道），多发生于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。1997年，年，Chang等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。 糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要是尾状核和壳核，在发病初期是尾状核和壳核，在发病初期CT表现为高密度影，短期内可消失；表现为高密度影，短期内可消失；MRI T1WI相应区域为高相应区域为高信号，可持
11、续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是边界清晰，无明显水肿及占位效应，信号，可持续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、基底节区、海马、胼胝不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、基底节区、海马、胼胝体压部和皮质下白质。体压部和皮质下白质。基底节区基底节又叫基底核，主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）以及屏状核。基底神经节有重要的运动调节功能，它对随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理都有关系，参与精巧运动的形成。临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类
12、是舞蹈病与手足徐动症等，一类是震颤麻痹（帕金森病）。临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。头颅磁共振2014年头颅磁共振T1像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核低信号头颅磁共振2014年头颅磁共振T2像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核有高信号影头颅磁共振2014年头颅磁共振T1像矢状位双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T1像矢状位豆状核病灶部位低密度影头颅磁共振2014年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影糖尿病性舞蹈症糖尿病舞蹈症用药分析小结
13、在血糖异常所致代谢异常和短暂缺血的基础上，在血糖异常所致代谢异常和短暂缺血的基础上，多巴胺能神经系统活性改变等病理生理机制可能参与了糖尿病性舞蹈，多巴胺能神经系统活性改变等病理生理机制可能参与了糖尿病性舞蹈症的发生。症的发生。 影像学变化为疾病诊治提供依据，但进一步定位仍有待进一步研究。影像学变化为疾病诊治提供依据，但进一步定位仍有待进一步研究。 本病一般提示糖代谢状态异常明显，潜在风险可以危及生命，但结合本病一般提示糖代谢状态异常明显，潜在风险可以危及生命，但结合病史及时发现，恰当治疗后预后良好，所以认识该病显得至关重要。及时病史及时发现，恰当治疗后预后良好，所以认识该病显得至关重要。及时发现高、低血糖情况，积极良好血糖控制可预防本病。发现高、低血糖情况，积极良好血糖控制可预防本病。
