1、第十二章主动脉和周围血管病第十二章主动脉和周围血管病1n主动脉病n主动脉夹层n主动脉瘤n周围血管病n周围动脉闭塞病/闭塞性周围动脉粥样硬化n血管炎n血管痉挛n静脉血栓n静脉功能不全n淋巴系统疾病2第一节主动脉夹层 Aortic Dissecction, AD3概念n主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口主动脉内膜撕裂口进入入主动脉中膜主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离真假两腔分离的一种病理改变病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称主动脉夹层动脉瘤。n(并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤)4nAD是心血管疾病的灾难性急危重症，如不及时诊治，48小时死亡率可高达50%。n主要
2、致死原因原因：夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血、急性心衰、肾衰等。5ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery 6流行病学n发病率：2530/100万/年(USA，我国无详细资料)。发病与年龄呈正相关。7临床特点n急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。8病因、病理与发病机制9主要易患因素主要易患因素q高血压，动脉粥样硬化，增龄高血压，动脉粥样硬化，增龄n先天性因素：先天性因素：MarfanMarfa
3、n综合征、家族性胸综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病、主动脉主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病、主动脉狭窄狭窄n医源性损伤：主动脉内造影剂注射误伤医源性损伤：主动脉内造影剂注射误伤内膜、安置内膜、安置IABPIABP等等10基础病理变化n大多数患者基本病因不清楚。n遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变。n部分为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病。11nAD绝大多数为主动脉内膜撕裂后血流进入中层，部分为中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。n内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。12发病机制 q任何破坏任何破坏主动脉中层弹性纤维主动脉中层弹性纤维或肌肉成分完整或肌肉成分完整
4、性的疾病都可能导致主动脉夹层分离性的疾病都可能导致主动脉夹层分离。13De Bakey分 型型夹层起源于升主动脉，累及主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最常见型夹层起源并局限于升主动脉 型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可至腹主动脉，罕有逆行累及主动脉弓 14Stanford分 型nA和B型nA型 不论起源，累及升主动脉的夹层为A型，相当于De Bakey 和型nB型 夹层源自胸降主动脉且未累及升主动脉的夹层为B型，相当于De Bakey 型15临床分型临床分型16病程分类n急性期：急性期： 起病起病2 2周以内为急性期周以内为急性期 n慢性期：慢性期： 起病超过起病
5、超过2 2月为慢性期月为慢性期n亚急性期：亚急性期： 2 2周周-2-2月以内月以内未经治疗的未经治疗的ADAD患者，发病第一个患者，发病第一个2424小时内小时内 每小时死亡约每小时死亡约1%1%，半数以上患者一周内死，半数以上患者一周内死 亡；约亡；约70%70%的患者二周内死亡；约的患者二周内死亡；约90%90%的患的患 者一年内死亡。可见该病为心血管疾病中者一年内死亡。可见该病为心血管疾病中 致命的急诊之一致命的急诊之一17临床表现 n特点特点：多样性多样性, ,复杂性复杂性, ,易漏诊易漏诊, ,易误诊易误诊取决于夹层部位、范围、程度主动脉分支受取决于夹层部位、范围、程度主动脉分支受
6、累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。溃等并发症。 18n疼痛疼痛n血压变化血压变化n心血管系统心血管系统n主动脉瓣关闭不全和心力衰竭主动脉瓣关闭不全和心力衰竭n心肌梗死心肌梗死n心脏压塞心脏压塞n脏器或者肢体缺血脏器或者肢体缺血n神经系统缺血症状神经系统缺血症状n四肢缺血症状四肢缺血症状n内脏缺血内脏缺血n夹层动脉瘤破裂夹层动脉瘤破裂1990%90%的的ADAD患者：突发性前胸或胸背部持续性、撕裂样患者：突发性前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，或刀割样剧痛，可放射至肩背部、尤其可沿肩胛间可放射至肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹以及下肢等
