1、纵隔原发肿瘤福建医科大学协和临床医学院影像科 卢赠华原发性纵隔肿瘤n 纵隔内各种组织均可发生肿瘤面成为原发性纵隔肿瘤。常见有：神经源性肿瘤，如神经膜瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤等。发育异常性肿瘤，如畸胎瘤、皮样囊肿。胸内异位组织肿瘤，如甲状腺肿、甲状旁腺瘤等。间叶组织肿瘤，如脂肪瘤、血管瘤等胸腺瘤。各种囊肿。诊断要点n1早期良性肿瘤多无症状。2一般的常见症状有胸闷、胸痛、气促、呼吸困难或吞咽困难等。3巨大纵隔肿瘤，尤其是恶性肿瘤，可出现压迫症状，如：喉返神经受压引引起声音嘶哑；颈交感神经受压出现颈交感神经麻痹综合征Horners Synd；膈神经受压出现膈肌麻痹，压迫上腔静脉出现头、颈、上胸部
2、静脉怒张等。n4亦可出现某些特殊表现：重症肌无力(胸腺瘤)；恶病质(恶性肿瘤).咳出毛发或皮脂物(畸胎瘤破入气管).诊断要点n5 纵隔肿瘤多有好发部位，有助于性质的确定。(l)胸腔入口区:常见有胸内甲状腺肿瘤、淋巴管瘤、胸腺瘤。(2)前纵隔：常见有胸腺瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、淋巴组织肿瘤。(3)中纵隔：淋巴瘤最常见,其次支气管囊肿或心包囊肿。(4)后纵隔：常见有神经源性肿瘤。有时可见食管囊肿和支气管囊肿。(5)脂肪瘤和纤维瘤可见于纵隔的任何部位。恶性淋巴瘤病理变化n恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。来源于T细胞和B细胞。胸部淋巴瘤可孤立存在或与腹腔淋巴结增大，脾、肝、骨等部位淋巴
3、瘤同时存在，亦可先后发生。恶性淋巴瘤的胸部病变可表现纵膈肺门淋巴结增大。淋巴瘤还可沿支气管动脉鞘、肺泡间隔、小叶间隔和胸膜下向肺内或胸膜侵润。亦可支气管壁引起支气管腔狭窄导致肺不张。根据病理组织学分为：霍奇金氏病 与非霍奇金淋巴瘤n（1）霍奇金氏病 67%84%HD患者的病变侵犯纵膈淋巴结，自胸入口至横隔任何部位的淋巴结均可受累，主要侵犯血管前间隙及气管周围淋巴结，继为肺门组、隆突下、心膈角、内乳组淋巴结。但很少侵犯心包横隔组或后纵膈淋巴结。肺门淋巴结肿大常在纵膈淋巴结病变的同时或以后出现，单独出现肺门淋巴结肿大者较为少见。肺部的HD病变一定是继发于纵膈及肺门淋巴结病变，可以是自淋巴结直接蔓延
4、，也可以是经淋巴道侵犯肺或血行播散到肺，肺部病变位于纵膈或肺门淋巴结病变的同侧。n（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）：43%的NHL患者初诊时可有胸部受累，表现与HD相仿，但不一定是循序蔓延。后纵膈及心包横隔组淋巴结几乎只在NHL出现，极少见于HD。原发的肺淋巴瘤多为NHL，多表现为单个肿块，缓慢生长，手术切出后可获治愈。n影像表现：1.纵膈 肺门淋巴结肿大 淋巴结增大可发生在纵膈一个区域或几个区域。血管前组淋巴结和上腔静脉后组淋巴结增大多见。肺门淋巴结增大少见。两侧淋巴结增大所致纵膈向两侧增宽以HD多见。NHL可表现一侧纵膈增宽。恶性淋巴瘤发展较快，从胸片正常看到明显淋巴结增大只需1-4周。2、
5、胸腔积液 可表现一侧或两侧胸腔积液，可为少量、中等量或大量。常与纵膈淋巴结增大并存。n3、心包积液及心包肿块 可为少量、中等量或大量。可与胸腔积液、纵膈淋巴结增大并存。心包肿块多发生在左心缘下方，以HD多见。n 4、肺部改变 恶性淋巴瘤的肺部病变多样，小病灶，两肺多发结节，斑片状，肺段或大叶阴影。大块侵润，块内常有支气管充气征，也可沿支气管血管分布呈串珠状或表现为Kerley氏B线。HD的肺病变中约10%有空洞，但多数不是在首诊时出现。7%的HD患者初诊时有胸腔积液，并常可见胸膜及胸壁斑块，纵膈大肿块时常合并有心包积液。肺内单发肿块少见。较大结节可形成空洞。n肺炎型(32%),间质型(28%)
6、,肿块型(4%).结节型(4%),表现为0.30.8 cm结节.混合型(24%),肺炎型与间质型并存.粟粒型(8%),表现为两肺满布细小点状影.M，15岁畸胎类肿瘤n包括畸胎瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿。为先天发育异常，可为囊性或实性，实性多为恶性。男性多见，多见于青、中年。n多无临床症状，与气管相通时可咳出毛发、豆腐渣样皮脂物质。畸胎瘤n良性囊性畸胎瘤良性囊性畸胎瘤可分为单纯型和复杂型。大体为球形，在切除后则有扁平的倾向。表面光滑，色白，带有区域性黄色。良性畸胎瘤的内容如漏出，可引起化学性炎症，形成慢性巨细胞肉芽肿或油性一角蛋白肉芽肿。误为结核或癌症。n良性实性畸胎瘤较囊性畸胎瘤少见，但较多见于
