1、梁XX，男，49岁主因“呼吸困难伴发热1周，胸痛5天”来诊。现病史：1周前患者无明显诱因出现呼吸困难，T38.7，无明显咳嗽、咯痰，无腹痛、腹泻，无腰痛，外院按感冒治疗无效，5天来胸痛，持续性闷痛，呼吸困难加重，来我院急诊。既往高血压3年。个人史、家族史无特殊。T 36.8，P 70 bpm，R 16 bpm，BP 127/85 mmHg，无皮疹，浅表淋巴结未触及。双下肺呼吸音减低，未闻及罗音。心界不大，HR70 次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。Lab：血常规：WBC 12.9109/L，Hb 124 g/L，PLT 430109/L尿常规：PRO3+，BL
2、D2+ALB 25 g/LBUN 6.9 mmol/L，SCr 75 mol/LTC 7.0 mmol/L，TG 2.99 mmol/L,HDL-C 0.66 mmol/L,LDL-C 4.13 mmol/LD-Dimer 2.75ug/ml肺栓塞下腔静脉、双肾静脉血栓形成高血压下腔静脉滤网置入下腔静脉取栓、溶栓术华法林确诊：肾病综合征激素+CTX，激素+CsA治疗24小时尿蛋白：9.8 4.2 gALB 25.2 39.8 g/LCr 65 umol/LINR 1.76肾静脉血栓(是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞，从而引起一系列病理改变和临床表现。早在1837年
3、由Obsome和Rayer首先报道。Rayer更注意到肾静脉血栓与肾病综合征的关系。血管内皮损伤见于创伤、肿瘤、肾移植后排异、血管炎等肾静脉内血流瘀滞见于体液丢失（胃肠道失液、出血、脱水）、移植后血管扭曲、腹膜后疾患导致肾静脉受压迫等高凝状态见于肾病综合征、败血症、口服避孕药物、免疫抑制剂、内源性高凝疾患（蛋白S缺乏、蛋白C缺乏、抗磷脂综合征等）肾病综合征患者肾静脉血栓发生率 5-62%其中急性肾静脉血栓占10%左右国内肾病综合征患者肾静脉血栓的发生率为33-46NDT，1999：245247中华医学杂志，1992：416419肾脏病与透析肾移植杂志，2012：29-36a prothromb
4、otic factorsfibrinogen levelsfactor VIII levelsplatelet adhesiveness antithrombotic factorsantithrombin III levels protein C and S levels or activity thrombolytic activityplasminogen levels PAI-1 levelsalbumin deficiencyrelated impairment of the interactionof plasminogen and fibrinConcomitant Factor
5、sBlood volume depletion(hypoalbuminemia,diuretics)ImmobilizationSlowed venous blood flowRVT年轻人多见NS病史短可合并肺栓塞或其他血栓栓塞性疾病 影像学检查肾影增大突发剧烈腹痛或腰痛，常被误诊为肾绞痛或肾盂肾炎肉眼血尿肾脏压痛肾功能异常可伴有恶心、呕吐多数患者起病隐匿下肢水肿加重血尿、蛋白尿突然加重肾功能进行性恶化治疗抵抗左肾静脉主干血栓多见，大约是右侧的2倍左肾静脉回流至下腔静脉的走行距离较右肾静脉长与下腔静脉几乎成直角相连有时受到肠系膜上动脉的压迫易合并左侧性腺静脉血栓盆腔瘀滞综合征左侧睾丸肿胀或静脉
6、曲张右肾静脉血栓形成易合并下腔静脉血栓，可能与右肾静脉主干较短有关易合并肺栓塞和或其他血栓栓塞事件无尿急性肾衰竭Circulation 2008Annual incidences of VTE and ATE were 1.02%and 1.48%,respectively.Over the first 6 months of follow-up,these rates were 9.85%and 5.52%,respectively.B超首选优点：无创、简便易行，能观察肾静脉及邻近下腔静脉的血栓外，也能评价肾实质的变化缺点：阳性率受超声机探头质量和操作者水平影响较大敏感性85%，特异性56%