7、处放射区向胸、腹以及下肢等处放射。与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD,AD的疼痛的疼痛 可能有迁移的特征可能有迁移的特征 , ,提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。 n疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n胸痛胸痛 可见于可见于、型型ADADn腹部剧痛腹部剧痛 常见于常见于型型ADAD疼 痛20血压变化n95%以上合并高血压。n双上肢或上、下肢血压相差较大。n低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全、冠状动脉供血受阻引起心肌梗死等所致。严重休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。n两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提
8、示本病。21n心血管系统心血管系统n1主动脉瓣关闭不全和心力衰竭： n2心肌梗死： n3心脏压塞（见本篇第九章第二节）。22主动脉瓣关闭不全(AI)和心力衰竭n突发主动脉反流是型突发主动脉反流是型ADAD常见并发症。常见并发症。n可能系夹层引起瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶可能系夹层引起瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱引起。或瓣环撕脱引起。n心前区可闻及典型的叹气样舒张期杂音且可心前区可闻及典型的叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。杂音可不明显。n易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全23心
9、肌梗塞n冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见n这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD。24心脏压塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎25脏器或者肢体缺血n神经系统缺血症状神经系统缺血症状n四肢缺血症状四肢缺血症状n内脏缺血内脏缺血26神经系统缺血症状n头晕、一过性晕厥、精神失常，甚至缺血性脑卒中。n易误诊为脑血管意外。发病机制发病机制n无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意
10、外n夹层压迫颈交感神经节常出现Horner综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑，若向下延伸至第第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大、小便失禁。27四肢缺血症状n累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。n体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发绀等表现，严重时可导致死亡。28内脏缺血n常见于型ADn累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。n肠系膜上动脉受累肠坏死n肝动脉闭塞缺血黄疸及转氨酶升高 29夹层动脉瘤破裂 破入左侧胸膜腔胸腔积液破入食管、气管或腹腔休克、呕血、咯血等。30四、辅助检查四、辅助检查（一）X线胸部平片与心电图
11、检查（二）UCG（三）CT血管造影及磁共振血管造影检查（四）数字减影血管造影（DSA）对型佳（五）主动脉逆行造影31主动脉造影n突出优点n是确诊AD首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%n缺点n属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊32CT、MRI、CTAnCT诊断诊断ADAD： 敏感性为敏感性为83%83%94%,94%, 特异性为特异性为87%87%100%100%nCTA CTACTA CTA的诊断符合率达的诊断符合率达100%100% MRI: MRI: 敏感性和特异性均为敏感性和特异性均为98%,98%,被被 认为是诊断主
12、动脉夹层的金标准认为是诊断主动脉夹层的金标准33TTETTE或或TEETEEnUCG敏感性仅为 59%85%,特异性为77% n食管超声心动图 (TEE)n有观点：目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术n其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%n血管内超声34五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断35诊断要点r高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛 , ,镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解r疼痛伴休克征疼痛伴休克征 , ,而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升