7、儿童期。表面光滑，坚硬。剖视：大部为实性，有少数小囊腔。n胎儿型畸胎瘤此种种瘤的内容，极似发育不全的胎儿。n恶性畸胎瘤（畸胎癌）恶性畸胎瘤为一种恶性的胚细胞肿瘤。实性或半实性。胸腺瘤n胸腺肿瘤 一、病理 恶性和良性，性质区别只能依靠病理镜下的细胞组织学来分辨。根据组织学分类分为三类。1.上皮细胞型，即以上皮细胞为主，少量淋巴细胞。2.淋巴细胞型，以淋巴细胞为主弥漫结节样增生，少量上皮细胞。3.混合细胞型，二种细胞成份混合。胸腺瘤n胸腺肿瘤出现血行播散机会很少，主要是局部的生长，一部分浸润纵隔和胸内脏器，目前胸腺瘤分为浸润型和非浸润型。n胸腺瘤的良、恶性并不完全取决于肿瘤的细胞形态，无异形性细胞
8、的胸腺瘤也可有恶性肿瘤的生物学特性，故在组织切片上有时难以区分其良性或恶性。n根据肿瘤是否侵犯到包膜以外将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两类以代替良、恶性胸腺瘤的分类。肿瘤越大，发生侵袭的机会越多。胸腺瘤与心脏大血管的接触面越大，发生侵袭性越大，灌铸型接触对诊断侵袭性胸腺瘤具有特殊价值。脂肪影消失，多为肿瘤侵袭性所致，但不除外合并的慢性炎症所致。n胸腺瘤边缘结节状或尖角状突起，间接反映肿瘤已突破包膜向外侵犯，是诊断侵袭性胸腺瘤的可靠征象。肿瘤内出现钙化不排除侵袭性胸腺瘤。而胸腺瘤内出现坏死，肿瘤边缘有分叶对诊断侵袭性胸腺瘤有一定参考价值。胸腺瘤伴胸膜、心包浸润为侵袭性胸腺瘤的重要征象，表现为胸膜、
9、心包增厚或结节状突起，和/或和胸腔、心包积液。胸腺瘤胸腺瘤甲状腺瘤n甲状腺瘤包膜完整，圆形，边缘清楚，瘤内可低密度。瘤周完整强化及瘤内强化结节较特征。n甲状腺癌多侵蚀包膜，不规则形边缘不清楚，常吸瘤壁强化结节，瘤内可低密度，邻近组织侵犯及远处转移。甲状腺瘤神经源性肿瘤n神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。n病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大
10、的高血压。神经源性肿瘤CT表现n 肿瘤位于后纵隔椎旁。肿块多呈均一软组织密度肿块，边缘光滑。肿瘤内钙化少见，发生于成神经细胞瘤、神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤。肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低。神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形，神经节性肿瘤呈纵行生长，而分叶者多见于恶性肿瘤。相邻椎间孔扩大是神经源性肿瘤可靠征象，肿瘤也可造成相邻骨质如肋骨、椎体压迫性改变。邻近骨质不规则破坏则提示为恶性肿瘤。胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现神经源性肿瘤MRI表现n 后纵隔椎旁肿块，类圆、卵圆或分叶状，部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现。相邻椎体可有压迫性改变，椎间孔可扩大。肿块呈长T1低信号和长T2高信号
11、，若内有囊变，则囊变区为更长T1和T2信号。肿瘤内也可见无信号钙化灶，但显示效果不及CT。注射Gd-DTPA后，肿瘤实体部分明显强化。平扫 脂抑T1+T2增强扫描+脂抑纵隔支气管囊肿肺芽不正常发育脱落残留在纵隔内伴不断分泌液体形成。分为气管旁型、隆突下型、肺门型、食管旁型及其它部位五型CT表现：水样低密度肿块，境界清楚，MCI（mass cardiovascular interfase)呈凹陷型尖角征：重力及负压。食管旁型，尖角征气管旁型 增强扫描隆突下型，增强扫描，右位aorta气管癌患者，男，23岁。于2个月前无明显诱因出现阵发性咳嗽，加重1周，并出现胸闷气短，以活动后为重。病程中精神饮食可，体重下降约5kg。既往身体健康，无结核和肝炎等传染病史，无手术和外伤史。CT导引下右上纵隔肿物穿刺活检，病理结果示纵隔恶性纤维组织细胞瘤。免疫组化Vim(+)，Ki-6750，CD34血管（+），CK(-)，抗酸染色(-)。n恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种源于组织细胞或可向成纤维细胞和组织细胞分化的原始间叶细胞，为恶性程度极高的软组织肉瘤。MFH临床病理分型有：多形性型、黏液样型、巨细胞型、炎症型。多见于50岁以上中老年人，青少年较少见，男女发病率无显著差异。最常发生于四肢、躯干深部软组织和腹膜后区。
