1、.课程目标：了解动脉的解剖结构。掌握主动脉夹层的解剖结构。掌握主动脉夹层的定义及分型。了解主动脉夹层的病因及发病机制。掌握主动脉夹层的临床表现。了解主动脉夹层的诊断要点及治疗方法。了解主动脉夹层的鉴别诊断。了解主动脉夹层的适应症。了解主动脉夹层的预后。 .正常的人体动脉血管由内膜、中膜和外膜3层结构组成。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。.主动脉夹层（AD）由于主动脉内膜破损，受到强而有力的血流冲击，主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，使内膜逐步剥离、扩展，从而造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变。 主动脉夹层也称主
2、动脉夹层动脉瘤 AD在男性中多见 男性与女性发生率比为25:1 发生率最高的年龄段是5060岁. vDeBakey分型法：v型：夹层累及范围自升主动脉到降主动脉，甚至到腹主动脉。型：夹层累及范围自升主动脉到降主动脉，甚至到腹主动脉。v型：夹层仅累及升主动脉。型：夹层仅累及升主动脉。v型：夹层仅累及降主动脉。型：夹层仅累及降主动脉。向下未累及腹主动脉者为向下未累及腹主动脉者为aa型；向下型；向下累及腹主动脉者为累及腹主动脉者为bb型型Stanford分类法：分类法：依据裂口涉及升主动脉与否分：依据裂口涉及升主动脉与否分：Stanford A型：相当于型：相当于DeBakey型和型；Stanfor
3、d B型：相当于DeBakey型。Stanford分型有利于治疗方法的选择 . 病因遗传性疾病：马凡综合征(最为常见）、特纳（Turner)综合征、 埃-当（Ehlers-Danlos)综合征高血压：临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与AD分裂相关。高血压中的搏动成分，特别是室内变化率（dp/dt max）的大小是引起AD的主要因素主动脉粥样硬化吸烟特发性主动脉中层退行性变：多见于年纪较大的夹层主动脉壁中先天性心血管畸形：先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄损伤：医源性损伤如心血管介入检查和治疗、心脏手术、IABP妊娠：在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期，尤其是
4、在怀孕69个月间。吸毒主动脉壁的炎症反应和感染.发病机理发病机理假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，供血区域的脏器缺血。主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果.临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 症状与体征疼痛心血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统（出血症状、缺血症状、压迫症状、心功能不全症状）肾衰竭：见于Stanford B型AD。部分AD患者单侧或双侧肾动脉受累，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。猝死：AD破裂或重要器官供血动脉阻塞所致休克：有休克症状，但无心肌梗死的征象。慢性夹层：少部分可无明显症状，仅在影像学检查中偶然发现。
5、.临床表现疼痛（1）突发性胸背部撕裂性剧痛，尤其是伴有高血压者，含服硝酸甘油无效，镇痛剂不能缓解，心电图检查无急性心肌梗死表现，无肺栓塞征象；（2）疼痛伴休克样表现，而血压反而升高或正常或稍低；（3）不明原因的腹痛、腰痛，伴有腹部向外搏动性包块者；（4）上述疼痛伴有昏厥、呕血或便血者；（5）上述疼痛伴有心脏、胸、背、腹部血管杂音或四肢动脉搏动或血压不对称等情况，应高度怀疑主动脉夹层分离发生。.临床表现常见的首发症状常见的首发症状刀割样或撕裂样刀割样或撕裂样疼痛常伴有血管迷走性表现，大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥。.临床表现v累及主动脉瓣引起累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全
6、，是型是型AD常见并发症常见并发症；v冠状动脉开口受累冠状动脉开口受累，导致导致急性心肌梗塞急性心肌梗塞，以右冠多见，以右冠多见；v心包压塞心包压塞，积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血；v周围动脉阻塞征象周围动脉阻塞征象，动脉搏动消失或强弱不等，四肢血压不对称。，动脉搏动消失或强弱不等，四肢血压不对称。v胸锁关节处出现搏动或胸骨上窝可触到搏动性肿块胸锁关节处出现搏动或胸骨上窝可触到搏动性肿块v夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因