13、高或正常或稍降低r短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和( (或或) )二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全的体征的体征, ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭r突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等填塞等r胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则 r确诊有赖于影像学诊断技术确诊有赖于影像学诊断技术36n鉴别诊断鉴别诊断：AMI和急性PE。37治疗（一）即刻处理（一）即刻处理（二）随后的治疗决策原则（二）随后的治疗决策原则（三）内科药物治疗（三）内科药物治疗（四）介入治疗（四）介入治疗（五）外科手术治疗（五）外
14、科手术治疗38（一）即刻处理（一）即刻处理n严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。n绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。39（二）随后的治疗决策应按以下原则1急性患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。2升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。3降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架(动脉腔内隔绝术)。40n3降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm或有血管并发症者应
15、争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。41（三）内科药物治疗 药物治疗指征:n无并发症的De Bakey型ADn稳定的孤立的主动脉弓夹层n稳定的慢性夹层n病情已不可能实施手术42药物治疗的具体三项要点 1. 1. 负性肌力基础上迅速降压：静脉用药降低血压负性肌力基础上迅速降压：静脉用药降低血压2.2.镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭3. 3. 保
16、持大便通畅保持大便通畅43内科药物治疗选择内科药物治疗选择1降压 迅速将收缩压降至100120mmHg（13.316kPa）或更低，可静滴硝普钠。2受体阻滞剂 减慢心率至6070次/分及降低左室射血速度(dp/dt)，以防止夹层进一步扩展。受体阻滞剂经静脉给药作用更快。其他：n镇静剂镇静剂n通便药通便药n对症、支持治疗对症、支持治疗44（四）介入治疗n在主动脉内置入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔。n是治疗大多数降主动脉夹层的优选方案是治疗大多数降主动脉夹层的优选方案。45介入治疗n优点n导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受 n避免了外科手术过程可能导致的一些并发症46（五）外科手术治疗
17、（五）外科手术治疗修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术手术死亡率及术后并发症发生率均很高。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层仅适于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。有严重并发症者。47n第二节闭塞性周围动脉粥样硬化 48概述n周围动脉病（peripheral arterial disease，PAD）：由于动脉粥样硬化动脉粥样硬化致下肢或上肢动脉血供受阻，从而产生肢体缺血症状与体征。n多数在60岁后发病，男性明显多于女性。在美国70岁人群的患病率1520%。 49病因与发病机制病因与发病机制n引起冠状动脉粥样
18、硬化的危险因素均可引起本病。n发病机制：参见本篇第七章动脉粥样硬化。50病理生理n肢体的血供调节功能减退肢体缺血症状51临床表现n下肢受累多于上肢。n累及主髋动脉者，30%n累及股腘动脉者，8090%n胫腓动脉受累者40%50%52症状n主要和典型症状：间歇性跛行静息痛 n特点：肢体运动后引发局部疼痛、紧束、麻木、无力，停止运动后疼痛即缓解。n疼痛部位与病变血管相关疼痛部位与病变血管相关。n主髋动脉阻塞：臀、髋及大腿疼痛性间歇性跛行n股腘动脉狭窄：小腿疼痛性间歇性跛行n胫腓动脉病变：踝、趾间歇性跛行n病变进一步加重致血管闭塞时：静息痛53体征1.狭窄远端的动脉搏动消失、狭窄部位可闻及狭窄远端的