7、1.右肾静脉主干血栓形成（完全阻塞）右肾静脉主干血栓形成（完全阻塞）2.左肾静脉主干血栓形成（完全阻塞）伴侧枝形成左肾静脉主干血栓形成（完全阻塞）伴侧枝形成3.右肾静脉主干血栓形成（部分阻塞）右肾静脉主干血栓形成（部分阻塞）4.局限性肾内小静脉血栓局限性肾内小静脉血栓CT血管成像(CTA)优点：敏感性100%，特异性92%可同时依序行肺动脉、肾静脉及下腔静脉等多部位联合低剂量扫描缺点：需要经静脉注射对比剂，在严重肾功能不全的患者应慎用磁共振血管造影术(MRA)优点：敏感性，特异性与CTA相似缺点：昂贵检查时间长、需要屏气、患者难以配合造影剂Ga毒性核素肾静脉造影(radionuclide ve
8、nography，RNV)缺点：放射性间接征象-主要表现为受累肾脏排泄延迟敏感性 90，特异性70。肾静脉造影优点：金标准缺点：有创，血栓脱落肺栓塞，血管内膜损伤，造影剂肾病风险征象：急性肾静脉血栓的直接征象是肾静脉主干及分支内低密度充盈缺损，可延伸到下腔静脉；慢性肾静脉血栓表现肾静脉纤细或充盈不均匀，肾周可见侧枝循环影。目的避免严重的血栓栓塞事件最大限度挽救肾功能方案缺乏循证医学证据根据临床经验+参照其他血栓栓塞性疾病的治疗方案原发病的治疗抗凝治疗Anticoagulation溶栓治疗Thrombolysis介入治疗手术治疗肝素低分子肝素华法林与肝素or低分子肝素重叠3天INR2-3疗程1-
9、2年普通肝素首剂5 000 u iv 18 u/kgh持续泵入监测APTT，Q6h，每次上调或下调肝素2-3 u/kgh，使APTT维持在46-70s（正常的1.5-2.3倍）疗程2-4周低分子肝素（LMWH）200-400 u/kg d，分2次 ih可监测抗Xa活性，0.5-1.0 IU/ml最佳疗程2-4周优点：更快更完全消除血栓，再通血管缺点：出血风险适应症：1周内的新鲜血栓，且充分抗凝失败出现合并症，如肺栓塞或血栓延伸到下腔静脉双侧肾静脉血栓/孤立肾或移植肾肾静脉血栓急性肾衰竭存在系统抗凝的禁忌症严重、持续的腹痛禁忌症7-10天内外科手术2月内脑血管意外1月内接受穿刺活检并可能伤及血管
10、活动性出血（消化道、泌尿道）未控制的高血压颅内恶性肿瘤妊娠近期外伤史并累及实质器官，如心肺复苏致肋骨骨折方案经肾动静脉途径插管溶栓：尿激酶50-125万u链激酶25-50万u组织型纤溶酶原激活剂（tPA）100 mg/次周围静脉给药：尿激酶10-25万u/d7-14d链激酶25万u，30-45min10万u/h48-72htPA 10mg iv推注90 mg iv 2-3hr联合抗凝治疗注意合并下腔静脉血栓时，经肾静脉途径造影或溶栓有风险，应谨慎使用。为了防止血栓脱落导致致命性栓塞的危险，应在下腔静脉内植入临时性滤器。溶栓治疗结束后需要常规应用肝素和华法林抗凝。经肾动静脉途径插管溶栓导管取栓下
11、腔静脉滤网植入下腔静脉滤网植入患者需要长期抗凝2项大样本研究显示，滤网可显著降低DVT近期肺栓塞风险，但对远期DVT复发率及患者存活率与未放置滤网无差异不能改善大多数患者的预后适应症：双侧肾静脉血栓，预期不能安全度过急性期经充分抗凝仍反复肺栓塞，且没有其他部位血栓预防性抗凝适应症：膜性肾病ALB20-25g/L既往有血栓栓塞事件者心衰卧床大剂量利尿剂长期糖皮质激素治疗预防性抗凝方案低分子肝素5000 u ih qd华法林，维持INR2.0-2.5疗程根据高凝状态缓解情况而定，NS至ALB25-30g/L临床上有高凝状态的患者易发生RVTRVT典型临床表现为腰痛、血尿、肾衰，大部分患者表现不典型，要注意识别RVT诊断金指标为肾静脉造影，目前多通过B超和CTA诊断一经诊断，多数患者需要抗凝、溶栓治疗RVT重在预防，治疗原发病和合理抗凝是预防的关键