7、休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不清、定向力障碍、偏可出现一系列神经系统症状。如：神志不清、定向力障碍、偏瘫、昏迷、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍等。瘫、昏迷、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍等。.临床表现多由于型并发外膜破裂所致升主动脉夹层破裂时胸降主动脉多破裂入左侧胸腔腹主动脉多破裂入腹膜后患者因剧痛而有患者因剧痛而有休克外貌休克外貌，四肢皮肤湿冷、焦虑不安、大汗淋漓、面，四肢皮肤湿冷、焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速、脉搏快而细弱、呼吸急促，但血压常不低或者增色苍白、心率加速、脉搏快而细弱、呼吸急促，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低
8、。不少患者原有高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压高血压，起病后剧痛，起病后剧痛使血压更增高。使血压更增高。.临床表现严重的肾血管性高血压、肾衰竭 常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 夹层累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块。v破入胸腔引起破入胸腔引起胸腔积血胸腔积血，多见于左侧。，多见于左侧。v较少出现上呼吸道阻塞、声嘶、甚至呼衰较少出现上呼吸道阻塞、声嘶、甚至呼衰。.v常见于常见于型主动脉夹层型主动脉夹层v累及腹主动脉及其大分支可有剧累及腹主动脉及其大分支可有剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症表现。烈腹痛、恶
9、心、呕吐等急腹症表现。v夹层压迫食管、纵隔或迷走神经夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难可出现吞咽困难v累及肝动脉开口累及肝动脉开口肝功能损害及肝功能损害及黄疸黄疸v肠系膜上动脉缺血肠系膜上动脉缺血小肠缺血坏小肠缺血坏死死便血便血临床表现.影像学检查X线胸片超声心动图：无创、方便，可了解夹层破口CT：快速而准确，使用对比增强时可以看到内膜撕裂、破口、近端冠状动脉MRI及主动脉造影.诊断要点高血压患者突发胸背部及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急
10、性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术.鉴别诊断肺栓塞Pulmonary Embolism . 胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，用止痛药可收效，伴心电图及心肌酶特征性变化，若有休克外貌则血压常低，不引起两侧脉搏不等。 . 主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，可引起各种急腹症样临床表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆囊炎、消化性溃疡穿孔及肠梗阻等。.治疗目标：治疗目标：v绝对卧床休息绝对卧床休息v收缩压控制在收缩压控制在13.313.316.0kPa(10016.0kPa(100120mmHg)120mmHg)，v心率心率6
11、0607070次次/min/min。v有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛减轻或消失。解，疼痛减轻或消失。治疗目的：阻止夹层血肿的进展治疗目的：阻止夹层血肿的进展治疗原则镇静镇痛镇静镇痛降压降压控制心率控制心率制动制动.治疗v内科保守治疗（药物治疗）v介入治疗（带膜支架腔内隔绝术）v外科手术治疗（开胸人工血管置换术）. 内科治疗适应症1）远端撕裂（型）而无并发症；2）稳定的孤立弓部撕裂；3）稳定的慢性剥离，2周以上。. 外科治疗适应症：1）急性近端撕裂（包括和型）；2）急性远端撕裂（型）伴有以下并发症：重要脏器进行性损害；夹层破裂或濒于破裂；主动脉瓣返流；逆向扩展累及升主动脉；Marfan综合症，内科保守治疗失败。方式：a.夹层累及近端主动脉，可行升主动脉修补手术。b.并发主动脉瓣关闭不全者，可行Bentall术。C.如累及主动脉弓分支血管时可行全弓置换术。.主动脉夹层预后早期外科治疗或内科治疗成功后长期随访，晚期并发症多是复发、返流和局限性囊性动脉瘤形成。未接受治疗的患者生存率很低，90%以上在1年内死亡。.