19、动脉搏动消失、狭窄部位可闻及收缩期杂音收缩期杂音；若远端侧支循环形成不良致舒张压很低则可为连续性杂音。2.患肢温度较低及营养不良患肢温度较低及营养不良；皮肤薄、亮、苍白，毛发稀疏，趾甲增厚，严重时有水肿、坏疽与溃疡。3.肢体位置改变测试肢体位置改变测试：54肢体位置改变测试肢体位置改变测试n肢体自高位下垂到肤色转红时间10秒和表浅静脉充盈时间15秒，提示动脉有狭窄及侧支形成不良。n肢体上抬60角，若在60秒内肤色转白提示有动脉狭窄。55辅助检查(一)踝/肱指数（Ankle-Brachial Index，ABI）测定：1为正常，0.9为异常，(二)节段性血压测量：节段性压力阶差提示其间有动脉狭窄
20、存在(三)运动平板负荷试验(四)多普勒血流速度曲线分析及多普勒超声显像(五)MRI和CT血管造影:有肯定的诊断价值(六)动脉造影：直观显示血管病变及侧支循环状态，指导治疗56诊断与鉴别诊断n典型的间歇性跛行间歇性跛行加上肢体动脉搏动不肢体动脉搏动不对称对称、减弱或消失，再结合诸多危险因素的存在及上述某些辅助检查的结果，诊断并不困难。n但资料显示确诊患者只有20%有典型间歇性跛行。Fontain分期可提示早期识别本病57Fontain分期nI期为无症状期：患肢怕冷、皮温稍低、易疲乏或轻度麻木，ABI为正常。na期：轻度间歇跛行，较多发生小腿肌痛，nb期：中、重度间歇跛行，ABI O.7O.9。n
21、期：静息痛，ABI O.4O.7。n期：溃疡坏死，皮温低，色泽暗紫，ABIO.4。 58鉴别：1、多发性大动脉炎累及腹主动脉髂动脉者2、血栓栓塞性脉管炎(Buerger病)59治疗治疗n（一）内科治疗（一）内科治疗n1 1步行锻炼：步行锻炼：202020min/20min/次，尽量每日多次。次，尽量每日多次。 n2 2抗血小板治疗：抗血小板治疗：阿司匹林、氯吡格雷阿司匹林、氯吡格雷 n3 3血管扩张剂的应用：血管扩张剂的应用：无明确长期疗效。无明确长期疗效。 n4 4其他抗凝药无效：其他抗凝药无效：溶栓剂仅在急性血栓时有效。溶栓剂仅在急性血栓时有效。n（二）血运重建（二）血运重建n介入治疗介入
22、治疗n经皮球囊扩张、支架植入、激光血管成形术经皮球囊扩张、支架植入、激光血管成形术n外科手术治疗外科手术治疗n人造血管及自体血管旁路移植人造血管及自体血管旁路移植60预后n本病是全身性疾病的一部分，其预后与并存的冠心病、脑血管疾病相关。n间歇性跛行5年存活率70%n间歇性跛行10年存活率50%61第三节静脉血栓症62深静脉血栓形成深静脉血栓形成（deep venous thrombosis,DVT） n病因与发病机制n病理n临床表现n诊断n治疗63nDVT是血液在深静脉内不正常凝结引起的病症，多发生于下肢，血栓脱落可引起肺栓塞（pulmonary embolism,PE）64（一）流行病学、病
23、因与发病机制（一）流行病学、病因与发病机制n促发DVT的因素：n静脉内膜损伤、静脉血流淤滞、高凝状态n凡涉及以上因素的临床情况均可导致静脉血栓形成n手术、肿瘤、外伤、长期臣卧床、妊娠、高凝状态、静脉炎或医源性静脉内膜损伤65（二）病理（二）病理n血液淤滞及高凝状态DVT，血栓与血管壁仅有轻度粘连，容易脱落成为栓子栓子而形成PE。nDVT血液回流阻远端组织水肿及缺氧慢性静脉功能不全综合征。66（三）临床表现（三）临床表现n1髂、股DVTn2小腿DVT67髂、股DVT表现 n常为单侧n患肢肿胀、疼痛，活动后加重，抬高患肢可好转，偶有发热、心率加快。n相关体征：血栓远端肢体或全肢体肿胀为主。n有些病
24、例皮肤呈紫蓝色，系静脉内淤积的还原血红蛋白所致，称蓝色炎性疼痛症蓝色炎性疼痛症；n有时腿部明显水肿使组织内压超过微血管灌注压而导致局部皮肤发白，称为白色炎性疼痛症白色炎性疼痛症，并可伴全身症状，又称中央型中央型DVTDVT68小腿DVTn血栓发生在小腿肉静脉丛时可出现血栓部位压痛，因有较丰富的侧支循环可无临床症状，偶有腓肠肌局部疼痛及压痛、发热、肿胀等，又称周围型深静脉血栓形成。n后期血栓机化后，可出现静脉功能不全、浅静脉、色素沉着、溃疡、肿胀等，称血栓栓塞后综合征69n临床上有些患者可无局部症状，而以肺栓塞为首发症状，系严重的致死性并发症。 。70（四）诊断（四）诊断n诊断一般不困难，可应用
25、以下的诊断方法：n1静脉压测定：患肢静脉压升高提示测压处近心端静脉有阻塞 n2超声：近端DVT阳性率达95%，远端阳性率5070%，特异性达95%n3放射性核素检查：对远端DVT佳，对近端DVT差n4阻抗容积描记法（impedance plethysmography，IPG）和静脉血流描记法（phleborheography，PRG）n5CT静脉造影n6深静脉造影 ：可进行定性及定位诊断71（五）治疗（五）治疗n1卧床：抬高患肢超过心脏水平，直至水肿及压痛消失。n2抗凝：防止血栓增大，并可启动内源性溶栓过程。n华法林（warfarin）在用肝素后1周内开始或与肝素同时开始使用，与肝素重叠用药45天。调整华法林剂量的指标为INR（国际标准化凝血酶原时间比值2.03.0）。612月，以防复发。n3溶栓治疗：早期有一定效果 n4预防肺栓塞：可用经皮穿刺作下腔静脉滤器放置术。72
